Gigantisme

Gigantisme adalah pertumbuhan yang tidak normal kerana kelebihan hormon pertumbuhan (GH) semasa kecil.

Gigantisme sangat jarang berlaku. Penyebab pelepasan GH yang terlalu banyak adalah tumor bukan kanker (jinak) kelenjar pituitari. Sebab-sebab lain termasuk:

• Penyakit genetik yang mempengaruhi warna kulit (pigmentasi) dan menyebabkan tumor jinak pada kulit, jantung, dan sistem endokrin (hormon) (Carney complex)
• Penyakit genetik yang mempengaruhi pigmentasi tulang dan kulit (sindrom McCune-Albright)
• Penyakit genetik di mana satu atau lebih kelenjar endokrin terlalu aktif atau membentuk tumor (pelbagai neoplasia endokrin jenis 1 atau jenis 4)
• Penyakit genetik yang membentuk tumor hipofisis
• Penyakit di mana tumor terbentuk pada saraf otak dan tulang belakang (neurofibromatosis)

Sekiranya GH berlebihan berlaku setelah pertumbuhan tulang normal berhenti (akhir akil baligh), keadaan ini dikenali sebagai akomegali.

Anak akan tumbuh tinggi, juga otot dan organ. Pertumbuhan yang berlebihan ini menjadikan anak sangat besar untuk usianya.

Gejala lain termasuk:

• Akil baligh
• Penglihatan berganda atau kesukaran dengan penglihatan sampingan (periferal)
• Dahi yang sangat menonjol (frontal bossing) dan rahang yang menonjol
• Jurang antara gigi
• Sakit kepala
• Berpeluh bertambah
• Tempoh tidak teratur (haid)
• Sakit sendi
• Tangan dan kaki besar dengan jari dan jari kaki yang tebal
• Pembebasan susu ibu
• Masalah tidur
• Penebalan ciri-ciri wajah
• Kelemahan
• Suara berubah

Penyedia penjagaan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal dan bertanya mengenai gejala anak.

Ujian makmal yang boleh dipesan termasuk:

• Kortisol
• Estradiol (kanak-kanak perempuan)
• Ujian penekanan GH
• Prolaktin
• Faktor pertumbuhan seperti insulin-I
• Testosteron (kanak-kanak lelaki)
• Hormon tiroid

Ujian pencitraan, seperti imbasan CT atau MRI kepala, juga boleh diperintahkan untuk memeriksa tumor hipofisis.

Untuk tumor pituitari, pembedahan dapat menyembuhkan banyak kes.

Apabila pembedahan tidak dapat menghilangkan tumor sepenuhnya, ubat-ubatan digunakan untuk menyekat atau mengurangkan pelepasan GH atau mencegah GH mencapai tisu sasaran.

Kadang kala rawatan radiasi digunakan untuk mengurangkan ukuran tumor setelah pembedahan.

Pembedahan hipofisis biasanya berjaya dalam membatasi pengeluaran GH.

Rawatan awal dapat membalikkan banyak perubahan yang disebabkan oleh kelebihan GH.

Pembedahan dan rawatan radiasi boleh menyebabkan tahap hormon hipofisis lain rendah. Ini boleh menyebabkan salah satu daripada keadaan berikut:

• Kekurangan adrenal (kelenjar adrenal tidak menghasilkan cukup hormon mereka)
• Diabetes insipidus (dahaga yang teruk dan kencing berlebihan; dalam kes yang jarang berlaku)
• Hypogonadism (kelenjar seks badan menghasilkan sedikit atau tidak ada hormon)
• Hipotiroidisme (kelenjar tiroid tidak menghasilkan hormon tiroid yang mencukupi)

Hubungi pembekal anda jika anak anda mempunyai tanda-tanda pertumbuhan yang berlebihan.

Gigantisme tidak dapat dicegah. Rawatan awal dapat mengelakkan penyakit menjadi lebih teruk dan membantu mengelakkan komplikasi.

Gergasi hipofisis; Pengeluaran hormon pertumbuhan yang berlebihan; Hormon pertumbuhan - pengeluaran berlebihan

• Kelenjar endokrin

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Persatuan Endokrin. Acromegaly: garis panduan amalan klinikal masyarakat endokrin. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. Dalam: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologi: Dewasa dan Pediatrik. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 12.