Apa itu Methemoglobinemia?

Kandungan

• Gambaran keseluruhan
• Apakah simptom metemoglobinemia?
• Metemoglobinemia kongenital
• Jenis 1
• Penyakit Hemoglobin M
• Jenis 2
• Mendapatkan metemoglobinemia
• Pada bayi
• Mendiagnosis metemoglobinemia
• Rawatan Methemoglobinemia
• Komplikasi metemoglobinemia
• Tinjauan untuk metemoglobinemia
• Mencegah methemoglobinemia
• Benzocaine
• Nitrat di air bawah tanah

Gambaran keseluruhan

Methemoglobinemia adalah gangguan darah di mana oksigen terlalu sedikit dihantar ke sel anda. Oksigen dibawa melalui aliran darah anda oleh hemoglobin, protein yang melekat pada sel darah merah anda. Biasanya, hemoglobin kemudian melepaskan oksigen itu ke sel ke seluruh badan anda. Walau bagaimanapun, terdapat jenis hemoglobin tertentu yang dikenali sebagai methemoglobin yang membawa oksigen ke dalam darah anda tetapi tidak melepaskannya ke sel. Sekiranya badan anda menghasilkan metemoglobin terlalu banyak, ia boleh menggantikan hemoglobin normal anda. Ini boleh menyebabkan oksigen tidak mencukupi ke sel anda.

Terdapat dua jenis metemoglobinemia: diperoleh dan kongenital. Teruskan membaca untuk mengetahui lebih lanjut mengenai apa yang menyebabkan setiap jenis metemoglobinemia, serta gejala dan rawatannya.

Apakah simptom metemoglobinemia?

Gejala metemoglobinemia mungkin berbeza bergantung pada jenis yang anda miliki. Gejala utama adalah:

• sianosis, yang menggambarkan warna kebiruan pada kulit, terutama bibir dan jari
• darah berwarna coklat-coklat

Ini disebabkan oleh sianosis bahawa sebilangan orang memanggil methemoglobinemia "sindrom biru bayi."

Apabila tahap metemoglobin meningkat, gejala terus bertambah serius. Ini termasuk:

• sakit kepala
• sesak nafas
• loya
• degupan jantung yang cepat
• keletihan dan kelesuan
• kekeliruan atau kekacauan
• kehilangan kesedaran

Metemoglobinemia kongenital

Methemoglobinemia boleh menjadi kongenital, yang bermaksud anda dilahirkan dengan keadaan tersebut. Metemoglobinemia kongenital disebabkan oleh kecacatan genetik yang anda warisi daripada ibu bapa anda. Kecacatan genetik ini menyebabkan kekurangan enzim, atau protein tertentu. Protein ini bertanggungjawab untuk menukar metemoglobin menjadi hemoglobin. Metemoglobinemia kongenital jauh lebih jarang daripada bentuk keadaan yang diperoleh.

Terdapat tiga jenis metemoglobinemia kongenital.

Jenis 1

Jenis 1 adalah jenis metemoglobinemia kongenital yang paling biasa. Ia berlaku ketika diturunkan oleh kedua ibu bapa, tetapi mereka tidak mempunyai keadaan itu sendiri. Ia hanya mempengaruhi sel darah merah. Biasanya, satu-satunya gejala adalah sianosis. Orang dengan jenis 1 boleh mempunyai kulit berwarna kebiruan seumur hidup mereka tanpa gejala lain. Mereka mungkin dirawat dengan alasan kosmetik. Orang dengan jenis ini mempunyai kemungkinan yang lebih tinggi untuk mengembangkan bentuk yang diperoleh.

Penyakit Hemoglobin M

Jenis ini disebabkan oleh mutasi genetik yang tidak semestinya diwarisi daripada ibu bapa anda. Orang dengan jenis ini tidak mengalami gejala dan tidak memerlukan rawatan.

Jenis 2

Jenis 2 juga dikenali sebagai kekurangan reduktase sitokrom b5. Ini adalah bentuk metemoglobinemia yang paling jarang. Jenis 2 mempengaruhi semua sel. Hanya salah seorang ibu bapa anda yang perlu menyebarkan gen yang tidak normal. Ia boleh menyebabkan masalah perkembangan yang teruk dan kegagalan untuk berkembang. Bayi yang dilahirkan dengan jenis 2 biasanya mati pada tahun pertama mereka.

Mendapatkan metemoglobinemia

Ini juga dikenali sebagai metemoglobinemia akut. Metemoglobinemia yang diperoleh adalah jenis keadaan yang paling biasa. Ia disebabkan oleh pendedahan kepada ubat-ubatan, bahan kimia, atau makanan tertentu. Orang yang membawa bentuk genetik keadaan mempunyai peluang yang lebih tinggi untuk mengembangkan jenis yang diperoleh. Tetapi kebanyakan orang yang memperoleh keadaan ini tidak menghadapi masalah kongenital. Sekiranya metemoglobinemia yang diperoleh tidak ditangani dengan segera, ia boleh mengakibatkan kematian.

Pada bayi

Bayi paling mudah terdedah kepada keadaan ini. Bayi boleh menghidap metemoglobinemia yang diperoleh daripada:

Benzocaine: Benzocaine terdapat dalam produk over-the-counter (OTC) yang boleh digunakan untuk menenangkan gusi sakit bayi dari tumbuh gigi (Anbesol, Baby Orajel dan Orajel, Hurricaine, dan Orabase). Pentadbiran Makanan dan Dadah A.S. mengesyorkan agar ibu bapa dan penjaga tidak menggunakan ubat OTC ini pada kanak-kanak yang berumur lebih muda dari 2 tahun.

Air telaga yang tercemar: Bayi yang berumur kurang dari 6 bulan mungkin mengalami metemoglobinemia yang diperoleh daripada air sumur yang tercemar yang mempunyai nitrat berlebihan. Bakteria dalam sistem pencernaan bayi bercampur dengan nitrat dan membawa kepada metemoglobinemia. Sistem pencernaan yang berkembang sepenuhnya menjadikan kanak-kanak berumur lebih dari 6 bulan dan orang dewasa tidak mengalami keracunan nitrat ini.

Mendiagnosis metemoglobinemia

Untuk mendiagnosis metemoglobinemia, doktor anda boleh memerintahkan ujian seperti:

• kiraan darah lengkap (PJK)
• ujian untuk memeriksa enzim
• pemeriksaan warna darah
• tahap nitrit dalam darah atau ubat lain
• nadi oksimetri untuk memeriksa ketepuan oksigen dalam darah anda
• Penjujukan DNA

Rawatan Methemoglobinemia

Methemoglobinemia mungkin merupakan kecemasan perubatan.

Rawatan pertama adalah infus dengan ubat metilena biru. Ubat ini biasanya membantu orang dengan cepat. Tetapi biru metilena tidak boleh digunakan pada orang yang mempunyai jenis metemoglobinemia kongenital.

Orang yang tidak bertindak balas terhadap metilena biru mungkin memerlukan pemindahan darah.

Orang dengan metemoglobinemia keturunan 1 boleh menerima terapi aspirin.

Komplikasi metemoglobinemia

Menggunakan ubat-ubatan yang mengandungi benzokain apabila anda mempunyai salah satu keadaan berikut meningkatkan kemungkinan anda mengalami komplikasi dari metemoglobinemia:

• asma
• bronkitis
• emfisema
• penyakit jantung

Beberapa ubat, termasuk dapsone dan benzocaine, menyebabkan kesan pemulihan. Ini bermakna bahawa jika anda memperoleh metemoglobinemia dari ubat-ubatan ini, kemungkinan anda berjaya dirawat dengan metilena biru dan tahap metemoglobin anda akan meningkat lagi 4 hingga 12 jam kemudian.

Tinjauan untuk metemoglobinemia

Ramai orang yang hidup dengan metemoglobinemia kongenital jenis 1 tidak mengalami sebarang gejala. Keadaannya jinak.

Tidak ada rawatan yang berkesan untuk orang dengan bentuk kongenital yang mengembangkan bentuk yang diperoleh. Ini bermaksud bahawa mereka tidak boleh mengambil ubat seperti benzocaine dan lidocaine.

Orang yang mendapat metemoglobinemia dari ubat-ubatan dapat sembuh sepenuhnya dengan rawatan yang tepat.

Mencegah methemoglobinemia

Tidak ada cara untuk mencegah jenis genetik metemoglobinemia. Untuk mengelakkan metemoglobinemia yang diperoleh, cubalah strategi ini untuk mengelakkan perkara yang boleh menyebabkannya:

Benzocaine

Baca label untuk melihat apakah benzocaine adalah bahan aktif sebelum anda membeli produk OTC. Jangan gunakan produk dengan benzokain pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun.

Daripada menggunakan produk OTC dengan benzocaine untuk menenangkan bayi yang sedang tumbuh, ikuti nasihat ini dari American Academy of Pediatrics:

• Biarkan anak anda menggunakan cincin gigi yang anda sejuk di dalam peti sejuk.
• Gosokkan gusi bayi anda dengan jari anda.

Orang dewasa tidak boleh menggunakan produk dengan benzokain lebih daripada empat kali sehari. Orang dewasa juga tidak boleh menggunakan produk dengan benzocaine jika mereka:

• menghidap penyakit jantung
• asap
• menghidap asma, bronkitis, atau emfisema

Nitrat di air bawah tanah

Lindungi telaga dari pencemaran dengan menutupnya dengan betul. Jauhkan juga kesihatan dari:

• larian barnyard, yang boleh mengandungi sisa haiwan dan baja
• tangki septik dan sistem pembetung

Mendidih air sumur adalah perkara yang paling teruk kerana menumpukan nitrat. Melembutkan, menyaring, atau cara lain untuk membersihkan air juga tidak mengurangkan nitrat.