Kolangitis sklerosis

Kolangitis sclerosing merujuk kepada pembengkakan (keradangan), parut, dan pemusnahan saluran empedu di dalam dan di luar hati.

Punca keadaan ini tidak diketahui dalam kebanyakan kes.

Penyakit ini dapat dilihat pada orang yang mempunyai:

• Penyakit usus radang (IBD) seperti kolitis ulseratif dan penyakit Crohn
  
• Gangguan autoimun
• Pankreatitis kronik (pankreas yang meradang)
• Sarcoidosis (penyakit yang menyebabkan keradangan di pelbagai bahagian badan)

Faktor genetik mungkin juga bertanggungjawab. Kolangitis sklerosis berlaku lebih kerap pada lelaki berbanding wanita. Gangguan ini jarang berlaku pada kanak-kanak.

Kolangitis sklerosis juga boleh disebabkan oleh:

• Choledocholithiasis (batu empedu di saluran empedu)
• Jangkitan pada hati, pundi hempedu, dan saluran empedu

Gejala pertama biasanya:

• Keletihan
• Gatal-gatal
• Menguning kulit dan mata (penyakit kuning)

Walau bagaimanapun, sebilangan orang tidak mempunyai gejala.

Gejala lain mungkin termasuk:

• Hati yang diperbesar
• Limpa yang diperbesar
• Kehilangan selera makan dan penurunan berat badan
• Ulangi episod kolangitis

Walaupun beberapa orang tidak mengalami gejala, ujian darah menunjukkan bahawa mereka mempunyai fungsi hati yang tidak normal. Penyedia penjagaan kesihatan anda akan mencari:

• Penyakit yang menyebabkan masalah serupa
• Penyakit yang sering berlaku dengan keadaan ini (terutamanya IBD)
• Batu empedu

Ujian yang menunjukkan kolangitis termasuk:

• Imbasan CT perut
• Ultrasound perut
• Kolangiopancreatografi retrograde endoskopi (ERCP)
• Biopsi hati
• Kolangiopancreatografi resonans magnetik (MRCP)
• Kolangiogram transhepatik perkutan (PTC)

Ujian darah merangkumi enzim hati (ujian fungsi hati).

Ubat yang boleh digunakan termasuk:

• Cholestyramine (seperti Prevalite) untuk merawat gatal-gatal
• Asid Ursodeoxycholic (ursodiol) untuk meningkatkan fungsi hati
• Vitamin larut lemak (D, E, A, K) untuk menggantikan apa yang hilang dari penyakit itu sendiri
• Antibiotik untuk merawat jangkitan pada saluran empedu

Prosedur pembedahan ini boleh dilakukan:

• Memasukkan tiub panjang dan nipis dengan belon di hujungnya untuk membuka penyempitan (pelebaran belon endoskopi pengetatan)
• Penempatan longkang atau tiub untuk penyempitan utama (penyempitan) saluran empedu
• Proctocolectomy (penghapusan kolon dan rektum, bagi mereka yang mempunyai kolitis ulseratif dan kolangitis sclerosing) tidak mempengaruhi perkembangan kolangitis sklerosis primer (PSC)
• Pemindahan hati

Seberapa baik orang berbeza. Penyakit ini cenderung menjadi semakin teruk dari masa ke masa. Kadang-kadang orang berkembang:

• Ascites (penumpukan cecair di ruang antara lapisan organ perut dan perut) dan varises (urat membesar)
• Sirosis hempedu (keradangan saluran empedu)
• Kegagalan hati
• Penyakit kuning yang berterusan

Sebilangan orang mengalami jangkitan pada saluran empedu yang terus kembali.

Orang dengan keadaan ini mempunyai risiko tinggi terkena barah saluran empedu (cholangiocarcinoma). Mereka harus diperiksa secara berkala dengan ujian pencitraan hati dan ujian darah. Orang yang juga mempunyai IBD mungkin mempunyai peningkatan risiko terkena kanser kolon atau rektum dan harus menjalani kolonoskopi berkala.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Pendarahan varikos esofagus
• Kanser di saluran empedu (cholangiocarcinoma)
• Sirosis dan kegagalan hati
• Jangkitan sistem empedu (kolangitis)
• Penyempitan saluran empedu
• Kekurangan vitamin

Kolangitis sclerosing primer; PSC

• Sistem penghadaman
• Laluan hempedu

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Kolangitis sklerosis primer dan sekunder. Dalam: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Hepatologi Zakim dan Boyer. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 43.

Ross AS, Kowdley KV. Kolangitis sclerosing primer dan kolangitis pyogenik berulang. Dalam: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Penyakit Gastrointestinal dan Hati Sleisenger dan Fordtran: Patofisiologi / Diagnosis / Pengurusan. Edisi ke-10. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Pengurusan kolangitis sklerosis primer. Dalam: Cameron JL, Cameron AM, ed. Terapi Pembedahan Semasa. Edisi ke-12. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.