Dermatomiositis

Dermatomyositis adalah penyakit otot yang melibatkan keradangan dan ruam kulit. Polymyositis adalah keadaan keradangan yang serupa, yang juga melibatkan kelemahan otot, pembengkakan, kelembutan, dan kerosakan tisu tetapi tidak ada ruam pada kulit. Kedua-duanya adalah sebahagian daripada kumpulan penyakit yang lebih besar yang disebut myopathy radang.

Punca dermatomiositis tidak diketahui. Pakar berpendapat itu mungkin disebabkan oleh jangkitan virus pada otot atau masalah dengan sistem ketahanan badan. Ia juga boleh berlaku pada orang yang menghidap barah di perut, paru-paru, atau bahagian badan yang lain.

Sesiapa sahaja boleh menghidap keadaan ini. Ia paling kerap berlaku pada kanak-kanak berumur 5 hingga 15 tahun dan orang dewasa berumur 40 hingga 60 tahun. Ia lebih kerap mempengaruhi wanita berbanding lelaki.

Gejala boleh merangkumi:

• Kelemahan otot, kekakuan, atau kesakitan
• Masalah menelan
• Warna ungu ke kelopak mata atas
• Ruam kulit berwarna ungu-merah
• Sesak nafas

Kelemahan otot boleh berlaku secara tiba-tiba atau berkembang perlahan selama beberapa minggu atau bulan. Anda mungkin menghadapi masalah mengangkat tangan di atas kepala, bangun dari posisi duduk, dan menaiki tangga.

Ruam boleh muncul di wajah, buku jari, leher, bahu, dada atas, dan punggung.

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal. Ujian mungkin merangkumi:

• Ujian darah untuk memeriksa tahap enzim otot yang disebut kreatin fosfokinase dan aldolase
• Ujian darah untuk penyakit autoimun
• ECG
• Elektromiografi (EMG)
• Pengimejan resonans magnetik (MRI)
• Biopsi otot
• Biopsi kulit
• Ujian saringan lain untuk barah
• X-ray dada dan imbasan CT dada
• Ujian fungsi paru-paru
• Kajian menelan
• Myantitis autoantibodi khusus dan berkaitan

Rawatan utama adalah penggunaan ubat kortikosteroid. Dos ubat perlahan-lahan berkurang ketika kekuatan otot bertambah baik. Ini mengambil masa sekitar 4 hingga 6 minggu. Anda mungkin akan menggunakan ubat kortikosteroid dengan dos yang rendah selepas itu.

Ubat untuk menekan sistem imun boleh digunakan untuk menggantikan kortikosteroid. Ubat ini mungkin termasuk azathioprine, methotrexate atau mycophenolate.

Rawatan yang boleh dicuba apabila penyakit yang tetap aktif walaupun terdapat ubat-ubatan ini adalah:

• Globulin gamma intravena
• Ubat biologi

Apabila otot anda semakin kuat, pembekal anda mungkin memberitahu anda untuk mengurangkan dos anda secara perlahan. Ramai orang dengan keadaan ini mesti mengambil ubat yang disebut prednisone seumur hidup mereka.

Sekiranya barah menyebabkan keadaannya, kelemahan otot dan ruam mungkin menjadi lebih baik apabila tumor dikeluarkan.

Gejala boleh hilang sepenuhnya pada sesetengah orang, seperti kanak-kanak.

Keadaan ini mungkin membawa maut pada orang dewasa kerana:

• Kelemahan otot yang teruk
• Kekurangan zat makanan
• Pneumonia
• Kegagalan paru-paru

Penyebab utama kematian dengan keadaan ini adalah barah dan penyakit paru-paru.

Orang dengan penyakit paru-paru dengan antibodi anti-MDA-5 mempunyai prognosis yang buruk walaupun terdapat rawatan semasa.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Penyakit paru paru
• Kegagalan buah pinggang akut
• Kanser (keganasan)
• Keradangan jantung
• Sakit sendi

Hubungi pembekal anda jika anda mempunyai kelemahan otot atau gejala lain dari keadaan ini.

• Dermatomyositis - Gottron papule
• Dermatomyositis - Papula Gottron di tangan
• Dermatomyositis - kelopak mata heliotrope
• Dermatomyositis pada kaki
• Dermatomyositis - Gottron papule
• Paronychia - pencalonan
• Dermatomyositis - ruam heliotrope pada wajah

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Rheumatol Arthritis. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Penyakit otot yang meradang. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Penyakit radang otot dan miopati lain. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Rheumatologi Kelley dan Firestein. Edisi ke-10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 85.

Laman web Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare. Dermatomiositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Diakses pada 1 April 2019.