Sindrom Felty

Sindrom Felty adalah penyakit yang merangkumi artritis reumatoid, limpa yang membengkak, penurunan jumlah sel darah putih, dan jangkitan berulang. Ia jarang berlaku.

Punca sindrom Felty tidak diketahui. Ia lebih biasa pada orang yang telah lama menderita rheumatoid arthritis (RA). Orang dengan sindrom ini berisiko mendapat jangkitan kerana mereka mempunyai jumlah sel darah putih yang rendah.

Gejala termasuk:

• Perasaan tidak selesa secara umum (malaise)
• Keletihan
• Kelemahan pada kaki atau lengan
• Hilang selera makan
• Penurunan berat badan yang tidak disengajakan
• Ulser pada kulit
• Pembengkakan sendi, kekakuan, sakit, dan kecacatan
• Jangkitan berulang
• Mata merah dengan pembakaran atau pelepasan

Ujian fizikal akan menunjukkan:

• Limpa bengkak
• Sendi yang menunjukkan tanda-tanda RA
• Hati dan kelenjar getah bening yang mungkin membengkak

Kiraan darah lengkap (CBC) dengan pembezaan akan menunjukkan bilangan sel darah putih yang rendah yang disebut neutrofil. Hampir semua orang dengan sindrom Felty mempunyai ujian positif untuk faktor reumatoid.

Ultrasound perut boleh mengesahkan limpa yang bengkak.

Dalam kebanyakan kes, orang yang mengalami sindrom ini tidak mendapat rawatan RA yang disyorkan. Mereka mungkin memerlukan ubat lain untuk menekan sistem imun mereka dan mengurangkan aktiviti RA mereka.

Methotrexate dapat meningkatkan jumlah neutrofil yang rendah. Rituximab ubat telah berjaya pada orang yang tidak bertindak balas terhadap methotrexate.

Faktor perangsang granulosit-koloni (G-CSF) boleh meningkatkan jumlah neutrofil.

Sebilangan orang mendapat manfaat daripada penyingkiran limpa (splenektomi).

Tanpa rawatan, jangkitan mungkin terus berlaku.

RA cenderung menjadi lebih teruk.

Merawat RA, bagaimanapun, harus memperbaiki sindrom Felty.

Anda mungkin mengalami jangkitan yang terus berulang.

Sebilangan orang dengan sindrom Felty mengalami peningkatan bilangan limfosit berbutir besar, juga disebut LGL leukemia. Ini akan dirawat dengan metotreksat dalam banyak kes.

Hubungi penyedia perkhidmatan kesihatan anda jika anda mengalami gejala gangguan ini.

Rawatan RA yang cepat dengan ubat-ubatan yang disyorkan pada masa ini dapat mengurangkan risiko menghidap sindrom Felty.

Rheumatoid arthritis seropositif (RA); Sindrom Felty

• Antibodi

Bellistri JP, Muscarella P. Splenectomy untuk gangguan hematologi. Dalam: Cameron JL, Cameron AM, ed. Terapi Pembedahan Semasa. Edisi ke-12. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Gambaran klinikal rheumatoid arthritis. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Rheumatologi Kelley dan Firestein. Edisi ke-10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Neutropenia kronik dalam leukemia LGL dan artritis reumatoid. Program Hematologi Am Soc Hematol Educ. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Ciri-ciri ekstraartikular rheumatoid arthritis. Dalam: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatologi. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatik STAT3 mutasi dalam sindrom Felty: implikasi untuk patogenesis biasa dengan leukemia limfosit berbutir besar. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Rawatan neutropenia refraktori yang berjaya dalam sindrom Felty dengan rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.