Skleroderma

Scleroderma adalah penyakit yang melibatkan penumpukan tisu seperti parut di kulit dan di tempat lain di dalam badan. Ia juga merosakkan sel-sel yang melapisi dinding arteri kecil.

Scleroderma adalah sejenis gangguan autoimun. Dalam keadaan ini, sistem kekebalan tubuh secara salah menyerang dan merosakkan tisu badan yang sihat.

Punca scleroderma tidak diketahui. Penumpukan bahan yang disebut kolagen pada kulit dan organ lain membawa kepada gejala penyakit.

Penyakit ini paling kerap menyerang orang berumur 30 hingga 50 tahun. Wanita mendapat scleroderma lebih kerap daripada lelaki. Sebilangan orang dengan skleroderma mempunyai sejarah berada di sekitar habuk silika dan polivinil klorida, tetapi kebanyakan tidak.

Skleroderma yang meluas boleh berlaku dengan penyakit autoimun lain, termasuk lupus erythematosus sistemik dan polimositif. Kes-kes ini disebut sebagai penyakit tisu penghubung yang tidak dibezakan atau sindrom tumpang tindih.

Beberapa jenis scleroderma hanya mempengaruhi kulit, sementara yang lain mempengaruhi seluruh badan.

• Skleroderma setempat, (juga disebut morfea) - Selalunya hanya mempengaruhi kulit di dada, perut, atau anggota badan tetapi tidak biasanya pada tangan dan muka. Morphea berkembang dengan perlahan, dan jarang merebak di dalam badan atau menyebabkan masalah serius seperti kerosakan organ dalaman.
• Skleroderma sistemik, atau sklerosis - Boleh mempengaruhi kawasan kulit dan organ yang besar seperti jantung, paru-paru, atau ginjal. Terdapat dua jenis utama, penyakit terhad (sindrom CREST) ​​dan penyakit meresap.

Tanda-tanda kulit scleroderma mungkin termasuk:

• Jari atau jari kaki yang bertukar menjadi biru atau putih sebagai tindak balas terhadap suhu sejuk (fenomena Raynaud)
• Kekakuan dan kekencangan kulit jari, tangan, lengan bawah, dan muka
• Keguguran rambut
• Kulit yang lebih gelap atau lebih cerah daripada biasa
• Sebilangan kecil kalsium putih di bawah kulit yang kadang-kadang mengeluarkan bahan putih yang kelihatan seperti ubat gigi
• Luka (bisul) di hujung jari atau jari kaki
• Kulit ketat dan seperti topeng di wajah
• Telangiectasias, yang kecil, saluran darah melebar terlihat di bawah permukaan di muka atau di tepi kuku

Gejala tulang dan otot mungkin termasuk:

• Sakit sendi, kekakuan, dan bengkak, mengakibatkan kehilangan pergerakan. Tangan sering terlibat kerana fibrosis di sekitar tisu dan tendon.
• Rasa kebas dan sakit pada kaki.

Masalah pernafasan mungkin disebabkan oleh parut di paru-paru dan boleh merangkumi:

• Batuk kering
• Sesak nafas
• Mengi
• Peningkatan risiko barah paru-paru

Masalah saluran pencernaan mungkin termasuk:

• Kesukaran menelan
• Refluks esofagus atau pedih ulu hati
• Kembung selepas makan
• Sembelit
• Cirit-birit
• Masalah mengawal najis

Masalah jantung mungkin termasuk:

• Irama jantung yang tidak normal
• Cecair di sekitar jantung
• Fibrosis pada otot jantung, penurunan fungsi jantung

Masalah ginjal dan genitouriner mungkin termasuk:

• Perkembangan kegagalan buah pinggang
• Disfungsi ereksi pada lelaki
• Kekeringan faraj pada wanita

Penyedia penjagaan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal yang lengkap. Peperiksaan mungkin menunjukkan:

• Kulit yang ketat dan tebal pada jari, muka atau di tempat lain.
• Kulit di tepi kuku boleh dilihat dengan kaca pembesar yang menyala untuk kelainan saluran darah kecil.
• Paru-paru, jantung dan perut akan diperiksa untuk mengetahui kelainan.

Tekanan darah anda akan diperiksa. Scleroderma boleh menyebabkan saluran darah kecil di buah pinggang menjadi sempit. Masalah dengan buah pinggang anda boleh menyebabkan tekanan darah tinggi dan penurunan fungsi ginjal.

Ujian darah dan air kencing mungkin termasuk:

• Panel antibodi antinuklear (ANA)
• Ujian antibodi Scleroderma
• ESR (kadar sed)
• Faktor reumatoid
• Kiraan darah lengkap
• Panel metabolik, termasuk kreatinin
• Ujian otot jantung
• Urinalisis

Ujian lain mungkin termasuk:

• X-Ray dada
• Imbasan CT paru-paru
• Elektrokardiogram (ECG)
• Echocardiogram
• Uji untuk mengetahui seberapa baik saluran paru-paru dan gastrointestinal (GI) anda berfungsi
• Biopsi kulit

Tidak ada rawatan khusus untuk scleroderma. Pembekal anda akan menilai sejauh mana penyakit pada kulit, paru-paru, ginjal, jantung, dan saluran gastrousus.

Orang dengan penyakit kulit yang meresap (dan bukannya keterlibatan kulit yang terhad) mungkin lebih cenderung kepada penyakit organ progresif dan dalaman. Bentuk penyakit ini diklasifikasikan sebagai sklerosis sistemik kulit difus (dcSSc). Rawatan seluruh badan (sistemik) paling kerap digunakan untuk kumpulan pesakit ini.

Anda akan diberi ubat dan rawatan lain untuk mengawal gejala anda dan mencegah komplikasi.

Ubat yang digunakan untuk merawat scleroderma progresif termasuk:

• Kortikosteroid seperti prednison. Walau bagaimanapun, dos di atas 10 mg sehari tidak digalakkan kerana dos yang lebih tinggi boleh mencetuskan penyakit buah pinggang dan tekanan darah tinggi.
• Dadah yang menekan sistem imun seperti mikofenolat, siklofosfamid, siklosporin atau metotreksat.
• Hydroxychloroquine untuk merawat artritis.

Sebilangan orang dengan skleroderma progresif yang cepat mungkin menjadi calon transplantasi sel stem hematopoietik autologous (HSCT). Rawatan jenis ini perlu dilakukan di pusat-pusat khusus.

Rawatan lain untuk gejala tertentu termasuk:

• Rawatan untuk memperbaiki fenomena Raynaud.
• Ubat untuk masalah pedih ulu hati atau menelan, seperti omeprazole.
• Ubat tekanan darah, seperti perencat ACE, untuk tekanan darah tinggi atau masalah buah pinggang.
• Terapi ringan untuk melegakan penebalan kulit.
• Ubat untuk meningkatkan fungsi paru-paru, seperti bosentan dan sildenafil.

Rawatan sering melibatkan terapi fizikal juga.

Sebilangan orang boleh mendapat manfaat daripada menghadiri kumpulan sokongan untuk penghidap skleroderma.

Pada sesetengah orang, gejala berkembang dengan cepat selama beberapa tahun pertama dan terus bertambah buruk. Walau bagaimanapun, pada kebanyakan orang, penyakit ini bertambah buruk secara perlahan.

Orang yang hanya mempunyai gejala kulit mempunyai pandangan yang lebih baik. Skleroderma yang meluas (sistemik) boleh menyebabkan.

• Kegagalan jantung
• Parut paru-paru, yang disebut fibrosis paru
• Tekanan darah tinggi di paru-paru (hipertensi paru)
• Kegagalan buah pinggang (krisis ginjal scleroderma)
• Masalah menyerap nutrien dari makanan
• Kanser

Hubungi pembekal anda jika anda mengalami fenomena Raynaud, penebalan kulit secara progresif, atau masalah menelan.

Sklerosis sistemik progresif; Sklerosis sistemik; Skleroderma terhad; Sindrom CREST; Skleroderma tempatan; Morphea - linear; Fenomena Raynaud - scleroderma

• Fenomena Raynaud
• Sindrom CREST
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Hasil rawatan pada sklerosis sistemik kulit difus awal: Kajian Pemerhatian Scleroderma Eropah (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapi. Dalam: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Pemulihan Tangan dan Ekstremiti Atas. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Transplantasi sel stem autologis myeloablatif untuk skleroderma yang teruk. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiologi dan patogenesis sklerosis sistemik. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Rheumatologi Firestein dan Kelly. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 88.

Varga J. Sklerosis sistemik (scleroderma). Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 251.