Kelumpuhan berkala hipokalemik

Kelumpuhan berkala hipokalemik (hypoPP) adalah gangguan yang menyebabkan episod kelemahan otot dan kadang-kadang tahap kalium yang lebih rendah daripada biasa dalam darah. Nama perubatan untuk tahap kalium rendah adalah hipokalemia.

HypoPP adalah salah satu kumpulan gangguan genetik yang merangkumi kelumpuhan berkala hiperkalemik dan kelumpuhan berkala tirotoksik.

HypoPP adalah bentuk kelumpuhan berkala yang paling biasa. Ia lebih kerap menyerang lelaki.

HypoPP adalah kongenital. Ini bermaksud ia wujud semasa kelahiran. Dalam kebanyakan kes, ia diturunkan melalui keluarga (diwarisi) sebagai gangguan dominan autosomal. Dengan kata lain, hanya seorang ibu bapa yang perlu menyebarkan gen yang berkaitan dengan keadaan ini kepada anak mereka agar anak itu terjejas.

Dalam beberapa kes, keadaan itu mungkin disebabkan oleh masalah genetik yang tidak diwarisi.

Tidak seperti bentuk kelumpuhan berkala yang lain, orang dengan hipoPP mempunyai fungsi tiroid yang normal. Tetapi mereka mempunyai tahap kalium dalam darah yang sangat rendah semasa episod kelemahan. Ini berpunca dari kalium bergerak dari darah ke sel otot dengan cara yang tidak normal.

Faktor risiko termasuk mempunyai ahli keluarga lain yang mengalami kelumpuhan berkala. Risiko sedikit lebih tinggi pada lelaki Asia yang juga mengalami gangguan tiroid.

Gejala termasuk serangan kelemahan otot atau kehilangan pergerakan otot (kelumpuhan) yang datang dan pergi. Terdapat kekuatan otot yang normal antara serangan.

Serangan biasanya bermula pada tahun-tahun remaja, tetapi mereka boleh berlaku sebelum usia 10. Seberapa kerap serangan berlaku berbeza-beza. Beberapa orang mengalami serangan setiap hari. Yang lain memilikinya setahun sekali. Semasa serangan orang itu tetap berjaga-jaga.

Kelemahan atau kelumpuhan:

• Selalunya berlaku di bahu dan pinggul
• Boleh juga mempengaruhi lengan, kaki, otot mata, dan otot yang membantu pernafasan dan menelan
• Berlaku dan berterusan
• Selalunya berlaku ketika bangun tidur atau selepas tidur atau rehat
• Jarang semasa bersenam, tetapi boleh dicetuskan dengan berehat selepas bersenam
• Mungkin disebabkan oleh makanan berkarbohidrat tinggi, garam tinggi, tekanan, kehamilan, senaman berat, dan selsema
• Serangan biasanya berlangsung selama beberapa jam hingga sehari

Gejala lain mungkin termasuk myotonia kelopak mata (keadaan di mana setelah membuka dan menutup mata, mereka tidak dapat dibuka untuk waktu yang singkat).

Penyedia perkhidmatan kesihatan mungkin mengesyaki hipoPP berdasarkan riwayat keluarga gangguan tersebut. Petunjuk lain untuk gangguan ini adalah gejala kelemahan otot yang datang dengan hasil ujian kalium yang normal atau rendah.

Di antara serangan, pemeriksaan fizikal menunjukkan tidak ada yang tidak normal. Sebelum serangan, mungkin ada kekejangan kaki atau berat pada kaki.

Semasa serangan kelemahan otot, tahap kalium darah rendah. Ini mengesahkan diagnosis. Tidak ada penurunan jumlah kalium badan. Tahap kalium darah adalah normal antara serangan.

Semasa serangan, refleks otot menurun atau tidak ada. Dan otot menjadi lemas daripada tetap kaku. Kumpulan otot berhampiran badan, seperti bahu dan pinggul, lebih kerap terlibat berbanding lengan dan kaki.

Ujian yang mungkin dilakukan merangkumi:

• Elektrokardiogram (ECG), yang mungkin tidak normal semasa serangan
• Elektromiografi (EMG), yang biasanya normal antara serangan dan tidak normal semasa serangan
• Biopsi otot, yang mungkin menunjukkan kelainan

Ujian lain mungkin diperintahkan untuk menolak sebab-sebab lain.

Tujuan rawatan adalah melegakan gejala dan pencegahan serangan selanjutnya.

Kelemahan otot yang melibatkan otot pernafasan atau menelan adalah keadaan kecemasan. Denyutan jantung yang tidak teratur (aritmia jantung) juga boleh berlaku semasa serangan. Mana-mana perkara ini mesti dirawat dengan segera.

Kalium yang diberikan semasa serangan dapat menghentikan serangan. Kalium boleh diminum. Tetapi jika kelemahannya teruk, kalium mungkin perlu diberikan melalui vena (IV).

Mengambil suplemen kalium dapat membantu mencegah kelemahan otot.

Makan makanan rendah karbohidrat dapat membantu mengurangkan gejala.

Ubat yang disebut acetazolamide boleh diresepkan untuk mencegah serangan. Pembekal anda mungkin memberitahu anda untuk mengambil suplemen kalium kerana asetazolamida boleh menyebabkan badan anda kehilangan kalium.

Sekiranya acetazolamide tidak berfungsi untuk anda, ubat lain mungkin diresepkan.

HypoPP bertindak balas dengan baik terhadap rawatan. Rawatan boleh mencegah, dan bahkan membalikkan, kelemahan otot progresif. Walaupun kekuatan otot mula normal antara serangan, serangan berulang akhirnya boleh menyebabkan kelemahan otot yang semakin teruk dan berterusan antara serangan.

Masalah kesihatan yang mungkin disebabkan oleh keadaan ini termasuk:

• Batu ginjal (kesan sampingan asetazolamida)
• Denyutan jantung tidak teratur semasa serangan
• Kesukaran bernafas, bercakap, atau menelan semasa serangan (jarang berlaku)
• Kelemahan otot yang bertambah buruk dari masa ke masa

Hubungi pembekal anda jika anda atau anak anda mempunyai kelemahan otot yang datang dan pergi, terutamanya jika anda mempunyai ahli keluarga yang mengalami kelumpuhan berkala.

Pergi ke bilik kecemasan atau hubungi nombor kecemasan setempat (seperti 911) jika anda atau anak anda pingsan menghadapi masalah bernafas, bercakap, atau menelan.

HypoPP tidak dapat dicegah. Kerana dapat diwarisi, kaunseling genetik dapat dinasihatkan untuk pasangan yang berisiko mengalami gangguan tersebut.

Rawatan mencegah serangan kelemahan. Sebelum serangan, mungkin terdapat kekejangan kaki atau berat pada kaki. Melakukan senaman ringan ketika gejala-gejala ini bermula dapat membantu mencegah serangan penuh.

Kelumpuhan berkala - hipokalemik; Kelumpuhan berkala hipokalemik keluarga; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA. Gangguan otot rangka. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Amalan Klinikal. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: gangguan episodik dan elektrik sistem saraf. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Neurologi Bradley dalam Amalan Klinikal. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 99.

Tilton AH. Penyakit dan gangguan neuromuskular akut. Dalam: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Penjagaan Kritikal Pediatrik. Edisi ke-5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 71.