Granulomatosis dengan polyangiitis

Granulomatosis dengan polyangiitis (IPK) adalah gangguan yang jarang berlaku di mana saluran darah meradang. Ini membawa kepada kerosakan pada organ utama badan. Dahulu ia dikenali sebagai granulomatosis Wegener.

IPK terutamanya menyebabkan keradangan saluran darah di paru-paru, ginjal, hidung, sinus, dan telinga. Ini dipanggil vaskulitis atau angiitis. Kawasan lain juga mungkin terjejas dalam beberapa kes. Penyakit ini boleh membawa maut dan rawatan segera adalah penting.

Dalam kebanyakan kes, penyebab sebenarnya tidak diketahui, tetapi ia adalah gangguan autoimun. Jarang, vaskulitis dengan antibodi sitoplasma antineutrofil positif (ANCA) disebabkan oleh beberapa ubat termasuk pemotongan kokain dengan levamisole, hidralazin, propylthiouracil, dan minocycline.

IPK paling kerap berlaku pada orang dewasa pertengahan umur keturunan Eropah utara. Ia jarang berlaku pada kanak-kanak.

Sinusitis dan hidung berdarah yang kerap adalah gejala yang paling biasa. Gejala awal lain termasuk demam yang tidak mempunyai sebab yang jelas, berkeringat malam, keletihan, dan perasaan sakit umum (malaise).

Gejala biasa yang lain termasuk:

• Jangkitan telinga kronik
• Sakit, dan luka di sekitar bukaan hidung
• Batuk dengan atau tanpa darah di dahak
• Sakit dada dan sesak nafas ketika penyakit ini berlanjutan
• Kehilangan selera makan dan penurunan berat badan
• Perubahan kulit seperti lebam dan bisul pada kulit
• Masalah buah pinggang
• Kencing berdarah
• Masalah mata bermula dari konjungtivitis ringan hingga pembengkakan mata yang teruk.

Gejala yang kurang biasa termasuk:

• Sakit sendi
• Kelemahan
• Sakit perut

Anda mungkin menjalani ujian darah yang mencari protein ANCA. Ujian ini dilakukan pada kebanyakan orang dengan IPK aktif. Walau bagaimanapun, ujian ini kadang-kadang negatif, walaupun pada orang yang menghidapnya.

X-ray dada akan dilakukan untuk mencari tanda-tanda penyakit paru-paru.

Urinalisis dilakukan untuk mencari tanda-tanda penyakit buah pinggang seperti protein dan darah dalam air kencing. Kadang kala air kencing dikumpulkan selama 24 jam untuk memeriksa bagaimana buah pinggang berfungsi.

Ujian darah standard merangkumi:

• Kiraan darah lengkap (PJK)
• Panel metabolik yang komprehensif
• Kadar pemendapan eritrosit (ESR)

Ujian darah boleh dilakukan untuk mengecualikan penyakit lain. Ini termasuk:

• Antibodi antinuklear
• Antibodi membran bawah tanah anti-glomerular (anti-GBM)
• C3 dan C4, cryoglobulin, serologi hepatitis, HIV
• Ujian fungsi hati
• Skrin tuberkulosis dan kultur darah

Biopsi kadang-kadang diperlukan untuk mengesahkan diagnosis dan memeriksa seberapa teruk penyakit ini. Biopsi buah pinggang paling kerap dilakukan. Anda mungkin juga mempunyai salah satu daripada yang berikut:

• Biopsi mukosa hidung
• Buka biopsi paru-paru
• Biopsi kulit
• Biopsi saluran udara atas

Ujian lain yang mungkin dilakukan termasuk:

• Imbasan CT sinus
• Imbasan CT dada

Kerana IPK berpotensi serius, anda mungkin dimasukkan ke hospital. Setelah diagnosis dibuat, anda mungkin akan mendapat glukokortikoid dosis tinggi (seperti prednisone). Ini diberikan melalui urat selama 3 hingga 5 hari pada awal rawatan. Prednisone diberikan bersama dengan ubat lain yang melambatkan tindak balas imun.

Untuk penyakit yang lebih ringan ubat-ubatan lain yang melambatkan tindak balas imun seperti methotrexate atau azathioprine boleh digunakan.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept atau Myfortic)

Ubat ini berkesan untuk penyakit yang teruk, tetapi boleh menyebabkan kesan sampingan yang serius.Sebilangan besar orang dengan IPK dirawat dengan ubat-ubatan yang berterusan untuk mencegah kambuh sekurang-kurangnya 12 hingga 24 bulan. Bercakap dengan penyedia perkhidmatan kesihatan anda mengenai rancangan rawatan anda.

Ubat lain yang digunakan untuk IPK termasuk:

• Ubat untuk mencegah kehilangan tulang yang disebabkan oleh prednison
• Asid folik atau asid folinik, jika anda mengambil methotrexate
• Antibiotik untuk mencegah jangkitan paru-paru

Kumpulan sokongan dengan orang lain yang menderita penyakit serupa dapat membantu orang yang menghidap penyakit ini dan keluarga mereka mengetahui tentang penyakit tersebut dan menyesuaikan diri dengan perubahan yang berkaitan dengan rawatan.

Tanpa rawatan, orang dengan bentuk penyakit yang teruk ini boleh mati dalam beberapa bulan.

Dengan rawatan, pandangan bagi kebanyakan pesakit adalah baik. Sebilangan besar orang yang menerima kortikosteroid dan ubat-ubatan lain yang melambatkan tindak balas imun menjadi lebih baik. Sebilangan besar orang dengan IPK dirawat dengan ubat-ubatan yang berterusan untuk mencegah kambuh sekurang-kurangnya 12 hingga 24 bulan.

Komplikasi paling kerap berlaku ketika penyakit ini tidak dirawat. Orang dengan IPK mengalami kerosakan tisu di paru-paru, saluran udara, dan buah pinggang. Penglibatan buah pinggang boleh mengakibatkan darah dalam air kencing dan kegagalan buah pinggang. Penyakit buah pinggang dengan cepat boleh menjadi lebih teruk. Fungsi ginjal mungkin tidak bertambah baik walaupun keadaannya dikendalikan oleh ubat-ubatan.

Sekiranya tidak dirawat, kegagalan buah pinggang dan kemungkinan kematian berlaku dalam kebanyakan kes.

Komplikasi lain mungkin termasuk:

• Pembengkakan mata
• Kegagalan paru-paru
• Batuk darah
• Perforasi septum hidung (lubang di dalam hidung)
• Kesan sampingan dari ubat-ubatan yang digunakan untuk merawat penyakit

Hubungi pembekal anda sekiranya:

• Anda mengalami sakit dada dan sesak nafas.
• Anda batuk darah.
• Anda mempunyai darah dalam air kencing anda.
• Anda mempunyai simptom gangguan lain.

Tidak ada pencegahan yang diketahui.

Dahulu: Granulomatosis Wegener

• Granulomatosis dengan polyangiitis pada kaki
• Sistem pernafasan

Grau RG. Vaskulitis yang disebabkan oleh ubat: Wawasan baru dan barisan suspek yang berubah. Perwakilan Curr Rheumatol. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Kumpulan Kajian Vaskulitis Perancis; Penyiasat MAINRITSAN. Pemeliharaan Rituximab atau azathioprine pada vaskulitis yang berkaitan dengan ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Batu JH. Vaskulitida sistemik. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis dengan polyangiitis. Dalam: Ferri FF, ed. Penasihat Klinikal Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Cadangan EULAR / ERA-EDTA untuk pengurusan vaskulitis yang berkaitan dengan ANCA. [pembetulan yang diterbitkan muncul dalam Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.