Penyakit veno-oklusi paru

Penyakit veno-oklusif pulmonari (PVOD) adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Ia membawa kepada tekanan darah tinggi di arteri paru-paru (hipertensi paru).

Dalam kebanyakan kes, punca PVOD tidak diketahui. Tekanan darah tinggi berlaku di arteri pulmonari. Arteri paru-paru ini disambungkan secara langsung ke bahagian kanan jantung.

Keadaan ini mungkin berkaitan dengan jangkitan virus. Ia mungkin berlaku sebagai komplikasi penyakit tertentu seperti lupus, atau pemindahan sumsum tulang.

Gangguan ini paling kerap berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa muda. Apabila penyakit semakin teruk, ia menyebabkan:

• Vena pulmonari yang sempit
• Hipertensi arteri pulmonari
• Kesesakan dan pembengkakan paru-paru

Faktor risiko yang mungkin berlaku untuk PVOD termasuk:

• Sejarah keluarga keadaan
• Merokok
• Pendedahan kepada bahan seperti trikloretilena atau ubat kemoterapi
• Sklerosis sistemik (gangguan kulit autoimun)

Gejala boleh merangkumi salah satu perkara berikut:

• Sesak nafas
• Batuk kering
• Keletihan semasa bersenam
• Pengsan
• Batuk darah
• Kesukaran bernafas semasa berbaring

Penyedia penjagaan kesihatan akan memeriksa anda dan bertanya mengenai sejarah dan gejala perubatan anda.

Peperiksaan boleh mendedahkan:

• Peningkatan tekanan pada urat leher
• Mengelecek jari
• Pewarnaan kulit kebiruan kerana kekurangan oksigen (sianosis)
• Bengkak di kaki

Pembekal anda mungkin mendengar bunyi jantung yang tidak normal ketika mendengar dada dan paru-paru dengan stetoskop.

Ujian berikut mungkin dilakukan:

• Gas darah arteri
• Oksimetri darah
• X-Ray dada
• CT dada
• Kateterisasi jantung
• Ujian fungsi paru-paru
• Echocardiogram
• Biopsi paru-paru

Tidak ada rawatan perubatan berkesan yang diketahui. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan berikut mungkin bermanfaat bagi sesetengah orang:

• Ubat-ubatan yang melebarkan saluran darah (vasodilator)
• Ubat-ubatan yang mengawal tindak balas sistem imun (seperti azathioprine atau steroid)

Pemindahan paru-paru mungkin diperlukan.

Hasilnya selalunya sangat buruk pada bayi, dengan kadar kelangsungan hidup hanya beberapa minggu. Kelangsungan hidup pada orang dewasa mungkin dari beberapa bulan hingga beberapa tahun.

Komplikasi PVOD boleh merangkumi:

• Kesukaran bernafas yang semakin teruk, termasuk pada waktu malam (sleep apnea)
• Hipertensi paru
• Kegagalan jantung sebelah kanan (cor pulmonale)

Hubungi pembekal anda jika anda mempunyai gejala gangguan ini.

Penyakit vaso-oklusif pulmonari

• Sistem pernafasan

Chin K, Channick RN. Hipertensi paru. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Buku Teks Perubatan Pernafasan Murray dan Nadel. Edisi ke-6.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 58.

Churg A, Wright JL. Hipertensi paru. Dalam: Leslie KO, Wick MR, eds. Patologi Pulmonari Praktikal: Pendekatan Diagnostik. Edisi ke-3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Hipertensi pulmonari. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 85.