Sindrom jantung kiri hipoplastik

Sindrom jantung kiri hipoplastik berlaku apabila bahagian bahagian kiri jantung (injap mitral, ventrikel kiri, injap aorta, dan aorta) tidak berkembang sepenuhnya. Keadaan ini berlaku semasa kelahiran (kongenital).

Hati kiri hipoplastik adalah penyakit jantung kongenital yang jarang berlaku. Ia lebih biasa pada lelaki berbanding wanita.

Seperti kebanyakan kecacatan jantung kongenital, tidak ada sebab yang diketahui. Kira-kira 10% bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik juga mempunyai kecacatan kelahiran yang lain. Ia juga dikaitkan dengan beberapa penyakit genetik seperti sindrom Turner, sindrom Jacobsen, trisomi 13 dan 18.

Masalahnya timbul sebelum kelahiran apabila ventrikel kiri dan struktur lain tidak tumbuh dengan baik, termasuk:

• Aorta (saluran darah yang membawa darah kaya oksigen dari ventrikel kiri ke seluruh badan)
• Pintu masuk dan keluar ventrikel
• Injap mitral dan aorta

Ini menyebabkan ventrikel kiri dan aorta kurang berkembang, atau hipoplastik. Dalam kebanyakan kes, ventrikel kiri dan aorta jauh lebih kecil daripada biasa.

Pada bayi dengan keadaan ini, bahagian kiri jantung tidak dapat menghantar darah yang mencukupi ke badan. Kesannya, bahagian kanan jantung mesti menjaga peredaran darah untuk kedua-dua paru-paru dan badan. Ventrikel kanan dapat menyokong peredaran ke kedua paru-paru dan badan untuk sementara waktu, tetapi beban kerja tambahan ini akhirnya menyebabkan bahagian kanan jantung gagal.

Satu-satunya kemungkinan bertahan adalah hubungan antara bahagian kanan dan kiri jantung, atau antara arteri dan arteri pulmonari (saluran darah yang membawa darah ke paru-paru). Bayi biasanya dilahirkan dengan dua hubungan berikut:

• Foramen ovale (lubang antara atrium kanan dan kiri)
• Ductus arteriosus (saluran darah kecil yang menghubungkan aorta ke arteri pulmonari)

Kedua-dua hubungan ini biasanya ditutup sendiri beberapa hari selepas kelahiran.

Pada bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, darah yang meninggalkan bahagian kanan jantung melalui arteri pulmonari bergerak melalui duktus arteriosus ke aorta. Ini adalah satu-satunya cara untuk darah sampai ke badan. Sekiranya ductus arteriosus dibiarkan menutup pada bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, bayi mungkin cepat mati kerana tidak ada darah yang akan dipam ke badan. Bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik yang diketahui biasanya dimulakan dengan ubat untuk memastikan duktus arteriosus terbuka.

Kerana terdapat sedikit atau tidak ada aliran keluar dari jantung kiri, darah yang kembali ke jantung dari paru-paru perlu melalui foramen ovale atau cacat septum atrium (lubang yang menghubungkan ruang pengumpul di sebelah kiri dan kanan jantung) kembali ke bahagian kanan jantung. Sekiranya tidak terdapat foramen ovale, atau jika terlalu kecil, bayi boleh mati. Bayi dengan masalah ini mempunyai lubang di antara atriumnya yang terbuka, sama ada dengan pembedahan atau menggunakan tiub nipis dan fleksibel (kateterisasi jantung).

Pada mulanya, bayi yang baru lahir dengan jantung kiri hipoplastik mungkin kelihatan normal. Gejala mungkin berlaku dalam beberapa jam pertama kehidupan, walaupun mungkin memerlukan beberapa hari untuk mengembangkan gejala. Gejala-gejala ini mungkin termasuk:

• Kebiruan (sianosis) atau warna kulit yang buruk
• Tangan dan kaki sejuk (hujung kaki)
• Kelesuan
• Nadi lemah
• Menyusu dan memberi makan yang lemah
• Berdebar-debar hati
• Nafas cepat
• Sesak nafas

Pada bayi baru lahir yang sihat, warna kebiruan di tangan dan kaki adalah tindak balas terhadap sejuk (reaksi ini disebut sianosis periferal).

Warna kebiruan di dada atau perut, bibir, dan lidah tidak normal (disebut sianosis pusat). Ini adalah tanda bahawa tidak ada cukup oksigen dalam darah. Sianosis pusat sering meningkat dengan tangisan.

Pemeriksaan fizikal mungkin menunjukkan tanda-tanda kegagalan jantung:

• Lebih cepat daripada degupan jantung biasa
• Kelesuan
• Pembesaran hati
• Nafas cepat

Juga, nadi di pelbagai lokasi (pergelangan tangan, pangkal paha, dan lain-lain) mungkin sangat lemah. Sering ada (tetapi tidak selalu) bunyi jantung yang tidak normal ketika mendengarkan dada.

Ujian mungkin merangkumi:

• Kateterisasi jantung
• ECG (elektrokardiogram)
• Echocardiogram
• X-ray dada

Setelah diagnosis jantung kiri hipoplastik dibuat, bayi akan dimasukkan ke unit rawatan intensif neonatal. Mesin pernafasan (ventilator) mungkin diperlukan untuk membantu bayi bernafas. Ubat yang disebut prostaglandin E1 digunakan untuk memastikan darah beredar ke tubuh dengan membiarkan ductus arteriosus terbuka.

Langkah-langkah ini tidak menyelesaikan masalah. Keadaannya selalu memerlukan pembedahan.

Pembedahan pertama, yang disebut operasi Norwood, berlaku dalam beberapa hari pertama kehidupan bayi. Prosedur Norwood terdiri daripada membina aorta baru dengan:

• Menggunakan injap pulmonari dan arteri
• Menghubungkan aorta lama dan arteri koronari hipoplastik ke aorta baru
• Mengeluarkan dinding antara atria (septum atrium)
• Membuat sambungan buatan dari ventrikel kanan atau arteri seluruh badan ke arteri pulmonari untuk mengekalkan aliran darah ke paru-paru (disebut shunt)

Variasi prosedur Norwood, yang disebut prosedur Sano, dapat digunakan. Prosedur ini mewujudkan sambungan ventrikel kanan ke arteri pulmonari.

Selepas itu, bayi akan pulang ke rumah dalam kebanyakan kes. Kanak-kanak tersebut perlu minum ubat setiap hari dan diikuti dengan teliti oleh pakar kardiologi pediatrik, yang akan menentukan kapan pembedahan kedua perlu dilakukan.

Tahap II operasi dipanggil prosedur Glenn shunt atau hemi-Fontan. Ia juga disebut sebagai shunt cavopulmonary. Prosedur ini menghubungkan urat utama yang membawa darah biru dari bahagian atas badan (vena cava unggul) terus ke saluran darah ke paru-paru (arteri pulmonari) untuk mendapatkan oksigen. Pembedahan paling kerap dilakukan ketika anak berusia 4 hingga 6 bulan.

Semasa peringkat I dan II, anak mungkin masih kelihatan agak biru (sianotik).

Tahap III, langkah terakhir, disebut prosedur Fontan. Vena selebihnya yang membawa darah biru dari badan (vena cava inferior) disambungkan terus ke saluran darah ke paru-paru. Ventrikel kanan sekarang hanya berfungsi sebagai ruang mengepam badan (bukan lagi paru-paru dan badan). Pembedahan ini biasanya dilakukan ketika bayi berusia 18 bulan hingga 4 tahun. Selepas langkah terakhir ini, anak tidak lagi sianotik dan mempunyai tahap oksigen normal dalam darah.

Sebilangan orang mungkin memerlukan lebih banyak pembedahan pada usia 20-an atau 30-an jika mereka sukar mengawal aritmia atau komplikasi lain dari prosedur Fontan.

Beberapa doktor menganggap pemindahan jantung sebagai alternatif untuk pembedahan 3 langkah. Tetapi ada sedikit hati yang disumbangkan untuk bayi kecil.

Sekiranya tidak dirawat, sindrom jantung kiri hipoplastik boleh membawa maut. Kadar kelangsungan hidup untuk pembaikan berperingkat terus meningkat seiring teknik pembedahan dan perawatan setelah pembedahan bertambah baik. Kelangsungan hidup selepas peringkat pertama melebihi 75%. Kanak-kanak yang bertahan tahun pertama mereka mempunyai peluang yang sangat baik untuk bertahan hidup jangka panjang.

Hasil anak selepas pembedahan bergantung pada ukuran dan fungsi ventrikel kanan.

Komplikasi merangkumi:

• Penyumbatan tiruan tiruan
• Pembekuan darah yang boleh menyebabkan strok atau emboli paru
• Cirit-birit jangka panjang (kronik) (dari penyakit yang disebut enteropati kehilangan protein)
• Cecair di perut (asites) dan di paru-paru (efusi pleura)
• Kegagalan jantung
• Irama jantung yang tidak teratur dan cepat (aritmia)
• Strok dan komplikasi sistem saraf yang lain
• Kerosakan neurologi
• Kematian secara tiba-tiba

Segera hubungi penyedia penjagaan kesihatan anda sekiranya bayi anda:

• Makan lebih sedikit (penurunan makanan)
• Mempunyai kulit biru (sianotik)
• Mempunyai perubahan baru dalam corak pernafasan

Tidak ada pencegahan yang diketahui untuk sindrom jantung kiri hipoplastik. Seperti banyak penyakit kongenital, penyebab sindrom jantung kiri hipoplastik tidak pasti dan tidak dikaitkan dengan penyakit atau tingkah laku ibu.

HLHS; Jantung kongenital - jantung kiri hipoplastik; Penyakit jantung sianotik - jantung kiri hipoplastik

• Jantung - bahagian hingga tengah
• Pandangan hati - depan
• Sindrom jantung kiri hipoplastik

CD Fraser, Kane LC. Penyakit jantung kongenital. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Sabiston Pembedahan: Asas Biologi Amalan Pembedahan Moden. Edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Penyakit jantung kongenital pada orang dewasa dan pesakit kanak-kanak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.