Atresia hempedu

Atresia bilier adalah penyumbatan pada tiub (saluran) yang membawa cecair yang disebut hempedu dari hati ke pundi hempedu.

Atresia hempedu berlaku apabila saluran empedu di dalam atau di luar hati tidak normal, sempit, atau tidak hadir. Saluran empedu membawa cairan pencernaan dari hati ke usus kecil untuk memecah lemak dan menyaring sisa dari badan.

Punca penyakit ini tidak jelas. Ia mungkin disebabkan oleh:

• Jangkitan virus selepas kelahiran
• Pendedahan kepada bahan toksik
• Faktor genetik berganda
• Kecederaan perinatal
• Beberapa ubat seperti carbamazepine

Ia lebih sering mempengaruhi orang-orang keturunan Asia Timur dan Afrika-Amerika.

Saluran empedu membantu membuang sisa dari hati dan membawa garam yang membantu usus kecil memecah (mencerna) lemak.

Pada bayi dengan atresia bilier, aliran hempedu dari hati ke pundi hempedu disekat. Ini boleh menyebabkan kerosakan hati dan sirosis hati, yang boleh membawa maut.

Gejala biasanya mula berlaku antara 2 hingga 8 minggu. Jaundis (warna kuning pada kulit dan membran mukus) berkembang perlahan 2 hingga 3 minggu selepas kelahiran. Bayi boleh menaikkan berat badan secara normal untuk bulan pertama. Selepas itu, bayi akan menurunkan berat badan dan menjadi mudah marah, dan mengalami penyakit kuning yang semakin teruk.

Gejala lain mungkin termasuk:

• Air kencing gelap
• Perut bengkak
• Najis berbau busuk dan terapung
• Najis berwarna pucat atau tanah liat
• Pertumbuhan perlahan

Penyedia penjagaan kesihatan anda akan mengambil sejarah perubatan anak anda dan melakukan pemeriksaan fizikal untuk memeriksa pembesaran hati.

Ujian untuk mendiagnosis atresia bilier termasuk:

• X-ray perut untuk memeriksa pembesaran hati dan limpa
• Ultrasound perut untuk memeriksa organ dalaman
• Ujian darah untuk memeriksa tahap bilirubin total dan langsung
• Scintigraphy hepatobiliary atau imbasan HIDA untuk memeriksa sama ada saluran empedu dan pundi hempedu berfungsi dengan baik
• Biopsi hati untuk memeriksa keparahan sirosis atau untuk mengesahkan penyebab penyakit kuning yang lain
• X-ray saluran empedu (kolangiogram) untuk memeriksa sama ada saluran empedu dibuka atau ditutup

Operasi yang disebut prosedur Kasai dilakukan untuk menghubungkan hati ke usus kecil. Saluran tidak normal dipintas. Pembedahan lebih berjaya jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.

Pemindahan hati mungkin masih diperlukan sebelum usia 20 tahun dalam kebanyakan kes.

Pembedahan awal akan meningkatkan kelangsungan hidup lebih daripada satu pertiga bayi dengan keadaan ini. Manfaat jangka panjang dari pemindahan hati belum diketahui, tetapi diharapkan dapat meningkatkan kelangsungan hidup.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Jangkitan
• Sirosis yang tidak dapat dipulihkan
• Kegagalan hati
• Komplikasi pembedahan, termasuk kegagalan prosedur Kasai

Hubungi pembekal anda jika anak anda kelihatan sakit kuning, atau jika terdapat gejala lain dari atresia hempedu.

Jaundis yang baru lahir - atresia bilier; Penyakit kuning yang baru lahir - atresia bilier; Duktopenia Extrahepatic; Kolangiopati obliteratif progresif

• Jaundis yang baru lahir - pembuangan
• Jaundis yang baru lahir - apa yang perlu ditanyakan kepada doktor anda

• Hempedu dihasilkan di hati

Berlin SC. Pengimejan diagnostik neonatus. Dalam: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff dan Perubatan Neonatal-Perinatal Martin. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. Dalam: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Pembedahan Pediatrik Holcomb dan Ashcraft. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestasis. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 383.

O'Hara SM. Hati dan limpa pediatrik. Dalam: Rumack CM, Levine D, eds. Ultrasound Diagnostik. Edisi ke-5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 51.