Sindrom Lambert-Eaton

Sindrom Lambert-Eaton (LES) adalah gangguan yang jarang berlaku di mana komunikasi yang salah antara saraf dan otot menyebabkan kelemahan otot.

LES adalah gangguan autoimun. Ini bermaksud sistem kekebalan tubuh anda secara salah mensasarkan sel dan tisu yang sihat di dalam badan. Dengan LES, antibodi yang dihasilkan oleh sistem imun menyerang sel-sel saraf. Ini menjadikan sel saraf tidak dapat melepaskan cukup bahan kimia yang disebut asetilkolin. Bahan kimia ini menghantar impuls antara saraf dan otot. Hasilnya adalah kelemahan otot.

LES boleh berlaku dengan barah seperti barah paru-paru sel kecil atau gangguan autoimun seperti vitiligo, yang menyebabkan kehilangan pigmen kulit.

LES mempengaruhi lelaki lebih kerap daripada wanita. Umur kejadian biasa adalah sekitar usia 60 tahun. LES jarang berlaku pada kanak-kanak.

Kelemahan atau kehilangan pergerakan yang boleh menjadi lebih kurang, termasuk:

• Kesukaran menaiki tangga, berjalan, atau mengangkat barang
• Sakit otot
• Mengetuk kepala
• Keperluan menggunakan tangan untuk bangun dari posisi duduk atau berbaring
• Masalah bercakap
• Masalah mengunyah atau menelan, yang mungkin termasuk tersedak atau tersedak
• Penglihatan berubah, seperti penglihatan kabur, penglihatan berganda, dan masalah menjaga pandangan tetap

Kelemahan pada umumnya ringan pada LES. Otot kaki kebanyakannya terjejas. Kelemahan mungkin bertambah baik selepas bersenam, tetapi senaman berterusan menyebabkan keletihan dalam beberapa kes.

Gejala yang berkaitan dengan bahagian lain dari sistem saraf sering berlaku, dan merangkumi:

• Tekanan darah berubah
• Pening semasa berdiri
• Mulut kering
• Disfungsi ereksi
• Mata kering
• Sembelit
• Berkeringat berkurangan

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal dan bertanya mengenai simptomnya. Peperiksaan mungkin menunjukkan:

• Refleks menurun
• Kemungkinan kehilangan tisu otot
• Kelemahan atau kelumpuhan yang sedikit lebih baik dengan aktiviti

Ujian untuk membantu mendiagnosis dan mengesahkan LES mungkin termasuk:

• Ujian darah untuk mencari antibodi yang menyerang saraf
• Elektromiografi (EMG) untuk menguji kesihatan serat otot
• Halaju konduksi saraf (NCV) untuk menguji kelajuan aktiviti elektrik di sepanjang saraf

Imbasan CT dan MRI dada dan perut, diikuti dengan bronkoskopi untuk perokok boleh dilakukan untuk mengecualikan barah. Imbasan PET juga boleh dilakukan jika disyaki tumor paru-paru.

Matlamat utama rawatan adalah untuk:

• Kenal pasti dan rawat sebarang gangguan yang mendasari, seperti barah paru-paru
• Beri rawatan untuk mengatasi kelemahan

Pertukaran plasma, atau plasmapheresis, adalah rawatan yang membantu menghilangkan protein berbahaya (antibodi) dari tubuh yang mengganggu fungsi saraf. Ini melibatkan penyingkiran plasma darah yang mengandungi antibodi. Protein lain (seperti albumin) atau plasma yang disumbangkan kemudian dimasukkan ke dalam badan.

Prosedur lain melibatkan penggunaan imunoglobulin intravena (IVIg) untuk memasukkan sejumlah besar antibodi langsung ke aliran darah.

Ubat yang boleh dicuba termasuk:

• Dadah yang menekan tindak balas sistem imun
• Ubat antikolinesterase untuk meningkatkan nada otot (walaupun ini tidak begitu berkesan apabila diberikan sendiri)
• Ubat yang meningkatkan pembebasan asetilkolin dari sel saraf

Gejala LES dapat bertambah baik dengan merawat penyakit yang mendasari, menekan sistem imun, atau membuang antibodi. Walau bagaimanapun, LES paraneoplastik mungkin tidak bertindak balas terhadap rawatan. (Gejala LES paraneoplastik disebabkan oleh tindak balas sistem imun yang berubah terhadap tumor). Kematian disebabkan oleh keganasan yang mendasari.

Komplikasi LES boleh merangkumi:

• Kesukaran bernafas, termasuk kegagalan pernafasan (kurang biasa)
• Kesukaran menelan
• Jangkitan, seperti radang paru-paru
• Kecederaan akibat jatuh dan masalah dengan koordinasi

Hubungi pembekal anda sekiranya timbul gejala LES.

Sindrom Myasthenic; Sindrom Eaton-Lambert; Sindrom myasthenic Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Otot anterior cetek

Evoli A, Vincent A. Gangguan penularan neuromuskular. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 394.

Lumut DIA. Gangguan kelopak mata dan saraf muka. Dalam: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe, dan Neuro-Ophthalmology Galetta. Edisi ke-3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 14.

Sanders DB, Guptill JT. Gangguan penularan neuromuskular. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Amalan Klinikal. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 109.