Sindrom Klippel-Trenaunay

Sindrom Klippel-Trenaunay (KTS) adalah keadaan yang jarang berlaku yang biasanya berlaku semasa kelahiran. Sindrom ini sering melibatkan noda anggur port, pertumbuhan tulang dan tisu lembut yang berlebihan, dan vena varikos.

Sebilangan besar kes KTS berlaku tanpa sebab yang jelas. Walau bagaimanapun, beberapa kes dianggap diturunkan melalui keluarga (diwarisi).

Gejala KTS merangkumi:

• Banyak noda anggur port atau masalah saluran darah lain, termasuk bintik-bintik gelap pada kulit
• Vena varikos (mungkin dilihat pada awal usia, tetapi lebih cenderung dilihat pada masa kanak-kanak atau remaja)
• Gait tidak stabil kerana perbezaan panjang anggota badan (anggota badan yang terlibat lebih panjang)
• Sakit tulang, urat, atau saraf

Gejala lain yang mungkin:

• Pendarahan dari rektum
• Darah dalam air kencing

Orang dengan keadaan ini mungkin mempunyai pertumbuhan tulang dan tisu lembut yang berlebihan. Ini berlaku paling kerap di kaki, tetapi juga boleh mempengaruhi lengan, muka, kepala, atau organ dalaman.

Pelbagai teknik pencitraan dapat digunakan untuk mengetahui perubahan struktur badan kerana keadaan ini. Ini juga membantu dalam menentukan rancangan rawatan. Ini termasuk:

• MRA
• Terapi ablasi termos endoskopi
• X-ray
• Imbasan CT atau venografi CT
• MRI
• Ultrasonografi dupleks warna

Ultrasound semasa kehamilan boleh membantu dalam mendiagnosis keadaan.

Organisasi berikut memberikan maklumat lebih lanjut mengenai KTS:

• Kumpulan Penyokong Sindrom Klippel-Trenaunay - k-t.org
• Yayasan Tanda Lahir Vaskular - www.birthmark.org

Kebanyakan orang dengan KTS melakukannya dengan baik, walaupun keadaannya boleh mempengaruhi penampilan mereka. Sebilangan orang mengalami masalah psikologi dari keadaan tersebut.

Kadang-kadang terdapat saluran darah yang tidak normal di perut, yang mungkin perlu dinilai.

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angio-osteohypertrophy; Hemangiectasia hypertrophicans; Nevus verucosus hypertrophicans; Malformasi kapilari-limfatik-vena (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Anomali vaskular. Dalam: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Pembedahan Plastik: Jilid 3: Pembedahan Plastik Kraniofasial, Kepala dan Leher dan Pediatrik. Edisi ke-4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 39.

Laman web Kumpulan Sokongan K-T. Garis panduan amalan klinikal untuk Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Dikemas kini pada 6 Januari 2016. Diakses pada 5 November 2019.

Longman RE. Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber. Dalam: Copel JA, D'Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Pengimejan Obstetrik. Edisi ke-2. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Anomali vaskular. Dalam: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Diagnosis Fizikal Pediatrik Zitelli dan Davis. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 10.