Hubungan Antara Kekurangan Pankreas Exocrine dan Fibrosis Kistik

Kandungan

• Apa yang menyebabkan fibrosis sista?
• Apakah faktor risiko fibrosis sista?
• Bagaimana EPI dan fibrosis sista berkaitan?
• Apa jenis rawatan yang tersedia untuk EPI?
• The Takeaway

Cystic fibrosis adalah gangguan yang diwarisi yang menyebabkan cecair badan menjadi tebal dan melekit dan bukannya nipis dan berair. Ini memberi kesan buruk kepada paru-paru dan sistem pencernaan.

Orang dengan cystic fibrosis mengalami masalah pernafasan kerana lendir menyumbat paru-paru mereka dan membuat mereka terdedah kepada jangkitan. Lendir tebal juga menyumbat pankreas dan menghalang pembebasan enzim pencernaan. Kira-kira 90 peratus orang dengan fibrosis kistik juga mengalami kekurangan pankreas eksokrin (EPI).

Teruskan membaca untuk mengetahui lebih lanjut mengenai hubungan antara dua syarat ini.

Apa yang menyebabkan fibrosis sista?

Fibrosis sista disebabkan oleh kecacatan pada gen CFTR. Mutasi pada gen ini menyebabkan sel membuat cecair tebal dan melekit. Sebilangan besar orang dengan fibrosis kistik didiagnosis pada usia muda.

Apakah faktor risiko fibrosis sista?

Fibrosis kistik adalah penyakit genetik. Sekiranya ibu bapa anda menghidap penyakit ini atau jika mereka membawa gen yang rosak, anda berisiko meningkat untuk menghidap penyakit tersebut. Seseorang yang mempunyai fibrosis sista harus mewarisi dua gen yang bermutasi, satu dari setiap ibu bapa. Sekiranya anda hanya membawa satu salinan gen, anda tidak akan mengalami fibrosis kistik tetapi anda adalah pembawa penyakit ini. Sekiranya dua pembawa gen mempunyai anak, ada kemungkinan 25 peratus anak mereka akan mengalami fibrosis sista. Ada kemungkinan 50 persen anak mereka akan membawa gen tetapi tidak mengalami fibrosis sista.

Fibrosis kistik juga lebih kerap berlaku pada orang keturunan Eropah Utara.

Bagaimana EPI dan fibrosis sista berkaitan?

EPI adalah komplikasi utama fibrosis sista. Fibrosis kistik adalah penyebab EPI kedua yang paling biasa, selepas pankreatitis kronik. Ia berlaku kerana lendir tebal di pankreas anda menyekat enzim pankreas memasuki usus kecil.

Kekurangan enzim pankreas bermaksud saluran pencernaan anda harus melewati makanan yang tidak dicerna. Lemak dan protein sangat sukar dicerna oleh penghidap EPI.

Penghadaman dan penyerapan makanan separa ini boleh menyebabkan:

• sakit perut
• kembung
• sembelit
• cirit-birit
• najis berlemak dan longgar
• pengurangan berat
• kekurangan zat makanan

Walaupun anda makan makanan yang normal, fibrosis kistik boleh menyukarkan mengekalkan berat badan yang sihat.

Apa jenis rawatan yang tersedia untuk EPI?

Gaya hidup sihat dan diet seimbang dapat membantu anda menguruskan EPI anda. Ini bermaksud mengehadkan pengambilan alkohol, mengelakkan merokok, dan makan makanan berkhasiat dengan banyak sayur-sayuran dan biji-bijian. Sebilangan besar orang dengan fibrosis kistik boleh makan makanan standard di mana 35 hingga 45 peratus kalori berasal dari lemak.

Anda juga harus mengambil pengganti enzim dengan semua makanan dan makanan ringan anda untuk meningkatkan pencernaan. Penggunaan tambahan dapat membantu menebus vitamin yang EPI mencegah tubuh anda menyerap.

Sekiranya anda tidak dapat mengekalkan berat badan yang sihat, doktor anda mungkin mencadangkan penggunaan tabung makan pada waktu malam untuk mengelakkan kekurangan zat makanan daripada EPI.

Penting bagi doktor anda untuk memantau fungsi pankreas anda, walaupun pada masa ini anda tidak mengalami penurunan fungsi kerana ia boleh merosot pada masa akan datang. Melakukannya akan menjadikan keadaan anda lebih terkawal dan dapat mengurangkan kemungkinan kerosakan pada pankreas anda.

The Takeaway

Pada masa lalu, orang dengan fibrosis sista mempunyai jangka hayat yang sangat pendek. Hari ini, 80 peratus orang dengan fibrosis sista mencapai usia dewasa. Ini kerana kemajuan besar dalam rawatan dan pengurusan gejala. Oleh itu, walaupun masih belum ada penawar untuk fibrosis kistik, ada banyak harapan.