Sindrom Hyperviscosity

Kandungan

• Apakah gejala sindrom hiperviskositi?
• Apa yang menyebabkan sindrom hiperviskositi?
• Siapa yang berisiko menghidap sindrom hiperviskositi?
• Bagaimana sindrom hiperviskositi didiagnosis?
• Bagaimanakah sindrom hiperviskositi dirawat?
• Apakah pandangan jangka panjang?

Apa itu sindrom hiperviskositi?

Sindrom hiperviskositi adalah keadaan di mana darah tidak dapat mengalir dengan bebas melalui arteri anda.

Dalam sindrom ini, penyumbatan arteri boleh berlaku kerana terlalu banyak sel darah merah, sel darah putih, atau protein dalam aliran darah anda. Ia juga dapat terjadi pada sel darah merah yang tidak normal, seperti anemia sel sabit.

Hiperviskositi berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa. Pada kanak-kanak, ia boleh mempengaruhi pertumbuhan mereka dengan mengurangkan aliran darah ke organ penting, seperti jantung, usus, ginjal dan otak.

Pada orang dewasa, ia boleh berlaku dengan penyakit autoimun seperti rheumatoid arthritis atau lupus sistemik. Ia juga boleh berkembang dengan barah darah seperti limfoma dan leukemia.

Apakah gejala sindrom hiperviskositi?

Gejala yang berkaitan dengan keadaan ini termasuk sakit kepala, sawan, dan warna kemerahan pada kulit.

Sekiranya bayi anda mengantuk luar biasa atau tidak mahu makan secara normal, ini menunjukkan bahawa ada sesuatu yang tidak kena.

Secara amnya, gejala yang berkaitan dengan keadaan ini adalah akibat komplikasi yang berlaku apabila organ penting tidak mendapat cukup oksigen melalui darah.

Gejala sindrom hiperviskositi lain termasuk:

• pendarahan yang tidak normal
• gangguan visual
• vertigo
• sakit dada
• sesak nafas
• penyitaan
• koma
• sukar berjalan

Apa yang menyebabkan sindrom hiperviskositi?

Sindrom ini didiagnosis pada bayi ketika tahap jumlah sel darah merah melebihi 65 peratus. Ini boleh disebabkan oleh banyak keadaan yang timbul semasa kehamilan atau semasa kelahiran. Ini termasuk:

• pengangkatan tali pusat lewat
• penyakit yang diwarisi daripada ibu bapa
• keadaan genetik, seperti sindrom Down
• kencing manis semasa mengandung

Ia juga boleh disebabkan oleh keadaan di mana oksigen tidak mencukupi yang dihantar ke tisu di badan anak anda. Sindrom transfusi kembar-ke-kembar, keadaan di mana kembar berkongsi darah di antara mereka secara tidak sama rata, mungkin merupakan penyebab lain.

Sindrom hiperviskositi juga boleh disebabkan oleh keadaan yang mempengaruhi pengeluaran sel darah, termasuk:

• leukemia, barah darah yang mengakibatkan terlalu banyak sel darah putih
• polycythemia vera, barah darah yang mengakibatkan terlalu banyak sel darah merah
• trombositosis penting, keadaan darah yang berlaku apabila sumsum tulang menghasilkan terlalu banyak platelet darah
• gangguan myelodysplastic, sekumpulan gangguan darah yang menyebabkan jumlah sel darah tertentu yang tidak normal, mengumpulkan sel-sel yang sihat di sumsum tulang dan sering menyebabkan anemia teruk

Pada orang dewasa, sindrom hiperviskositi biasanya menyebabkan gejala ketika kelikatan darah antara 6 dan 7, diukur berbanding dengan garam, tetapi boleh lebih rendah. Nilai normal biasanya antara 1.6 dan 1.9.

Semasa rawatan, tujuannya adalah untuk menurunkan kelikatan ke tahap yang diperlukan untuk menyelesaikan gejala seseorang.

Siapa yang berisiko menghidap sindrom hiperviskositi?

Keadaan ini sering mempengaruhi bayi, tetapi juga boleh berkembang pada masa dewasa. Perjalanan keadaan ini bergantung kepada penyebabnya:

• Bayi anda berisiko lebih tinggi menghidap sindrom ini jika anda mempunyai sejarah keluarga.
• Juga, mereka yang mempunyai sejarah keadaan sumsum tulang yang serius berisiko lebih tinggi untuk mengalami sindrom hiperviskositi.

Bagaimana sindrom hiperviskositi didiagnosis?

Sekiranya doktor anda mengesyaki bahawa bayi anda menghidap sindrom ini, mereka akan memerintahkan ujian darah untuk menentukan jumlah sel darah merah dalam aliran darah anak anda.

Ujian lain mungkin diperlukan untuk mencapai diagnosis. Ini termasuk:

• kiraan darah lengkap (CBC) untuk melihat semua komponen darah
• ujian bilirubin untuk memeriksa tahap bilirubin dalam badan
• urinalisis untuk mengukur glukosa, darah, dan protein dalam air kencing
• ujian gula darah untuk memeriksa tahap gula dalam darah
• ujian kreatinin untuk mengukur fungsi buah pinggang
• ujian gas darah untuk memeriksa tahap oksigen dalam darah
• ujian fungsi hati untuk memeriksa tahap protein hati
• ujian kimia darah untuk memeriksa keseimbangan kimia darah

Doktor anda mungkin mendapati bahawa bayi anda mengalami perkara seperti penyakit kuning, kegagalan buah pinggang, atau masalah pernafasan akibat sindrom tersebut.

Bagaimanakah sindrom hiperviskositi dirawat?

Sekiranya doktor bayi anda menentukan bahawa bayi anda mempunyai sindrom hiperviskositi, bayi anda akan dipantau untuk kemungkinan komplikasi.

Sekiranya keadaannya teruk, doktor anda mungkin mengesyorkan pertukaran separa pertukaran. Semasa prosedur ini, sejumlah kecil darah dikeluarkan secara perlahan. Pada masa yang sama, jumlah yang dikeluarkan diganti dengan larutan masin. Ini menurunkan jumlah sel darah merah, menjadikan darah kurang pekat, tanpa kehilangan jumlah darah.

Doktor anda juga boleh mengesyorkan pemberian makanan yang lebih kerap untuk bayi anda untuk meningkatkan penghidratan dan mengurangkan ketebalan darah. Sekiranya bayi anda tidak memberi tindak balas penyusuan, mereka mungkin perlu mendapat cecair secara intravena.

Pada orang dewasa, sindrom hiperviskositi sering disebabkan oleh keadaan yang mendasari seperti leukemia. Keadaan perlu dirawat dengan betul terlebih dahulu untuk melihat apakah ini dapat meningkatkan hiperviskositi. Dalam situasi yang teruk, plasmapheresis boleh digunakan.

Apakah pandangan jangka panjang?

Sekiranya bayi anda mengalami sindrom hiperviskositi ringan dan tiada gejala, mereka mungkin tidak memerlukan rawatan segera. Terdapat peluang baik untuk pemulihan sepenuhnya, terutamanya jika penyebabnya kelihatan sementara.

Sekiranya penyebabnya berkaitan dengan keadaan genetik atau keturunan, mungkin memerlukan rawatan jangka panjang.

Beberapa kanak-kanak yang telah didiagnosis dengan sindrom ini mengalami masalah perkembangan atau neurologi di kemudian hari. Ini secara amnya disebabkan oleh kekurangan aliran darah dan oksigen ke otak dan organ penting lain.

Hubungi doktor bayi anda jika anda melihat ada perubahan dalam tingkah laku bayi anda, corak makan, atau pola tidur anda.

Komplikasi mungkin berlaku sekiranya keadaannya lebih teruk atau jika bayi anda tidak memberi tindak balas terhadap rawatan. Komplikasi ini boleh merangkumi:

• strok
• kegagalan buah pinggang
• penurunan kawalan motor
• kehilangan pergerakan
• kematian tisu usus
• sawan berulang

Pastikan anda segera melaporkan sebarang gejala yang dialami oleh bayi anda kepada doktor mereka.

Pada orang dewasa, sindrom hiperviskositi sering berkaitan dengan masalah perubatan yang mendasari.

Pengurusan penyakit yang berterusan, bersama dengan pakar darah, adalah kaedah terbaik untuk membatasi komplikasi dari keadaan ini.