Apa itu Fibrosarcoma dan Bagaimana ia dirawat?

Kandungan

• Adakah ia biasa?
• Apa simptomnya?
• Apa yang menyebabkan keadaan ini dan siapa yang berisiko?
• Bagaimana ia didiagnosis?
• Bagaimana ia dipentaskan?
• Apa pilihan rawatan yang ada?
• Pembedahan
• Sinaran
• Kemoterapi
• Pemulihan dan rawatan sokongan
• Ujian klinikal
• Apa pandangannya?
• Bolehkah ia dicegah?

Adakah ia biasa?

Sarkoma adalah barah yang bermula di tisu lembut badan anda. Ini adalah tisu penghubung yang menahan segalanya di tempat, seperti:

• saraf, tendon, dan ligamen
• tisu kulit berserabut dan dalam
• saluran darah dan limfa
• lemak dan otot

Terdapat lebih daripada 50 jenis sarkoma tisu lembut. Fibrosarcoma mewakili sekitar 5 peratus sarkoma tulang primer. Ia jarang berlaku, mempengaruhi kira-kira 1 dari 2 juta orang.

Fibrosarcoma dinamakan begitu kerana terbuat dari fibroblas spindle malignan atau myofibroblast. Ia bermula di tisu berserat yang membungkus tendon, ligamen, dan otot. Walaupun boleh berasal dari mana-mana bahagian badan, yang paling biasa di kaki atau batang badan.

Pada bayi di bawah usia 1 tahun, ia disebut fibrosarcoma bayi atau kongenital dan biasanya tumbuh lambat. Pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua, ia dipanggil dewasa bentuk fibrosarcoma.

Apa simptomnya?

Gejala fibrosarcoma boleh menjadi halus pada mulanya. Anda mungkin melihat benjolan atau bengkak yang tidak menyakitkan di bawah kulit anda. Semasa tumbuh, ia boleh mengganggu kemampuan anda menggunakan anggota badan anda.

Sekiranya ia bermula di perut anda, anda mungkin tidak akan menyedari sehingga ukurannya besar. Kemudian ia boleh mula menekan organ, otot, saraf, atau saluran darah di sekitarnya.Ini boleh menyebabkan kesakitan dan kelembutan. Bergantung pada lokasi tumor, boleh menyebabkan masalah pernafasan.

Gejala fibrosarcoma serupa dengan keadaan lain. Kesakitan, bengkak, atau benjolan yang tidak biasa tidak semestinya menjadi tanda barah, tetapi perlu diperiksa oleh doktor jika gejala itu berterusan dan tidak didahului oleh trauma atau kecederaan baru-baru ini.

Apa yang menyebabkan keadaan ini dan siapa yang berisiko?

Penyebab tepat fibrosarcoma tidak diketahui, tetapi genetik mungkin berperanan. Faktor-faktor tertentu boleh meningkatkan risiko anda menghidap penyakit ini, termasuk beberapa keadaan yang diwarisi. Ini termasuk:

• poliposis adenomatous keluarga
• Sindrom Li-Fraumeni
• neurofibromatosis jenis 1
• sindrom karsinoma sel basal nevoid
• retinoblastoma
• sklerosis tuberous
• Sindrom Werner

Faktor risiko lain termasuk:

• terapi radiasi sebelumnya
• pendedahan kepada bahan kimia tertentu, seperti torium dioksida, vinil klorida, atau arsenik
• limfedema, bengkak di lengan dan kaki

Fibrosarcoma kemungkinan besar didiagnosis pada orang dewasa berusia antara 20 dan 60 tahun.

Bagaimana ia didiagnosis?

Doktor anda akan melakukan pemeriksaan fizikal dan mengambil sejarah perubatan yang lengkap. Bergantung pada gejala anda, ujian diagnostik mungkin merangkumi jumlah darah lengkap (CBC) dan kimia darah.

Ujian pencitraan dapat menghasilkan gambar terperinci yang menjadikannya lebih mudah untuk mengenal pasti tumor dan kelainan lain. Beberapa ujian pencitraan yang mungkin diperintahkan oleh doktor anda adalah:

• X-ray
• MRI
• Imbasan CT
• imbasan tomografi pelepasan positron (PET)
• imbasan tulang

Sekiranya terdapat jisim, satu-satunya cara untuk mengesahkan fibrosarcoma adalah dengan biopsi, yang boleh dilakukan dengan beberapa cara. Doktor anda akan memilih kaedah biopsi berdasarkan lokasi dan ukuran tumor.

Dalam biopsi sementara, sebahagian tumor akan dikeluarkan untuk memberikan sampel tisu. Perkara yang sama dapat dilakukan dengan biopsi inti, di mana jarum lebar digunakan untuk mengeluarkan sampel. Biopsi eksklusif adalah apabila seluruh benjolan atau semua tisu yang mencurigakan dikeluarkan.

Metastasis kelenjar getah bening jarang berlaku, tetapi sampel tisu boleh diambil dari kelenjar getah bening berdekatan pada masa yang sama.

Seorang ahli patologi akan menganalisis sampel untuk menentukan sama ada terdapat sel barah dan, jika demikian, jenis apa.

Sekiranya terdapat barah, tumor juga dapat dinilai pada masa ini. Tumor Fibrosarcoma dinilai pada skala 1 hingga 3. Semakin kurang sel barah seperti sel normal, semakin tinggi nisbahnya. Tumor bermutu tinggi cenderung lebih agresif daripada tumor kelas rendah, yang bermaksud ia menyebar lebih cepat dan mungkin lebih sukar untuk dirawat.

Bagaimana ia dipentaskan?

Kanser boleh merebak dengan beberapa cara. Sel-sel dari tumor primer dapat masuk ke tisu berdekatan, memasuki sistem limfa, atau masuk ke dalam aliran darah. Ini membolehkan sel membentuk tumor di lokasi baru (metastasis).

Pementasan adalah cara untuk menerangkan seberapa besar tumor primer dan sejauh mana barah barah penyebaran.

Ujian pencitraan dapat membantu menentukan sama ada terdapat tumor tambahan. Kajian kimia darah dapat mendedahkan bahan yang menunjukkan barah pada organ atau tisu tertentu.

Semua maklumat ini dapat digunakan untuk menghidap barah dan membentuk rancangan rawatan. Ini adalah peringkat fibrosarcoma:

Tahap 1

• 1A: Tumor bergred rendah dan 5 sentimeter (cm) atau lebih kecil.
• 1B: Tumor bergred rendah dan lebih besar daripada 5 cm.

Tahap 2

• 2A: Tumor bertingkat pertengahan atau tinggi dan 5 cm atau lebih kecil.
• 2B: Tumor bertingkat pertengahan atau tinggi dan lebih besar daripada 5 cm.

Tahap 3

Tumornya sama ada:

• bertaraf tinggi dan lebih besar daripada 5 cm, atau
• mana-mana gred dan saiz apa pun, ditambah ia merebak ke kelenjar getah bening berdekatan (tahap 3 tahap lanjut)

Tahap 4

Tumor primer adalah sebarang peringkat dan ukuran, tetapi barah telah merebak ke bahagian tubuh yang jauh.

Apa pilihan rawatan yang ada?

Doktor anda akan mendasarkan rancangan rawatan anda pada banyak faktor, seperti:

• gred, saiz, dan lokasi tumor primer
• jika dan sejauh mana barah telah merebak
• usia dan kesihatan am anda
• adakah atau tidak ini berulang dari barah sebelumnya

Bergantung pada tahap diagnosis, pembedahan mungkin adalah semua yang anda perlukan. Tetapi ada kemungkinan anda memerlukan kombinasi terapi. Ujian berkala akan membantu doktor anda menilai keberkesanan rawatan ini.

Pembedahan

Rawatan utama untuk fibrosarcoma adalah pembedahan membuang tumor primer, dengan margin lebar di sekitar tumor (penyingkiran beberapa tisu normal) untuk memastikan keseluruhan tumor dikeluarkan. Sekiranya tumor di anggota badan, beberapa tulang mungkin perlu dikeluarkan dan boleh diganti dengan prostesis atau cantuman tulang. Ini kadang-kadang disebut sebagai pembedahan menyelamatkan anggota badan.

Dalam kes yang jarang berlaku di mana tumor melibatkan saraf dan saluran darah anggota badan, amputasi mungkin diperlukan.

Sinaran

Radiasi adalah terapi yang disasarkan yang menggunakan sinar-X bertenaga tinggi untuk memusnahkan sel barah atau menghentikannya daripada tumbuh.

Ini dapat digunakan untuk membantu mengecilkan tumor sebelum operasi (terapi neoadjuvant). Ia juga dapat digunakan setelah operasi (terapi adjuvan) untuk membunuh sel-sel barah yang mungkin tertinggal.

Sekiranya pembedahan bukan pilihan, doktor anda boleh mengesyorkan radiasi dosis tinggi untuk mengecilkan tumor sebagai rawatan utama anda.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah rawatan sistemik, yang bermaksud ia dirancang untuk membunuh sel barah di mana sahaja mereka berpindah. Mungkin disarankan sekiranya barah merebak ke kelenjar getah bening anda atau seterusnya. Seperti radiasi, ia boleh digunakan sebelum atau selepas pembedahan.

Pemulihan dan rawatan sokongan

Pembedahan ekstensif yang melibatkan anggota badan boleh mempengaruhi penggunaan anggota badan. Dalam kes tersebut, terapi fizikal dan pekerjaan mungkin diperlukan. Rawatan sokongan lain mungkin merangkumi pengurusan kesakitan dan kesan sampingan rawatan yang lain.

Ujian klinikal

Anda mungkin mempunyai pilihan untuk menyertai ujian klinikal. Percubaan ini sering mempunyai kriteria yang ketat, tetapi boleh memberi anda akses kepada rawatan eksperimental yang sebaliknya tidak tersedia. Tanya doktor anda untuk maklumat lebih lanjut mengenai ujian klinikal untuk fibrosarcoma.

Apa pandangannya?

Doktor anda adalah sumber terbaik anda untuk mendapatkan maklumat mengenai pandangan individu anda. Ini ditentukan oleh beberapa perkara, termasuk:

• sejauh mana barah telah merebak
• tahap tumor dan lokasi
• usia dan kesihatan anda secara keseluruhan
• seberapa baik anda bertoleransi dan bertindak balas terhadap terapi

Kadar metastasis fibrosarcomas kelas 2 dan 3 adalah sekitar 50 peratus, sementara tumor gred 1 mempunyai kadar metastasis yang sangat rendah.

Doktor anda akan menilai semua faktor ini untuk memberi anda idea tentang apa yang boleh anda harapkan.

Bolehkah ia dicegah?

Kerana penyebab fibrosarcoma tidak difahami dengan baik, tidak ada pencegahan yang diketahui.