Apa itu Kernicterus?

Kandungan

• Gambaran keseluruhan
• Gejala kernicterus
• Kernicterus pada orang dewasa
• Apa yang menyebabkan kernicterus?
• Penyakit Rh atau ketidaksesuaian ABO
• Sindrom Crigler-Najjar
• Kernicterus dan sulfonamides
• Faktor risiko Kernicterus
• Bagaimana kernicterus didiagnosis?
• Rawatan kernicterus
• Komplikasi kernicterus
• Tinjauan untuk kernicterus

Gambaran keseluruhan

Kernicterus adalah sejenis kerosakan otak yang paling sering dilihat pada bayi. Ia disebabkan oleh penumpukan bilirubin yang melampau di otak. Bilirubin adalah produk buangan yang dihasilkan ketika hati anda memecah sel darah merah tua sehingga tubuh anda dapat membuangnya.

Adalah normal bagi bayi yang baru lahir mempunyai kadar bilirubin yang tinggi. Ini dikenali sebagai penyakit kuning yang baru lahir. Kira-kira 60 peratus bayi mengalami penyakit kuning, kerana badan mereka tidak dapat mengeluarkan bilirubin sebagaimana mestinya. Kernicterus jauh lebih jarang. Ia melibatkan tahap bilirubin yang tinggi.

Kernicterus adalah kecemasan perubatan. Bayi dengan keadaan ini perlu segera dirawat untuk menurunkan kadar bilirubinnya dan mencegah kerosakan otak lebih lanjut.

Gejala kernicterus

Tanda-tanda penyakit kuning dapat muncul dalam beberapa hari pertama kehidupan bayi yang baru lahir. Jaundice menyebabkan kulit dan putih mata bayi berubah menjadi warna kekuningan. Gejala kernicterus lebih teruk.

Bayi dengan kernicterus juga lesu. Ini bermakna mereka mengantuk luar biasa. Semua bayi banyak tidur, tetapi bayi yang kelesuan tidur lebih banyak daripada yang biasa dan sangat sukar untuk bangun. Apabila mereka bangun, mereka sering kembali tidur.

Gejala kernicterus lain termasuk:

• tangisan tinggi
• penurunan selera makan dan kurang makan daripada biasa
• tangisan yang tidak dapat ditanggung
• badan liut atau lemas
• hilang refleks
• melengkung kepala dan tumit ke belakang, seperti busur
• pergerakan yang tidak terkawal
• muntah
• pergerakan mata yang tidak biasa
• kekurangan lampin basah atau kotor
• demam
• sawan

Sekiranya anda melihat simptom ini, berjumpa doktor atau bawa bayi anda ke hospital dengan segera.

Kernicterus pada orang dewasa

Kernicterus sangat jarang berlaku pada orang dewasa. Keadaan yang menyebabkannya paling kerap mempengaruhi bayi. Ada kemungkinan bagi orang dewasa untuk mengembangkan kadar bilirubin yang tinggi, tetapi hampir tidak pernah kernicterus.

Keadaan yang boleh menyebabkan kadar bilirubin sangat tinggi pada orang dewasa termasuk:

• Sindrom Crigler-Najjar: Keadaan yang diwarisi yang menjadikan badan lebih sukar untuk memecah bilirubin.
• Sindrom Dubin-Johnson: Gangguan keturunan yang jarang berlaku yang menghalang tubuh daripada membuang bilirubin secara berkesan. Keadaan ini tidak menyebabkan kernicterus.
• Sindrom Gilbert: Keadaan di mana hati tidak dapat memproses bilirubin dengan betul.
• Sindrom Rotor: Gangguan yang diwarisi yang menyebabkan tahap bilirubin menumpuk dalam darah. Keadaan ini tidak menyebabkan kernicterus.

Apa yang menyebabkan kernicterus?

Kernicterus disebabkan oleh penyakit kuning yang teruk yang tidak dirawat. Penyakit kuning adalah masalah biasa pada bayi baru lahir. Ia berlaku kerana hati bayi yang baru lahir tidak dapat memproses bilirubin dengan cukup cepat. Bilirubin menumpuk di aliran darah bayi sebagai hasilnya.

Terdapat dua jenis bilirubin di dalam badan:

• Bilirubin tidak terkonjugasi: Bilirubin jenis ini bergerak dari aliran darah ke hati anda. Tidak larut dalam air, yang bermaksud tidak larut dalam air, sehingga dapat menumpuk di tisu badan anda.
• Bilirubin terkonjugasi: Ini ditukar daripada bilirubin yang tidak terkonjugasi di hati anda. Bilirubin konjugasi larut dalam air, sehingga dapat dikeluarkan dari badan melalui usus anda.

Sekiranya bilirubin yang tidak terkonjugasi tidak ditukar di dalam hati, ia boleh menumpuk di dalam badan bayi. Apabila tahap bilirubin tidak terkonjugasi menjadi sangat tinggi, ia dapat keluar dari darah dan masuk ke tisu otak. Bilirubin yang tidak terkonjugasi boleh menyebabkan kernicterus sekiranya sesuatu menyebabkannya bertambah. Bilirubin konjugasi tidak menyeberang dari darah ke otak dan biasanya dapat dikeluarkan dari badan anda. Oleh itu, bilirubin konjugasi tidak membawa kepada kernicterus.

Terdapat beberapa kemungkinan penyebab yang boleh menyebabkan bilirubin tidak terkonjugasi:

Penyakit Rh atau ketidaksesuaian ABO

Kadang kala jenis darah bayi dan ibu tidak serasi. Sekiranya seorang ibu negatif Rh, ini bermaksud sel darah merahnya tidak mempunyai jenis protein tertentu yang melekat padanya. Kemungkinan bayinya mempunyai faktor Rh yang berbeza daripada dia. Sekiranya bayinya positif Rh, ini bermakna mereka mempunyai protein yang melekat pada sel darah merah mereka. Ini dikenali sebagai ketidaksesuaian Rh.

Dalam ketidaksesuaian Rh, beberapa sel darah merah janin dapat menyeberangi plasenta dan masuk ke aliran darah ibu. Sistem imun ibu mengakui sel-sel ini asing. Ia menghasilkan protein yang dipanggil antibodi yang menyerang sel darah merah bayi. Antibodi ibu kemudiannya dapat masuk ke dalam badan bayi melalui plasenta dan memusnahkan sel darah merah bayi.

Apabila sel darah ini musnah, kadar bilirubin bayi meningkat. Selepas bayi dilahirkan, bilirubin menumpuk di aliran darah dan otak. Penyakit Rh jarang berlaku hari ini, kerana ibu dapat dirawat selama kehamilan.

Keadaan yang serupa, tetapi kurang teruk kadang-kadang boleh berlaku apabila seorang ibu mempunyai darah jenis O dan bayinya mempunyai jenis yang berbeza (ketidaksesuaian ABO). Perkara ini masih biasa berlaku. Walaupun bayi-bayi ini juga berisiko lebih tinggi terkena kernicterus, bayi ini selalu dapat dicegah dengan pemantauan dan perawatan awal yang tepat jika perlu.

Sindrom Crigler-Najjar

Bayi dengan keadaan yang diwarisi ini kekurangan enzim yang diperlukan untuk menukar bilirubin tidak terkonjugasi menjadi bilirubin konjugasi untuk dikeluarkan. Akibatnya, kadar bilirubin yang tinggi meningkat dalam darah mereka.

Kernicterus dan sulfonamides

Ubat-ubatan tertentu - terutamanya antibiotik - juga dikaitkan dengan kernicterus. Sulfonamides (juga disebut ubat sulfa) adalah sekumpulan antibiotik yang membunuh bakteria. Satu antibiotik yang biasa menggabungkan sulfonamide sulfamethoxazole dengan trimethoprim (SMX-TMP) untuk merawat jangkitan bakteria. Kajian telah menimbulkan kebimbangan bahawa sulfonamida dapat meningkatkan risiko kernicterus.

Bilirubin tidak terkonjugasi biasanya bergerak melalui aliran darah ke hati yang terikat ke albumin protein. Di hati, ia ditukar menjadi bilirubin konjugasi sehingga dapat dikeluarkan dari badan. Sulfonamides dapat melepaskan bilirubin dari albumin, yang meningkatkan kadar bilirubin dalam darah. Bilirubin yang tidak terikat boleh menyeberang ke otak dan menyebabkan kernicterus.

Faktor risiko Kernicterus

Bayi lebih cenderung mendapat penyakit kuning dan kernicterus yang teruk jika mereka:

• Dilahirkan sebelum waktunya. Apabila bayi dilahirkan sebelum 37 minggu, hati mereka kurang berkembang dengan baik dan akan memakan masa lebih lama untuk membuang bilirubin dengan berkesan.
• Jangan makan dengan baik. Bilirubin dikeluarkan dalam najis. Pengambilan makanan yang lemah menghalang bayi membuat lampin kotor yang mencukupi.
• Mempunyai ibu bapa atau saudara kandung yang mengalami penyakit kuning semasa bayi. Keadaan ini boleh berlaku dalam keluarga. Ia mungkin berkaitan dengan gangguan tertentu yang diwarisi, seperti kekurangan G6PD, yang menyebabkan sel darah merah pecah terlalu awal.
• Dilahirkan oleh ibu dengan golongan darah jenis O atau Rh-negatif. Ibu dengan golongan darah ini kadang-kadang melahirkan bayi yang mempunyai kadar bilirubin yang tinggi.

Bagaimana kernicterus didiagnosis?

Kernicterus paling kerap didiagnosis pada bayi. Satu ujian yang boleh digunakan untuk memeriksa tahap bilirubin adalah meter cahaya. Seorang doktor atau jururawat akan memeriksa tahap bilirubin bayi anda dengan meletakkan meter cahaya di kepala bayi anda. Meter cahaya memberitahu berapa banyak bilirubin pada kulit bayi anda, atau tahap bilirubin transkutan (TcB) mereka.

Sekiranya tahap TcB bayi anda tinggi, itu boleh menjadi petunjuk bahawa bilirubin terbentuk di dalam badan mereka. Doktor anda akan memerintahkan ujian darah bilirubin.

Rawatan kernicterus

Matlamat rawatan adalah untuk mengurangkan jumlah bilirubin yang tidak terkonjugasi dalam tubuh bayi sebelum sampai ke tahap yang menyebabkan kerosakan otak oleh kernicterus.

Bayi dengan kadar bilirubin yang tinggi sering dirawat dengan fototerapi, atau terapi cahaya.Semasa rawatan ini, tubuh bayi yang telanjang terkena cahaya khas. Cahaya meningkatkan kadar di mana badan bayi memecah bilirubin yang tidak terkonjugasi.

Komplikasi kernicterus

Bayi dengan kernicterus boleh mengalami komplikasi berikut:

• athetoid cerebral palsy, sejenis gangguan pergerakan yang disebabkan oleh kerosakan otak
• kekurangan nada otot
• kekejangan otot
• masalah menyelaraskan pergerakan
• kehilangan pendengaran dan pekak
• masalah dengan pergerakan mata, termasuk masalah melihat ke atas
• kesukaran untuk bercakap
• kecacatan intelektual
• gigi bayi bernoda

Tinjauan untuk kernicterus

Sebaik sahaja gejala kernicterus muncul, kerosakan otak sudah bermula. Rawatan dapat menghentikan tetapi tidak membalikkan kerosakan ini. Itulah sebabnya penting untuk memantau bayi yang baru lahir untuk kadar bilirubin yang tinggi - terutamanya jika mereka berisiko - dan merawatnya dengan cepat.