Sarkoma Tisu Lembut (Rhabdomyosarcoma)

Kandungan

• Apa itu sarkoma tisu lembut?
• Apakah gejala sarkoma tisu lembut?
• Apa yang menyebabkan sarkoma tisu lembut?
• Siapa yang berisiko menghidap sarkoma tisu lembut?
• Faktor risiko genetik
• Pendedahan toksin
• Pendedahan sinaran
• Bagaimana sarkoma tisu lembut didiagnosis?
• Teknik pengimejan
• Biopsi
• Melancarkan barah
• Apakah rawatan untuk sarkoma tisu lembut?
• Pembedahan
• Kemoterapi
• Terapi radiasi
• Apakah komplikasi berpotensi sarkoma tisu lembut?
• Apakah pandangan jangka panjang?

Apa itu sarkoma tisu lembut?

Sarkoma adalah sejenis barah yang berkembang di tulang atau tisu lembut. Tisu lembut anda merangkumi:

• salur darah
• saraf
• tendon
• otot
• lemak
• tisu berserabut
• lapisan bawah kulit (bukan lapisan luar)
• lapisan sendi

Beberapa jenis pertumbuhan tidak normal dapat terjadi pada tisu lembut. Sekiranya pertumbuhan adalah sarkoma, maka itu adalah tumor ganas atau barah. Malignan bermaksud bahagian tumor boleh pecah dan merebak ke tisu sekitarnya. Sel-sel yang melarikan diri ini bergerak ke seluruh badan dan masuk ke dalam hati, paru-paru, otak, atau organ penting lain.

Sarkoma tisu lembut agak jarang berlaku, terutamanya jika dibandingkan dengan karsinoma, jenis tumor malignan yang lain. Sarkoma boleh mengancam nyawa, terutama jika mereka didiagnosis ketika tumor sudah besar atau telah menyebar ke tisu lain.

Sarkoma tisu lembut paling kerap dijumpai di lengan atau kaki, tetapi juga terdapat di bahagian batang badan, organ dalaman, kepala dan leher, dan bahagian belakang rongga perut.

Terdapat banyak jenis sarkoma tisu lembut. Sarkoma dikategorikan oleh tisu di mana ia tumbuh:

• Tumor malignan pada lemak disebut liposarcomas.
• Pada otot licin di sekitar organ dalaman, sarkoma barah dikenali sebagai leiomyosarcomas.
• Rhabdomyosarcomas adalah tumor malignan pada otot rangka. Otot rangka terletak di lengan, kaki, dan kawasan badan anda yang lain. Jenis otot ini membolehkan pergerakan.
• Tumor stromal gastrointestinal (GIST) adalah keganasan yang bermula di saluran gastrointestinal (GI), atau saluran pencernaan.

Walaupun ia juga berlaku pada orang dewasa, rhabdomyosarcomas adalah sarkoma tisu lembut yang paling biasa pada kanak-kanak dan remaja.

Sarkoma tisu lembut lain yang jarang berlaku termasuk:

• neurofibrosarcomas
• schwannoma malignan
• sarkoma neurogenik
• sarkoma sinovial
• angiosarcomas
• Sarkoma Kaposi
• fibrosarcomas
• mesenchymoma malignan
• sarkoma bahagian lembut alveolar
• sarkoma epitelium
• sarkoma sel yang jelas
• sarkoma pleomorfik yang tidak dibezakan
• tumor sel spindle

Apakah gejala sarkoma tisu lembut?

Pada peringkat awal, sarkoma tisu lembut mungkin tidak menyebabkan gejala. Benjolan atau jisim yang tidak menyakitkan di bawah kulit lengan atau kaki anda mungkin merupakan tanda pertama sarkoma tisu lembut. Sekiranya sarkoma tisu lembut berkembang di perut anda, ia mungkin tidak dijumpai sehingga sangat besar dan menekan struktur lain. Anda mungkin mengalami kesakitan atau kesukaran bernafas akibat tumor menekan paru-paru anda.

Simptom lain yang mungkin berlaku adalah penyumbatan usus. Ini boleh berlaku jika tumor tisu lembut tumbuh di perut anda. Tumor menekan terlalu kuat ke usus anda dan mencegah makanan bergerak dengan mudah. Gejala lain termasuk darah dalam najis atau muntah atau hitam, najis berwarna.

Apa yang menyebabkan sarkoma tisu lembut?

Biasanya, penyebab sarkoma tisu lembut tidak dikenal pasti.

Pengecualian untuk ini adalah sarkoma Kaposi. Sarkoma Kaposi adalah barah saluran darah atau saluran limfa. Kanser ini menyebabkan luka ungu atau coklat pada kulit. Ia disebabkan oleh jangkitan virus herpes manusia 8 (HHV-8). Sering terjadi pada orang dengan fungsi kekebalan tubuh yang berkurang, seperti mereka yang dijangkiti HIV, tetapi juga dapat timbul tanpa jangkitan HIV.

Siapa yang berisiko menghidap sarkoma tisu lembut?

Faktor risiko genetik

Beberapa mutasi atau kecacatan DNA yang diwarisi atau diperolehi, boleh menjadikan anda lebih cenderung untuk mengembangkan sarkoma tisu lembut:

• Sindrom nevus sel basal meningkatkan risiko kanser kulit sel basal, rhabdomyosarcoma, dan fibrosarcoma.
• Retinoblastoma yang diwarisi menyebabkan sejenis barah mata kanak-kanak, tetapi juga dapat meningkatkan risiko sarkoma tisu lembut yang lain.
• Sindrom Li-Fraumeni meningkatkan risiko pelbagai jenis barah, selalunya dari pendedahan radiasi.
• Sindrom Gardner membawa kepada barah di perut atau usus.
• Neurofibromatosis boleh menyebabkan tumor sarung saraf.
• Sklerosis tuberus boleh mengakibatkan rhabdomyosarcoma.
• Sindrom Werner boleh menyebabkan banyak masalah kesihatan, termasuk peningkatan risiko semua sarkoma tisu lembut.

Pendedahan toksin

Pendedahan kepada toksin tertentu, seperti dioksin, vinil klorida, arsenik, dan herbisida yang mengandungi asid fenoksietik pada dos yang tinggi boleh meningkatkan risiko anda mengembangkan sarkoma tisu lembut.

Pendedahan sinaran

Pendedahan radiasi, terutama dari terapi radiasi, boleh menjadi faktor risiko. Terapi radiasi sering merawat barah yang lebih biasa seperti barah payudara, barah prostat, atau limfoma. Walau bagaimanapun, terapi yang berkesan ini dapat meningkatkan risiko anda terkena bentuk barah tertentu, seperti sarkoma tisu lembut.

Bagaimana sarkoma tisu lembut didiagnosis?

Doktor biasanya hanya dapat mendiagnosis sarkoma tisu lembut apabila tumor menjadi cukup besar untuk diperhatikan kerana terdapat sedikit gejala awal. Pada saat barah menyebabkan tanda-tanda yang dapat dikenali, barangkali sudah merebak ke tisu dan organ lain di dalam badan.

Sekiranya doktor anda mengesyaki sarkoma tisu lembut, mereka akan mendapat sejarah keluarga yang lengkap untuk mengetahui apakah ahli keluarga anda yang lain mungkin mempunyai bentuk barah yang jarang berlaku. Anda juga mungkin akan menjalani ujian fizikal untuk memeriksa kesihatan umum anda. Ini dapat membantu menentukan rawatan yang terbaik untuk anda.

Teknik pengimejan

Doktor anda akan mengkaji lokasi tumor menggunakan imbasan pengimejan seperti sinar-X sederhana atau imbasan CT. Imbasan CT juga mungkin melibatkan penggunaan pewarna yang disuntik untuk menjadikan tumor lebih mudah dilihat. Doktor anda juga boleh memerintahkan MRI, PET scan, atau ultrasound.

Biopsi

Pada akhirnya, biopsi mesti mengesahkan diagnosis. Ujian ini biasanya melibatkan memasukkan jarum ke dalam tumor dan mengeluarkan sampel kecil.

Dalam beberapa kes, doktor anda mungkin menggunakan pisau bedah untuk memotong sebahagian tumor sehingga lebih mudah diperiksa. Pada masa lain, terutamanya jika tumor menekan organ penting seperti usus atau paru-paru anda, doktor anda akan membuang keseluruhan tumor dan kelenjar getah bening di sekitarnya.

Tisu dari tumor akan diperiksa di bawah mikroskop untuk menentukan sama ada tumor itu jinak atau ganas. Tumor jinak tidak menyerang tisu lain, tetapi tumor ganas boleh.

Beberapa ujian lain yang dilakukan pada sampel tumor dari biopsi termasuk:

• imunohistokimia, yang mencari antigen atau laman pada sel tumor yang boleh dilampirkan antibodi tertentu
• analisis sitogenik, yang mencari perubahan dalam kromosom sel-sel tumor
• pendarfluor hibridisasi in situ (IKAN), ujian untuk mencari gen tertentu atau kepingan DNA pendek
• sitometri aliran, yang merupakan ujian yang melihat jumlah sel, kesihatannya, dan kehadiran penanda tumor di permukaan sel

Melancarkan barah

Sekiranya biopsi anda mengesahkan barah, doktor anda akan memberi peringkat dan peringkat kanser dengan melihat sel-sel di bawah mikroskop dan membandingkannya dengan sel-sel normal tisu semacam itu. Pementasan berdasarkan ukuran tumor, tahap tumor (seberapa besar kemungkinan penyebarannya, peringkat kelas 1 [rendah] hingga darjah 3 [tinggi]), dan sama ada barah itu merebak ke kelenjar getah bening atau laman web lain. Berikut adalah peringkat yang berbeza:

• Tahap 1A: tumor berukuran 5 cm atau kurang, kelas 1, dan barah tidak merebak ke kelenjar getah bening atau tempat yang jauh
• Tahap 1B: tumor lebih besar dari 5 cm, kelas 1, dan barah tidak merebak ke kelenjar getah bening atau tempat yang jauh
• Tahap 2A: tumor adalah 5 cm atau kurang, kelas 2 atau 3, dan barah tidak merebak ke kelenjar getah bening atau tempat yang jauh
• Tahap 2B: tumor lebih besar dari 5 cm, kelas 2, dan barah tidak merebak ke kelenjar getah bening atau tempat yang jauh
• Tahap 3A: tumor lebih besar daripada 5 cm, kelas 3, dan barah tidak merebak ke kelenjar getah bening atau tempat yang jauh ATAU tumor adalah saiz apa pun dan barah telah merebak ke kelenjar getah bening berdekatan tetapi tidak ke tempat lain
• Tahap 4: tumor adalah ukuran dan tahap apa pun, dan merebak ke kelenjar getah bening dan / atau ke laman web lain

Apakah rawatan untuk sarkoma tisu lembut?

Sarkoma tisu lembut jarang berlaku, dan sebaiknya dapatkan rawatan di kemudahan yang biasa dengan jenis barah anda.

Rawatan bergantung pada lokasi tumor dan jenis sel yang tepat dari mana tumor itu berasal (misalnya, otot, saraf, atau lemak). Sekiranya tumor telah bermetastasis, atau menyebar ke tisu lain, ini juga mempengaruhi rawatan.

Pembedahan

Rawatan pembedahan adalah terapi awal yang paling biasa. Doktor anda akan mengeluarkan tumor dan beberapa tisu sihat di sekitarnya dan melakukan ujian untuk mengetahui sama ada beberapa sel tumor masih boleh ditinggalkan di dalam badan anda. Sekiranya tumor berada di tempat lain yang diketahui, doktor anda juga boleh membuang tumor sekunder tersebut.

Doktor anda juga mungkin perlu membuang kelenjar getah bening di sekitarnya, yang merupakan organ kecil dari sistem imun. Kelenjar getah bening selalunya merupakan tempat pertama di mana sel-sel tumor merebak.

Pada masa lalu, doktor sering perlu mengamputasi anggota badan yang mempunyai tumor. Kini, penggunaan teknik pembedahan canggih, radiasi, dan kemoterapi sering dapat menyelamatkan anggota badan. Walau bagaimanapun, tumor besar yang mempengaruhi saluran darah dan saraf utama masih memerlukan amputasi anggota badan.

Risiko pembedahan termasuk:

• berdarah
• jangkitan
• kerosakan pada saraf berdekatan
• tindak balas terhadap anestesia

Kemoterapi

Kemoterapi juga digunakan untuk merawat beberapa sarkoma tisu lembut. Kemoterapi adalah penggunaan ubat toksik untuk membunuh sel yang membahagi dan membiak dengan cepat, seperti sel tumor. Kemoterapi juga merosakkan sel lain yang cepat membelah, seperti sel sumsum tulang, lapisan usus anda, atau folikel rambut. Kerosakan ini membawa kepada banyak kesan sampingan. Walau bagaimanapun, jika sel-sel kanser merebak di luar tumor asal, kemoterapi dapat membunuhnya dengan berkesan sebelum mereka mula membentuk tumor baru dan membahayakan organ penting.

Kemoterapi tidak membunuh semua sarkoma tisu lembut. Walau bagaimanapun, rejimen kemoterapi berkesan merawat salah satu sarkoma yang paling biasa, rhabdomyosarcoma. Dadah seperti doxorubicin (Adriamycin) dan dactinomycin (Cosmegen) juga boleh merawat sarkoma tisu lembut. Terdapat banyak ubat lain yang khusus untuk jenis tisu di mana tumor bermula.

Terapi radiasi

Dalam terapi radiasi, pancaran zarah bertenaga tinggi seperti sinar-X atau sinar gamma merosakkan DNA sel. Membahagi sel dengan cepat seperti sel tumor lebih cenderung mati akibat pendedahan ini daripada sel normal, walaupun beberapa sel normal akan mati juga. Kadang-kadang doktor menggabungkan kemoterapi dan terapi radiasi untuk menjadikannya lebih berkesan dan membunuh lebih banyak sel tumor.

Kesan sampingan kemoterapi dan radiasi termasuk:

• loya
• muntah
• pengurangan berat
• keguguran rambut
• sakit saraf
• kesan sampingan lain yang khusus untuk setiap jenis rejimen ubat

Apakah komplikasi berpotensi sarkoma tisu lembut?

Komplikasi dari tumor itu sendiri bergantung pada lokasi dan ukuran tumor. Tumor boleh menekan struktur penting seperti:

• paru-paru
• usus
• saraf
• salur darah

Tumor boleh menyerang dan merosakkan tisu berdekatan juga. Sekiranya tumor bermetastasis, yang bermaksud sel-sel pecah dan berakhir di lokasi lain seperti berikut, tumor baru boleh tumbuh di organ ini:

• tulang
• otak
• hati
• paru-paru

Di lokasi ini, tumor boleh menyebabkan kerosakan yang besar dan mengancam nyawa.

Apakah pandangan jangka panjang?

Kelangsungan jangka panjang dari sarkoma tisu lembut bergantung pada jenis sarkoma tertentu. Tinjauan juga bergantung pada seberapa maju barah ketika pertama kali didiagnosis.

Kanser tahap 1 kemungkinan akan lebih mudah dirawat daripada barah tahap 4, dan mempunyai kadar kelangsungan hidup yang lebih tinggi. Tumor yang kecil, tidak menyebar ke tisu sekitarnya, dan berada di lokasi yang mudah diakses, seperti lengan bawah, akan lebih mudah dirawat dan dikeluarkan sepenuhnya dengan pembedahan.

Tumor yang besar, dikelilingi oleh banyak saluran darah (membuat pembedahan menjadi sukar), dan telah menular ke hati atau paru-paru jauh lebih sukar untuk dirawat.

Peluang pemulihan bergantung kepada:

• lokasi tumor
• jenis sel
• tahap dan tahap tumor
• sama ada ketumbuhan boleh dikeluarkan atau tidak
• umur awak
• kesihatan anda
• sama ada tumor berulang atau baru

Selepas diagnosis dan rawatan awal, anda perlu sering berjumpa doktor untuk pemeriksaan walaupun tumor sedang dalam proses pengampunan, yang bermaksud ia tidak dapat dikesan atau tidak tumbuh. Sinar-X, imbasan CT, dan imbasan MRI mungkin diperlukan untuk memeriksa apakah ada tumor yang berulang di tempat asalnya atau di tempat lain di badan anda.