Sindrom antiphospholipid - APS
Sindrom Antiphospholipid (APS) adalah gangguan autoimun yang melibatkan pembekuan darah (trombosis) yang kerap.Apabila anda mengalami keadaan ini, sistem ketahanan badan anda membuat protein yang tidak normal yang menyerang sel-sel darah dan lapisan saluran darah. Kehadiran antibodi ini boleh menyebabkan masalah dengan aliran darah dan menyebabkan pembekuan berbahaya pada saluran darah ke seluruh badan.
Punca sebenar APS tidak diketahui. Kedua-dua perubahan gen tertentu dan faktor lain (seperti jangkitan) boleh menyebabkan masalah berkembang.
Ia sering dijumpai pada orang dengan penyakit autoimun lain, seperti lupus erythematosus sistemik (SLE). Keadaan ini lebih kerap terjadi pada wanita berbanding lelaki, Ia sering dijumpai pada wanita yang mempunyai sejarah keguguran berulang.
Sebilangan orang membawa antibodi yang disebutkan di atas, tetapi tidak mempunyai APS. Pencetus tertentu boleh menyebabkan orang-orang ini mengalami pembekuan darah, termasuk:
- Merokok
- Rehat katil yang berpanjangan
- Kehamilan
- Terapi hormon atau pil kawalan kelahiran
- Kanser
- Penyakit buah pinggang
Anda mungkin tidak mengalami sebarang gejala, walaupun anda mempunyai antibodi. Gejala yang mungkin berlaku termasuk:
- Gumpalan darah di kaki, lengan atau paru-paru. Gumpalan boleh berada di urat atau arteri.
- Keguguran berulang atau masih lahir.
- Ruam, pada sesetengah orang.
Dalam kes yang jarang berlaku, gumpalan tiba-tiba berkembang di banyak arteri selama beberapa hari. Ini dipanggil sindrom anti-fosfolipid bencana (CAPS). Ia boleh menyebabkan strok serta pembekuan di ginjal, hati, dan organ lain di seluruh badan, dan gangren pada anggota badan.
Ujian untuk antibodi antikoagulan lupus dan antiphospholipid dapat dilakukan apabila:
- Gumpalan darah yang tidak dijangka berlaku, seperti pada orang muda atau mereka yang tidak mempunyai faktor risiko lain untuk pembekuan darah.
- Seorang wanita mempunyai sejarah kehilangan kehamilan berulang.
Ujian antikoagulan lupus adalah ujian pembekuan darah. Antibodi antiphospholipid (aPL) menyebabkan ujian tidak normal di makmal.
Jenis ujian pembekuan boleh merangkumi:
- Masa tromboplastin separa diaktifkan (aPTT)
- Russell viper masa berbisa
- Ujian perencatan tromboplastin
Ujian untuk antibodi antiphospholipid (aPL) juga akan dilakukan. Ia merangkumi:
- Ujian antibodi antikardiolipin
- Antibodi terhadap beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)
Penyedia penjagaan kesihatan anda akan mendiagnosis sindrom antibodi antiphospholipid (APS) jika anda mempunyai ujian positif untuk aPL atau antikoagulan lupus, dan satu atau lebih daripada peristiwa berikut:
- Gumpalan darah
- Keguguran berulang
Ujian positif perlu disahkan selepas 12 minggu. Sekiranya anda mempunyai ujian positif tanpa ciri penyakit lain, anda tidak akan mendapat diagnosis APS.
Rawatan untuk APS ditujukan untuk mencegah komplikasi dari pembentukan gumpalan darah baru atau pembekuan yang ada semakin besar. Anda perlu mengambil beberapa jenis ubat penipisan darah. Sekiranya anda juga mempunyai penyakit autoimun, seperti lupus, anda juga perlu memastikan keadaan itu terkawal.
Rawatan yang tepat akan bergantung pada seberapa parah keadaan anda dan komplikasi yang ditimbulkannya.
SANDROME ANTIBHOSPHOLIPID (APS)
Secara amnya, anda memerlukan rawatan dengan pengencer darah untuk jangka masa yang lama sekiranya anda menghidap APS. Rawatan awal mungkin heparin. Ubat-ubatan ini diberikan secara suntikan.
Dalam kebanyakan kes, warfarin (Coumadin), yang diberikan melalui mulut, kemudian dimulakan. Anda perlu kerap memantau tahap antikoagulasi. Ini paling kerap dilakukan dengan menggunakan ujian INR.
Sekiranya anda menghidap APS dan hamil, anda perlu diikuti dengan teliti oleh penyedia yang pakar dalam keadaan ini. Anda tidak akan mengambil warfarin semasa kehamilan, tetapi sebaliknya akan diberikan suntikan heparin.
Sekiranya anda menghidap SLE dan APS, pembekal anda juga akan mengesyorkan agar anda mengambil hidroksichloroquine.
Pada masa ini, ubat penipisan darah jenis lain tidak digalakkan.
Sindrom ANTIPHOSPHOLIPID KATASTROPIK (CAPS)
Rawatan untuk CAPS yang melibatkan kombinasi terapi antikoagulasi, kortikosteroid dosis tinggi, dan pertukaran plasma telah berkesan pada kebanyakan orang. Kadang-kadang IVIG, rituximab atau eculizumab juga digunakan untuk kes-kes yang teruk.
UJIAN POSITIF UNTUK ANTICOAGULAN LUPUS ATAU APL
Anda tidak akan memerlukan rawatan jika anda tidak mengalami gejala, kehilangan kehamilan, atau jika anda tidak pernah mengalami pembekuan darah.
Lakukan langkah-langkah berikut untuk mengelakkan pembekuan darah terbentuk:
- Elakkan sebilangan besar pil kawalan kelahiran atau rawatan hormon untuk menopaus (wanita).
- JANGAN merokok atau menggunakan produk tembakau lain.
- Bangun dan bergerak semasa penerbangan pesawat panjang atau masa-masa lain ketika anda harus duduk atau berbaring untuk jangka masa yang panjang.
- Gerakkan pergelangan kaki ke atas dan ke bawah apabila anda tidak dapat bergerak.
Anda akan diberi ubat penipisan darah (seperti heparin dan warfarin) untuk membantu mencegah pembekuan darah:
- Selepas pembedahan
- Selepas patah tulang
- Dengan barah aktif
- Apabila anda perlu duduk atau berbaring dalam jangka masa yang lama, seperti semasa tinggal di hospital atau pulih di rumah
Anda mungkin juga perlu mengambil pengencer darah selama 3 hingga 4 minggu selepas pembedahan untuk mengurangkan risiko pembekuan darah.
Tanpa rawatan, penghidap APS akan mengalami pembekuan berulang. Selalunya, hasilnya baik dengan rawatan yang tepat, yang merangkumi terapi antikoagulasi jangka panjang. Sebilangan orang mungkin mempunyai gumpalan darah yang sukar dikendalikan walaupun ada rawatan. Ini boleh menyebabkan CAPS, yang boleh mengancam nyawa.
Hubungi pembekal anda jika anda melihat gejala pembekuan darah, seperti:
- Bengkak atau kemerahan pada kaki
- Sesak nafas
- Sakit, mati rasa, dan warna kulit pucat di lengan atau kaki
Juga berbincang dengan pembekal anda sekiranya anda mengalami kehilangan kehamilan berulang kali (keguguran).
Antibodi antikardiolipin; Sindrom Hughes
- Ruam lupus eritematosus sistemik pada wajah
- Pembekuan darah
Amigo M-C, Khamashta MA. Sindrom antiphospholipid: patogenesis, diagnosis, dan pengurusan. Dalam: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatologi. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 148.
Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Laporan Kongres Antarabangsa ke-14 Antibodi Antiphospholipid mengenai sindrom antiphospholipid bencana. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.
Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Antikoagulan oral langsung digunakan dalam sindrom antiphospholipid: adakah ubat ini merupakan alternatif yang berkesan dan selamat untuk warfarin? Kajian literatur yang sistematik: tindak balas terhadap komen. Perwakilan Curr Rheumatol. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.
Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Sindrom anti-fosfolipid. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Rheumatologi Kelley dan Firestein. Edisi ke-10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 82.
Laman web Institut Jantung, Paru-paru, dan Darah Nasional. Sindrom antibodi antiphospholipid. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Diakses pada 5 Jun 2019.