Semua yang Anda Perlu Tahu Mengenai Porphyria Cutanea Tarda

Kandungan

• Gejala
• Gambar porphyria cutanea tarda
• Punca
• Faktor-faktor risiko
• Kejadian
• Diagnosis
• Rawatan
• Prospek

Gambaran keseluruhan

Porphyria cutanea tarda (PCT) adalah sejenis penyakit porphyria atau darah yang mempengaruhi kulit. PCT adalah salah satu jenis porfiria yang paling biasa. Kadang-kadang ia disebut sebagai penyakit vampir. Ini kerana orang dengan keadaan ini sering mengalami gejala berikutan pendedahan cahaya matahari.

Gejala

Sebilangan besar gejala porphyria cutanea tarda muncul pada kulit. Gejala biasa termasuk:

• lepuh pada kulit yang terkena cahaya matahari, termasuk tangan, muka, dan lengan
• fotosensitiviti, yang bermaksud kulit anda sensitif terhadap cahaya matahari
• kulit nipis atau rapuh
• peningkatan pertumbuhan rambut, biasanya di wajah
• kerak dan parut pada kulit
• kemerahan, bengkak, atau gatal-gatal pada kulit
• luka berkembang selepas kecederaan ringan pada kulit
• hiperpigmentasi, yang bermaksud tompok-tompok kulit menjadi lebih gelap
• air kencing yang lebih gelap daripada biasa atau coklat kemerahan
• kerosakan hati

Selepas lepuh terbentuk di kulit anda, kulit boleh mengelupas. Ia juga biasa untuk memudarkan parut apabila lepuh sembuh.

Tompok hiperpigmentasi biasanya muncul di wajah, tangan, dan leher.

Gambar porphyria cutanea tarda

Punca

Porphyria cutanea tarda mungkin disebabkan oleh pelbagai perkara. Penyebabnya biasanya dikategorikan sebagai genetik atau diperolehi.

Penyebab genetik yang paling biasa termasuk:

• sejarah keluarga porphyria cutanea tarda
• kekurangan warisan enzim hati uroporphyrinogen decarboxylase
• sejarah keluarga penyakit hati atau barah hati
• lebih banyak besi hati daripada biasa

Sebab yang paling biasa diperoleh adalah:

• pengambilan alkohol
• menggunakan terapi estrogen
• menggunakan kontraseptif oral
• pendedahan kepada faktor persekitaran atau bahan kimia tertentu, seperti Agen Orange
• mengambil terlalu banyak besi
• merokok
• menghidap hepatitis C
• menghidap HIV

Dalam beberapa kes, tidak mungkin untuk menentukan penyebab porphyria cutanea tarda.

Faktor-faktor risiko

Anda menghadapi risiko porphyria cutanea tarda lebih tinggi jika anda merokok atau menggunakan alkohol. Anda juga cenderung mendapat penyakit ini jika anda menghidap hepatitis C atau HIV.

Terkena bahan kimia tertentu, seperti Agen Orange, juga boleh meningkatkan risiko anda. Anda mungkin terdedah kepada bahan kimia ini jika anda seorang veteran yang bertugas di kawasan yang mempunyai Ejen Orange.

Kejadian

Porphyria cutanea tarda boleh mempengaruhi lelaki dan wanita. Biasanya muncul selepas usia 30 tahun, jadi tidak biasa di kalangan kanak-kanak atau remaja.

Porphyria cutanea tarda memberi kesan kepada orang di seluruh dunia dan tidak terhad kepada wilayah atau negara tertentu. Dianggarkan bahawa 1 daripada 10,000 hingga 25,000 orang mempunyai keadaan ini.

Diagnosis

Doktor anda mungkin melakukan pemeriksaan fizikal, memeriksa gejala, dan mencatat sejarah perubatan anda. Selain itu, mereka mungkin menggunakan ujian berikut untuk mendiagnosis porphyria cutanea tarda:

• ujian darah
• ujian air kencing
• ujian najis
• biopsi kulit

Doktor akan memeriksa tahap enzim porfirin dan hati anda. Ujian genetik mungkin disyorkan untuk orang yang mempunyai sejarah keluarga dengan keadaan ini.

Rawatan

Rawatan untuk porphyria cutanea tarda memberi tumpuan kepada mengurus dan menghentikan gejala. Perubahan gaya hidup, seperti mengehadkan pengambilan alkohol dan tidak merokok, juga dapat membantu.

Pilihan rawatan biasa termasuk:

• phlebotomy, iaitu penyingkiran darah untuk mengurangkan zat besi
• klorokuin (Aralen)
• hidroksiklorokuin (Plaquenil)
• ubat sakit
• chelator besi
• merawat penyakit yang menyebabkan porphyria cutanea tarda, seperti HCV atau HIV

Phlebotomy adalah salah satu rawatan yang paling biasa untuk porphyria cutanea tarda. Tablet antimalaria juga sering digunakan.

Perubahan gaya hidup biasa untuk merawat porphyria cutanea tarda termasuk:

• mengelakkan alkohol
• tidak merokok
• mengelakkan cahaya matahari
• menggunakan pelindung matahari
• mengelakkan kecederaan pada kulit
• tidak mengambil estrogen

Anda mungkin harus memakai pelindung matahari, lengan panjang, dan topi untuk mengelakkan cahaya matahari.

Porphyria cutanea tarda dapat meningkatkan risiko barah hati atau sirosis, yang merupakan parut hati. Inilah sebabnya mengapa tidak meminum alkohol sekiranya anda menghidapi keadaan ini.

Prospek

Porphyria cutanea tarda biasanya menyerang orang dewasa yang berumur lebih dari 30 tahun. Ia adalah gangguan darah yang kebanyakannya mempengaruhi kulit. Kulit anda mungkin lebih sensitif terhadap sinar matahari, jadi anda mungkin perlu mengambil langkah berjaga-jaga tambahan untuk mengelakkan cahaya matahari. Lepuh adalah biasa dari keadaan ini.

Doktor anda mungkin mengesyorkan rawatan yang berbeza untuk porphyria cutanea tarda. Tablet phlebotomy dan antimalarial adalah pilihan rawatan yang paling biasa.

Sekiranya anda mencari sokongan, lihat senarai blog gangguan kulit terbaik tahun ini.