Sirosis bilier primer

Saluran empedu adalah tiub yang memindahkan hempedu dari hati ke usus kecil. Bile adalah bahan yang membantu pencernaan. Semua saluran empedu bersama-sama disebut saluran empedu.

Apabila saluran empedu menjadi bengkak atau meradang, ini menyekat aliran hempedu. Perubahan ini boleh menyebabkan parut hati yang disebut sirosis. Ini dipanggil sirosis bilier. Sirosis lanjut boleh menyebabkan kegagalan hati.

Punca saluran empedu yang meradang di hati tidak diketahui. Walau bagaimanapun, sirosis bilier primer adalah gangguan autoimun. Ini bermaksud sistem kekebalan tubuh anda secara salah menyerang tisu yang sihat. Penyakit ini boleh dikaitkan dengan gangguan autoimun seperti:

• Penyakit seliak
• Fenomena Raynaud
• Sindrom Sicca (mata atau mulut kering)
• Penyakit tiroid

Penyakit ini sering menyerang wanita pertengahan umur.

Lebih daripada separuh orang tidak mempunyai gejala pada masa diagnosis. Gejala paling kerap bermula secara perlahan. Gejala awal mungkin termasuk:

• Mual dan sakit perut
• Keletihan dan kehilangan tenaga
• Deposit berlemak di bawah kulit
• Najis berlemak
• Gatal-gatal
• Selera makan yang teruk dan penurunan berat badan

Apabila fungsi hati bertambah buruk, gejala mungkin termasuk:

• Penumpukan cecair di kaki (edema) dan di perut (asites)
• Warna kuning pada kulit, membran mukus, atau mata (penyakit kuning)
• Kemerahan di tapak tangan
• Pada lelaki, mati pucuk, pengecutan testis, dan pembengkakan payudara
• Lebam dan pendarahan yang tidak normal, selalunya disebabkan oleh pembengkakan urat di saluran pencernaan
• Kekeliruan atau masalah berfikir
• Najis berwarna pucat atau tanah liat

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal.

Ujian berikut dapat memeriksa untuk melihat apakah hati anda berfungsi dengan baik:

• Ujian darah albumin
• Ujian fungsi hati (fosfatase alkali serum paling penting)
• Masa Prothrombin (PT)
• Ujian darah kolesterol dan lipoprotein

Ujian lain yang dapat membantu mengukur seberapa teruk penyakit hati termasuk:

• Meningkatkan tahap imunoglobulin M dalam darah
• Biopsi hati
• Antibodi anti-mitokondria (hasilnya positif pada sekitar 95% kes)
• Jenis ultrasound atau MRI khas yang mengukur jumlah tisu parut (boleh disebut elastografi)
• Kolangiopancreatografi resonans magnetik (MRCP)

Tujuan rawatan adalah untuk meredakan gejala dan mencegah komplikasi.

Cholestyramine (atau colestipol) boleh mengurangkan gatal-gatal. Asid ursodoksikolik dapat meningkatkan penyingkiran hempedu dari aliran darah. Ini dapat meningkatkan kelangsungan hidup pada sesetengah orang. Ubat baru yang dipanggil asid obetikolik (Ocaliva) juga tersedia.

Terapi penggantian vitamin memulihkan vitamin A, K, E dan D, yang hilang dalam tinja berlemak. Makanan tambahan kalsium atau ubat tulang lain dapat ditambahkan untuk mencegah atau merawat tulang lemah atau lembut.

Pemantauan jangka panjang dan rawatan kegagalan hati diperlukan.

Pemindahan hati mungkin berjaya jika dilakukan sebelum kegagalan hati berlaku.

Hasilnya boleh berbeza-beza. Sekiranya keadaan tidak dirawat, kebanyakan orang akan mati tanpa pemindahan hati. Kira-kira satu perempat orang yang menderita penyakit ini selama 10 tahun akan mengalami kegagalan hati. Doktor kini boleh menggunakan model statistik untuk meramalkan masa terbaik untuk melakukan transplantasi. Penyakit lain, seperti hipotiroidisme dan anemia, juga boleh berkembang.

Sirosis progresif boleh menyebabkan kegagalan hati. Komplikasi boleh merangkumi:

• Berdarah
• Kerosakan otak (ensefalopati)
• Ketidakseimbangan cecair dan elektrolit
• Kegagalan buah pinggang
• Penyerapan Malab
• Kekurangan zat makanan
• Tulang lembut atau lemah (osteomalacia atau osteoporosis)
• Ascites (penumpukan cecair di rongga perut)
• Peningkatan risiko barah hati

Hubungi pembekal anda jika anda mempunyai:

• Pembengkakan perut
• Darah di dalam najis
• Kekeliruan
• Jaundis
• Gatal pada kulit yang tidak hilang dan tidak berkaitan dengan sebab lain
• Muntah darah

Kolangitis bilier primer; PBC

• Sirosis - pelepasan

• Sistem penghadaman
• Laluan hempedu

Eaton JE, Lindor KD. Kolangitis bilier primer. Dalam: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Penyakit Gastrointestinal dan Hati Sleisenger dan Fordtran. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 91.

Fogel EL, Sherman S. Penyakit saluran empedu dan saluran empedu. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 146.

Lampu LW. Hati: penyakit bukan neoplastik. Dalam: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Patologi Pembedahan Rosai dan Ackerman. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Sirosis: diagnosis dan pengurusan. Am Fam Physician. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.