Kekurangan selektif IgA

Kekurangan selektif IgA adalah gangguan kekurangan imun yang paling biasa. Orang dengan gangguan ini mempunyai tahap protein darah yang rendah atau tidak ada yang disebut imunoglobulin A.

Kekurangan IgA biasanya diwarisi, yang bermaksud ia diturunkan melalui keluarga. Walau bagaimanapun, terdapat juga kes kekurangan IgA yang disebabkan oleh ubat.

Ia mungkin diwarisi sebagai sifat autosomal dominan atau autosomal resesif. Ia biasanya dijumpai pada orang yang berasal dari Eropah. Ia jarang berlaku pada orang-orang dari etnik lain.

Ramai orang dengan kekurangan IgA selektif tidak mempunyai gejala.

Sekiranya seseorang mempunyai simptom, mereka mungkin merangkumi episod yang kerap:

• Bronkitis (jangkitan saluran udara)
• Cirit-birit kronik
• Konjungtivitis (jangkitan mata)
• Keradangan gastrointestinal, termasuk kolitis ulseratif, penyakit Crohn, dan penyakit seperti sariawan
• Jangkitan mulut
• Otitis media (jangkitan telinga tengah)
• Pneumonia (jangkitan paru-paru)
• Sinusitis (jangkitan sinus)
• Jangkitan kulit
• Jangkitan saluran pernafasan atas

Gejala lain termasuk:

• Bronchiectasis (penyakit di mana kantung udara kecil di paru-paru menjadi rosak dan membesar)
• Asma tanpa sebab yang diketahui

Mungkin terdapat sejarah keluarga kekurangan IgA. Ujian yang mungkin dilakukan merangkumi:

• Pengukuran subkelas IgG
• Imunoglobulin kuantitatif
• Immunoelectrophoresis serum

Tidak ada rawatan khusus yang tersedia. Beberapa orang secara beransur-ansur mengembangkan tahap IgA normal tanpa rawatan.

Rawatan merangkumi langkah-langkah untuk mengurangkan bilangan dan keparahan jangkitan. Antibiotik sering diperlukan untuk merawat jangkitan bakteria.

Imunoglobulin diberikan melalui vena atau melalui suntikan untuk meningkatkan sistem imun.

Rawatan penyakit autoimun berdasarkan masalah tertentu.

Nota: Orang dengan kekurangan IgA yang lengkap mungkin mengembangkan antibodi anti-IgA jika diberi produk darah dan imunoglobulin. Ini boleh menyebabkan alahan atau kejutan anaphylactic yang mengancam nyawa. Walau bagaimanapun, mereka boleh diberi imunoglobulin yang kekurangan IgA.

Kekurangan IgA selektif kurang berbahaya daripada banyak penyakit imunodefisiensi lain.

Sebilangan orang dengan kekurangan IgA akan pulih sendiri dan menghasilkan IgA dalam jumlah yang lebih besar dalam jangka masa bertahun-tahun.

Gangguan autoimun seperti rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, dan celiac sprue boleh berkembang.

Orang dengan kekurangan IgA mungkin mengembangkan antibodi terhadap IgA. Akibatnya, mereka boleh mengalami reaksi yang teruk, bahkan mengancam nyawa terhadap pemindahan darah dan produk darah.

Sekiranya anda mengalami kekurangan IgA, pastikan untuk menyebutnya kepada penyedia penjagaan kesihatan anda jika imunoglobulin atau pemindahan komponen darah lain disarankan sebagai rawatan untuk sebarang keadaan.

Kaunseling genetik mungkin bermanfaat bagi calon ibu bapa yang mempunyai sejarah keluarga kekurangan IgA selektif.

Kekurangan IgA; Immunodepressed - Kekurangan IgA; Immunosuppressed - Kekurangan IgA; Hypogammaglobulinemia - Kekurangan IgA; Agammaglobulinemia - Kekurangan IgA

• Antibodi

Cunningham-Rundles C. Penyakit imunodefisiensi primer. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Kecacatan utama penghasilan antibodi. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 150.