Kekurangan faktor V

Kekurangan faktor V adalah gangguan pendarahan yang diturunkan melalui keluarga. Ia mempengaruhi keupayaan darah untuk membeku.

Pembekuan darah adalah proses yang kompleks yang melibatkan sebanyak 20 protein yang berlainan dalam plasma darah. Protein ini disebut faktor pembekuan darah.

Kekurangan faktor V disebabkan oleh kekurangan faktor V. Apabila faktor pembekuan darah tertentu rendah atau hilang, darah anda tidak membeku dengan betul.

Kekurangan faktor V jarang berlaku. Ia mungkin disebabkan oleh:

• Gen faktor V yang rosak diturunkan melalui keluarga (diwarisi)
• Antibodi yang mengganggu fungsi faktor V yang normal

Anda boleh membina antibodi yang mengganggu faktor V:

• Selepas melahirkan
• Setelah dirawat dengan jenis lem fibrin tertentu
• Selepas pembedahan
• Dengan penyakit autoimun dan barah tertentu

Kadang kala penyebabnya tidak diketahui.

Penyakit ini serupa dengan hemofilia, kecuali pendarahan pada sendi jarang terjadi. Dalam bentuk kekurangan faktor V yang diwarisi, sejarah keluarga gangguan pendarahan adalah faktor risiko.

Pendarahan yang berlebihan dengan tempoh haid dan selepas melahirkan anak sering berlaku. Gejala lain termasuk:

• Pendarahan ke kulit
• Pendarahan gusi
• Lebam yang berlebihan
• Sakit hidung
• Kehilangan darah yang berpanjangan atau berlebihan dengan pembedahan atau trauma
• Pendarahan tunggul umbilik

Ujian untuk mengesan kekurangan faktor V termasuk:

• Ujian Faktor V
• Ujian pembekuan darah, termasuk masa tromboplastin separa (PTT) dan masa prothrombin
• Masa pendarahan

Anda akan diberi plasma darah segar atau infus plasma beku segar semasa episod pendarahan atau selepas pembedahan. Rawatan ini akan memperbaiki kekurangan sementara.

Prospeknya baik dengan diagnosis dan rawatan yang tepat.

Pendarahan teruk (pendarahan) boleh berlaku.

Pergi ke bilik kecemasan atau hubungi 911 atau nombor kecemasan tempatan jika anda mengalami kehilangan darah yang tidak dapat dijelaskan atau berpanjangan.

Parahemofilia; Penyakit Owren; Gangguan pendarahan - kekurangan faktor V

• Pembentukan bekuan darah
• Pembekuan darah

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Kekurangan faktor pembekuan yang jarang berlaku. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip dan Amalan Asas. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 137.

Ragni MV. Gangguan hemoragik: kekurangan faktor pembekuan. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 165.

Scott JP, Banjir VH. Kekurangan faktor pembekuan keturunan (gangguan pendarahan). Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 503.