Tumor sel islet pankreas

Tumor sel islet pankreas adalah tumor pankreas yang jarang berlaku yang bermula dari sejenis sel yang disebut sel islet.

Dalam pankreas yang sihat, sel yang disebut sel islet menghasilkan hormon yang mengatur beberapa fungsi tubuh. Ini termasuk tahap gula dalam darah dan pengeluaran asid perut.

Tumor yang timbul dari sel islet pankreas juga dapat menghasilkan pelbagai hormon, yang dapat menyebabkan gejala tertentu.

Tumor sel islet pankreas boleh menjadi bukan kanker (jinak) atau barah (malignan).

Tumor sel pulau termasuk:

• Gastrinoma (sindrom Zollinger-Ellison)
• Glukagonoma
• Insulinoma
• Somatostatinoma
  
• VIPoma (sindrom Verner-Morrison)

Sejarah keluarga pelbagai neoplasia endokrin, jenis I (MEN I) adalah faktor risiko perkembangan tumor sel pulau kecil.

Gejala bergantung pada hormon mana yang dibuat oleh tumor.

Contohnya, insulinoma menghasilkan insulin, yang menurunkan tahap gula dalam darah. Gejala boleh merangkumi:

• Rasa letih atau lemah
• Gegaran atau berpeluh
• Sakit kepala
• Kelaparan
• Kekemasan, kegelisahan, atau merasa mudah marah
• Pemikiran yang tidak jelas atau rasa tidak selesa
• Penglihatan berganda atau kabur
• Denyutan jantung cepat atau berdebar

Sekiranya paras gula darah anda terlalu rendah, anda mungkin pingsan, sawan, atau koma.

Gastrinoma menjadikan hormon gastrin, yang menyuruh badan membuat asid perut. Gejala boleh merangkumi:

• Sakit perut
• Cirit-birit
• Ulser di perut dan usus kecil
• Muntah darah (sekali-sekala)

Glukagonomas menjadikan hormon glukagon, yang membantu tubuh menaikkan kadar gula darah. Gejala boleh merangkumi:

• Diabetes
• Merah, ruam kabur di pangkal paha atau punggung
• Pengurangan berat
• Kerap membuang air kecil dan dahaga

Somatostatinoma menjadikan hormon somatostatin. Gejala boleh merangkumi:

• Gula darah tinggi
• Batu empedu
• Penampilan kekuningan pada kulit, dan mata
• Pengurangan berat
• Cirit-birit dengan najis berbau busuk

VIPoma menjadikan hormon peptida usus vasoaktif (VIP) yang terlibat dalam menjaga keseimbangan garam, natrium, kalium dan mineral lain di saluran GI. VIPoma boleh menyebabkan:

• Cirit-birit yang teruk yang boleh menyebabkan dehidrasi
• Tahap kalium darah rendah, dan kadar kalsium tinggi
• Kekejangan perut
• Pengurangan berat

Penyedia penjagaan kesihatan anda akan mengambil sejarah perubatan anda dan melakukan pemeriksaan fizikal.

Ujian darah mungkin berbeza-beza, bergantung pada gejalanya, tetapi mungkin termasuk:

• Tahap glukosa berpuasa
• Tahap gastrin
• Ujian toleransi glukosa
• Ujian rangsangan Secretin untuk pankreas
• Tahap glukagon darah
• C-peptida insulin darah
• Tahap insulin darah
• Tahap somatostatin serum berpuasa
• Tahap peptida usus vasoaktif serum (VIP)

Ujian pencitraan boleh dilakukan:

• Imbasan CT perut
• Ultrasound perut
• Ultrasound endoskopi
• MRI perut

Sampel darah juga boleh diambil dari urat di pankreas untuk diuji.

Kadang-kadang, pembedahan diperlukan untuk mendiagnosis dan merawat keadaan ini. Semasa prosedur ini, pakar bedah memeriksa pankreas dengan tangan dan dengan ultrasound.

Rawatan bergantung pada jenis tumor dan jika barah.

Tumor barah dapat tumbuh dengan cepat dan merebak ke organ lain. Mereka mungkin tidak boleh dirawat. Tumor sering dikeluarkan dengan pembedahan, jika boleh.

Sekiranya sel-sel barah menyebar ke hati, bahagian hati juga dapat dikeluarkan, jika mungkin. Sekiranya barah tersebar luas, kemoterapi boleh digunakan untuk mencuba dan mengecilkan tumor.

Sekiranya pengeluaran hormon yang tidak normal menyebabkan simptom, anda mungkin akan menerima ubat untuk mengatasi kesannya. Contohnya, dengan gastrinoma, pengeluaran gastrin yang berlebihan menyebabkan terlalu banyak asid di dalam perut. Ubat yang menyekat pembebasan asid perut dapat mengurangkan simptom.

Anda dapat meredakan tekanan penyakit dengan menyertai kumpulan sokongan barah. Berkongsi dengan orang lain yang mempunyai pengalaman dan masalah bersama dapat membantu anda tidak merasa sendirian.

Anda mungkin akan sembuh jika tumor dikeluarkan melalui pembedahan sebelum merebak ke organ lain. Sekiranya tumor adalah barah, kemoterapi boleh digunakan, tetapi biasanya tidak dapat menyembuhkan orang.

Masalah yang mengancam nyawa (seperti gula darah yang sangat rendah) boleh berlaku disebabkan oleh pengeluaran hormon yang berlebihan, atau jika barah menyebar ke seluruh badan.

Komplikasi tumor ini termasuk:

• Diabetes
• Krisis hormon (jika tumor melepaskan jenis hormon tertentu)
• Gula darah rendah yang teruk (dari insulinoma)
• Ulser teruk di perut dan usus kecil (dari gastrinoma)
• Penyebaran tumor ke hati

Hubungi pembekal anda jika anda mengalami simptom ketumbuhan ini, terutamanya jika anda mempunyai sejarah keluarga MEN I.

Tidak ada pencegahan yang diketahui untuk tumor ini.

Kanser - pankreas; Kanser - pankreas; Barah pankreas; Tumor sel pulau kecil; Tumor Islet of Langerhans; Tumor neuroendokrin; Ulser peptik - tumor sel pulau kecil; Hipoglikemia - tumor sel pulau kecil; Sindrom Zollinger-Ellison; Sindrom Verner-Morrison; Gastrinoma; Insulinoma; VIPoma; Somatostatinoma; Glukagonoma

• Kelenjar endokrin
• Pankreas

Foster DS, Norton JA. Pengurusan tumor sel pulau pankreas tidak termasuk gastrinoma. Dalam: Cameron AM, Cameron JL, eds. Terapi Pembedahan Semasa. Edisi ke-13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

Laman web Institut Kanser Nasional. Rawatan barah pankreas (PDQ) - versi profesional kesihatan. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Dikemas kini pada 2 Januari 2020. Diakses pada 25 Februari 2020.

Laman web Rangkaian Kanser Komprehensif Nasional. Garis panduan amalan klinikal NCCN dalam onkologi (garis panduan NCCN). Tumor neuroendokrin dan adrenal. Versi 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Dikemas kini pada 5 Mac 2019. Diakses pada 25 Februari 2020.

Laman web Rangkaian Kanser Komprehensif Nasional. Garis panduan NCCN untuk pesakit. Tumor neuroendokrin. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.