Hemoglobinuria selesema paroxysmal (PCH)

Hemoglobinuria selesema paroxysmal (PCH) adalah gangguan darah yang jarang berlaku di mana sistem imun badan menghasilkan antibodi yang memusnahkan sel darah merah. Ia berlaku apabila orang itu terdedah kepada suhu sejuk.

PCH hanya berlaku pada waktu sejuk, dan mempengaruhi terutamanya tangan dan kaki. Antibodi melekat (mengikat) sel darah merah. Ini membolehkan protein lain dalam darah (disebut pelengkap) juga tersekat. Antibodi memusnahkan sel darah merah ketika mereka bergerak ke seluruh badan. Ketika sel-sel hancur, hemoglobin, bahagian sel darah merah yang membawa oksigen, dilepaskan ke dalam darah dan disalurkan ke dalam air kencing.

PCH telah dikaitkan dengan sifilis sekunder, sifilis tersier, dan jangkitan virus atau bakteria lain. Kadang kala penyebabnya tidak diketahui.

Kelainan ini jarang berlaku.

Gejala boleh merangkumi:

• Menggigil
• Demam
• Sakit belakang
• Sakit kaki
• Sakit perut
• Sakit kepala
• Ketidakselesaan umum, kegelisahan, atau perasaan sakit (malaise)
• Darah dalam air kencing (air kencing merah)

Ujian makmal dapat membantu mendiagnosis keadaan ini.

• Tahap bilirubin tinggi dalam darah dan air kencing.
• Kiraan darah lengkap (CBC) menunjukkan anemia.
• Ujian Coombs adalah negatif.
• Ujian Donath-Landsteiner positif.
• Tahap dehidrogenase laktat tinggi.

Merawat keadaan yang mendasari dapat membantu. Sebagai contoh, jika PCH disebabkan oleh sifilis, gejala mungkin menjadi lebih baik ketika sifilis dirawat.

Dalam beberapa kes, ubat-ubatan yang menekan sistem imun digunakan.

Orang yang menghidap penyakit ini sering sembuh dengan cepat dan tidak mengalami simptom antara episod. Dalam kebanyakan kes, serangan berakhir sebaik sahaja sel-sel yang rosak berhenti bergerak ke seluruh badan.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Serangan berterusan
• Kegagalan buah pinggang
• Anemia teruk

Hubungi penyedia perkhidmatan kesihatan anda jika anda mempunyai gejala gangguan ini. Pembekal dapat mengesampingkan penyebab gejala lain dan memutuskan sama ada anda memerlukan rawatan.

Orang-orang yang telah didiagnosis dengan penyakit ini dapat mencegah serangan di masa depan dengan tetap tidak masuk angin.

PCH

• Sel darah

Michel M. Anemia autoimun dan hemolitik intravaskular. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 151.

Win N, Richards SJ. Memperolehiemia hemolitik. Dalam: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Hematologi Praktikal Dacie dan Lewis. Edisi ke-12. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 13.