Penyakit Von Willebrand

Penyakit Von Willebrand adalah penyakit pendarahan keturunan yang paling biasa.

Penyakit Von Willebrand disebabkan oleh kekurangan faktor von Willebrand. Faktor Von Willebrand membantu platelet darah berkumpul dan melekat pada dinding saluran darah, yang diperlukan untuk pembekuan darah yang normal. Terdapat beberapa jenis penyakit von Willebrand.

Sejarah keluarga gangguan pendarahan adalah faktor risiko utama.

Gejala boleh merangkumi:

• Pendarahan haid yang tidak normal
• Pendarahan gusi
• Lebam
• Sakit hidung
• Ruam

Nota: Sebilangan besar wanita dengan pendarahan haid yang berat atau berpanjangan tidak mempunyai penyakit von Willebrand.

Penyakit Von Willebrand mungkin sukar didiagnosis. Tahap faktor pendarahan von Willebrand yang rendah dan tidak selalu bermaksud anda menghidap penyakit von Willebrand.

Ujian yang mungkin dilakukan untuk mendiagnosis penyakit ini meliputi:

• Masa pendarahan
• Menaip darah
• Tahap faktor VIII
• Analisis fungsi platelet
• Kiraan platelet
• Ujian kofaktor Ristocetin
• Ujian khusus faktor Von Willebrand

Rawatan mungkin merangkumi DDAVP (desamino-8-arginine vasopressin). Ini adalah ubat untuk meningkatkan tahap faktor von Willebrand dan mengurangkan kemungkinan pendarahan.

Walau bagaimanapun, DDAVP tidak berfungsi untuk semua jenis penyakit von Willebrand. Ujian harus dilakukan untuk menentukan jenis von Willebrand yang anda miliki. Sekiranya anda akan menjalani pembedahan, doktor anda mungkin akan memberi anda DDAVP sebelum pembedahan untuk melihat apakah tahap faktor von Willebrand anda meningkat.

Ubat Alphanate (faktor antihemofilik) disetujui untuk mengurangkan pendarahan pada orang dengan penyakit yang mesti menjalani pembedahan atau prosedur invasif lain.

Plasma darah atau sediaan faktor VIII tertentu juga dapat digunakan untuk menurunkan pendarahan.

Pendarahan boleh berkurang semasa kehamilan. Wanita yang mempunyai keadaan ini biasanya tidak mengalami pendarahan berlebihan semasa melahirkan.

Penyakit ini diturunkan melalui keluarga. Kaunseling genetik dapat membantu calon ibu bapa memahami risiko anak mereka.

Pendarahan mungkin berlaku selepas pembedahan atau ketika gigi anda dicabut.

Aspirin dan ubat-ubatan anti-radang nonsteroid lain (NSAID) boleh menjadikan keadaan ini bertambah buruk. Jangan mengambil ubat-ubatan ini tanpa terlebih dahulu bercakap dengan pembekal penjagaan kesihatan anda.

Hubungi pembekal anda sekiranya pendarahan berlaku tanpa sebab.

Sekiranya anda menghidap penyakit von Willebrand dan dijadualkan menjalani pembedahan atau mengalami kemalangan, pastikan anda atau keluarga anda memberitahu penyedia mengenai keadaan anda.

Gangguan pendarahan - von Willebrand

• Pembentukan bekuan darah
• Pembekuan darah

Banjir VH, Scott JP. Penyakit Von Willebrand. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 504.

James P, Rydz N. Struktur, biologi, dan genetik faktor von Willebrand. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip dan Amalan Asas. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 138.

Neff AT. Penyakit Von Willebrand dan keabnormalan hemoragik fungsi platelet dan vaskular. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 164.

Samuels P. Hematologi komplikasi kehamilan. Dalam: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Obstetrik Gabbe: Kehamilan Normal dan Masalah. Edisi ke-8. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 49.