Mucopolysaccharides

Mucopolysaccharides adalah rantai panjang molekul gula yang terdapat di seluruh badan, selalunya dalam lendir dan cecair di sekitar sendi. Mereka lebih dikenali sebagai glycosaminoglycans.

Apabila badan tidak dapat memecah mucopolysaccharides, keadaan yang disebut mucopolysaccharidoses (MPS) berlaku. MPS merujuk kepada sekumpulan gangguan metabolisme yang diwarisi. Orang dengan MPS tidak memiliki, atau cukup, zat (enzim) yang diperlukan untuk memecah rantai molekul gula.

Bentuk MPS merangkumi:

• MPS I (sindrom Hurler; sindrom Hurler-Scheie; sindrom Scheie)
• MPS II (sindrom Hunter)
• MPS III (sindrom Sanfilippo)
• MPS IV (sindrom Morquio)

Glycosaminoglycans; GAG

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Gangguan genetik. Dalam: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins dan Cotran Pathologic Asas Penyakit. Edisi ke-9. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 5.

Pyeritz RE. Pewarisan penyakit tisu penghubung. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 244.

Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 107.