Makroglobulinemia Waldenström

Waldenström macroglobulinemia (WM) adalah barah limfosit B (sejenis sel darah putih). WM dikaitkan dengan pengeluaran berlebihan protein yang disebut antibodi IgM.

WM adalah akibat daripada keadaan yang disebut limfoma limfoplasmacytic. Ini adalah barah sel-sel darah putih, di mana sel-sel imun B mula membelah dengan cepat. Punca sebenar penghasilan antibodi IgM terlalu banyak tidak diketahui. Hepatitis C boleh meningkatkan risiko WM. Mutasi gen sering dijumpai di sel B malignan.

Pengeluaran antibodi IgM yang berlebihan boleh menyebabkan beberapa jenis masalah:

• Hiperviskositi, yang menyebabkan darah menjadi terlalu tebal. Ini dapat menyukarkan aliran darah melalui saluran darah kecil.
• Neuropati, atau kerosakan saraf, apabila antibodi IgM bertindak balas dengan tisu saraf.
• Anemia, apabila antibodi IgM mengikat sel darah merah.
• Penyakit ginjal, apabila antibodi IgM menetap di tisu ginjal.
• Cryoglobulinemia dan vaskulitis (radang saluran darah) apabila antibodi IgM membentuk kompleks imun dengan pendedahan sejuk.

WM sangat jarang berlaku. Sebilangan besar orang dengan keadaan ini berumur lebih dari 65 tahun.

Gejala WM boleh merangkumi salah satu daripada yang berikut:

• Pendarahan gusi dan mimisan
• Penglihatan kabur atau berkurang
• Kulit kebiruan di jari selepas terkena sejuk
• Pening atau kekeliruan
• Lebam pada kulit
• Keletihan
• Cirit-birit
• Rasa kebas, kesemutan, atau rasa sakit di tangan, kaki, jari, jari kaki, telinga, atau hidung
• Ruam
• Kelenjar bengkak
• Penurunan berat badan yang tidak disengajakan
• Kehilangan penglihatan dalam satu mata

Pemeriksaan fizikal boleh menunjukkan kelenjar limpa, hati, dan kelenjar getah bening. Pemeriksaan mata mungkin menunjukkan pembesaran urat di retina atau pendarahan retina (pendarahan).

CBC menunjukkan bilangan sel darah merah dan platelet yang rendah. Kimia darah mungkin menunjukkan bukti penyakit buah pinggang.

Ujian yang disebut elektroforesis protein serum menunjukkan peningkatan tahap antibodi IgM. Tahap selalunya lebih tinggi daripada 300 miligram per desiliter (mg / dL), atau 3000 mg / L. Ujian imunfungsi akan dilakukan untuk menunjukkan bahawa antibodi IgM berasal dari jenis sel tunggal, (klonal).

Ujian kelikatan serum dapat mengetahui sama ada darah menjadi pekat. Gejala biasanya timbul apabila darah empat kali lebih tebal daripada biasa.

Biopsi sumsum tulang akan menunjukkan peningkatan jumlah sel abnormal yang kelihatan seperti sel limfosit dan sel plasma.

Ujian tambahan yang mungkin dilakukan termasuk:

• Protein air kencing 24 jam
• Jumlah protein
• Imunfungsi pada air kencing
• Kiraan limfosit T (turus timus)
• X-ray tulang

Sebilangan orang dengan WM yang mempunyai peningkatan antibodi IgM tidak mempunyai gejala. Keadaan ini dikenali sebagai WM yang membara. Tidak ada rawatan yang diperlukan selain tindak lanjut yang teliti.

Pada orang yang mengalami gejala, rawatan bertujuan untuk mengurangkan gejala dan risiko mengalami kerosakan organ. Tidak ada rawatan standard semasa. Penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin mencadangkan agar anda mengambil bahagian dalam ujian klinikal.

Plasmapheresis menghilangkan antibodi IgM dari darah. Ia juga dengan cepat mengawal gejala yang disebabkan oleh penebalan darah.

Ubat-ubatan boleh merangkumi kortikosteroid, kombinasi ubat kemoterapi dan antibodi monoklonal terhadap sel B, rituximab.

Pemindahan sel stem autologous mungkin disyorkan untuk sesetengah orang yang mempunyai kesihatan yang baik.

Orang yang mempunyai bilangan sel darah merah atau putih yang rendah atau platelet mungkin memerlukan transfusi atau antibiotik.

Purata kelangsungan hidup adalah sekitar 5 tahun. Sebilangan orang hidup lebih dari 10 tahun.

Pada sesetengah orang, gangguan tersebut dapat menghasilkan beberapa gejala dan berkembang secara perlahan.

Komplikasi WM boleh merangkumi:

• Perubahan fungsi mental, mungkin menyebabkan koma
• Kegagalan jantung
• Pendarahan gastrointestinal atau malabsorpsi
• Masalah penglihatan
• Gatal-gatal

Hubungi pembekal anda sekiranya terdapat gejala WM.

Makroglobulinemia Waldenström; Macroglobulinemia - primer; Limfoma limfoplasma; Makroglobulinemia monoklonal

• Waldenström
• Antibodi

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnosis dan pengurusan makroglobulinemia Waldenström: Stratifikasi Mayo terhadap makroglobulinemia dan terapi terapi berisiko (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Gangguan sel plasma. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / limfoma limfoplasmacytic. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip dan Amalan Asas. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 87.