Kekurangan faktor VII

Kekurangan faktor VII (tujuh) adalah gangguan yang disebabkan oleh kekurangan protein yang disebut faktor VII dalam darah. Ia membawa kepada masalah dengan pembekuan darah (pembekuan).

Semasa anda berdarah, serangkaian reaksi berlaku di dalam badan yang membantu pembekuan darah terbentuk. Proses ini dinamakan koagulation cascade. Ia melibatkan protein khas yang disebut pembekuan, atau faktor pembekuan. Anda mungkin mempunyai peluang pendarahan berlebihan jika satu atau lebih faktor ini hilang atau tidak berfungsi sebagaimana mestinya.

Faktor VII adalah salah satu faktor pembekuan tersebut. Kekurangan faktor VII berlaku dalam keluarga (diwarisi) dan sangat jarang berlaku. Kedua ibu bapa mesti mempunyai gen untuk menyebarkan penyakit ini kepada anak-anak mereka. Sejarah keluarga gangguan pendarahan boleh menjadi faktor risiko.

Kekurangan faktor VII juga boleh disebabkan oleh keadaan lain atau penggunaan ubat-ubatan tertentu. Ini dipanggil kekurangan faktor VII yang diperoleh. Ia boleh disebabkan oleh:

• Vitamin K rendah (beberapa bayi dilahirkan dengan kekurangan vitamin K)
• Penyakit hati yang teruk
• Penggunaan ubat-ubatan yang mencegah pembekuan (antikoagulan seperti warfarin)

Gejala boleh merangkumi salah satu perkara berikut:

• Pendarahan dari membran mukus
• Pendarahan pada sendi
• Pendarahan ke otot
• Lebam dengan mudah
• Pendarahan haid yang berat
• Mimisan yang tidak berhenti dengan mudah
• Pendarahan tali pusat selepas kelahiran

Ujian yang mungkin dilakukan merangkumi:

• Masa tromboplastin separa (PTT)
• Aktiviti faktor VII plasma
• Masa Prothrombin (PT)
• Kajian pencampuran, ujian PTT khas untuk mengesahkan kekurangan faktor VII

Pendarahan dapat dikawal dengan mendapatkan infus (IV) plasma normal, pekatan faktor VII, atau faktor VII yang dihasilkan secara genetik (rekombinan).

Anda memerlukan rawatan yang kerap semasa episod pendarahan kerana faktor VII tidak bertahan lama di dalam badan. Satu bentuk faktor VII yang disebut NovoSeven juga boleh digunakan.

Sekiranya anda mempunyai kekurangan faktor VII kerana kekurangan vitamin K, anda boleh mengambil vitamin ini melalui mulut, melalui suntikan di bawah kulit, atau melalui vena (secara intravena).

Sekiranya anda mengalami gangguan pendarahan ini, pastikan untuk:

• Beritahu penyedia perkhidmatan kesihatan anda sebelum anda menjalani sebarang prosedur, termasuk pembedahan dan kerja pergigian.
• Beritahu ahli keluarga anda kerana mereka mungkin mengalami gangguan yang sama tetapi belum mengetahuinya.

Sumber-sumber ini dapat memberikan lebih banyak maklumat mengenai kekurangan Faktor VII:

• Yayasan Hemofilia Nasional: Kekurangan Faktor Lain
• Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• Rujukan Rumah NLM Genetics - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Anda boleh mengharapkan hasil yang baik dengan rawatan yang tepat.

Kekurangan faktor VII yang diwarisi adalah keadaan sepanjang hayat.

Prospek kekurangan faktor VII yang diperoleh bergantung kepada penyebabnya. Sekiranya disebabkan oleh penyakit hati, hasilnya bergantung pada seberapa baik penyakit hati anda dapat dirawat. Mengambil suplemen vitamin K akan mengatasi kekurangan vitamin K.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Pendarahan berlebihan (pendarahan)
• Strok atau masalah sistem saraf lain dari pendarahan sistem saraf pusat
• Masalah sendi dalam kes yang teruk apabila pendarahan kerap berlaku

Dapatkan rawatan kecemasan dengan segera sekiranya anda mengalami pendarahan yang teruk dan tidak dapat dijelaskan.

Tidak ada pencegahan yang diketahui untuk kekurangan faktor VII yang diwarisi. Apabila kekurangan vitamin K adalah penyebabnya, penggunaan vitamin K dapat membantu.

Kekurangan Proconvertin; Kekurangan faktor ekstrinsik; Kekurangan pemecut penukaran prothrombin serum; Penyakit Alexander

• Pembentukan bekuan darah
• Pembekuan darah

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Kekurangan faktor pembekuan yang jarang berlaku. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip dan Amalan Asas. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 137.

Dewan JE. Hemostasis dan pembekuan darah. Di Hall JE, ed. Buku Teks Guyton and Hall Fisiologi Perubatan. Edisi ke-13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 37.

Ragni MV. Gangguan hemoragik: kekurangan faktor pembekuan. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 174.