Purpura trombositopenik trombotik

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) adalah gangguan darah di mana gumpalan platelet terbentuk di saluran darah kecil. Ini membawa kepada jumlah platelet yang rendah (trombositopenia).

Penyakit ini mungkin disebabkan oleh masalah dengan enzim (sejenis protein) yang terlibat dalam pembekuan darah. Enzim ini dipanggil ADAMTS13. Ketiadaan enzim ini mengakibatkan penggumpalan platelet. Platelet adalah bahagian darah yang membantu pembekuan darah.

Oleh kerana platelet berkumpul, lebih sedikit platelet yang terdapat di dalam darah di bahagian lain badan untuk membantu pembekuan. Ini boleh menyebabkan pendarahan di bawah kulit.

Dalam beberapa kes, gangguan ini diturunkan melalui keluarga (diwarisi). Dalam kes ini, orang dilahirkan dengan tahap enzim ini secara semula jadi rendah.

Keadaan ini juga mungkin disebabkan oleh:

• Kanser
• Kemoterapi
• Pemindahan sel stem hematopoietik
• Jangkitan HIV
• Terapi penggantian hormon dan estrogen
• Ubat-ubatan (termasuk ticlopidine, clopidogrel, quinine, dan cyclosporine A)

Gejala boleh merangkumi salah satu perkara berikut:

• Pendarahan ke kulit atau membran mukus
• Kekeliruan
• Keletihan, kelemahan
• Demam
• Sakit kepala
• Warna kulit pucat atau warna kulit kekuningan
• Sesak nafas
• Denyutan jantung yang cepat (lebih daripada 100 denyutan seminit)

Ujian yang boleh dipesan termasuk:

• TINGKATAN 13 tahap aktiviti
• Bilirubin
• Pembuangan darah
• Kiraan darah lengkap (PJK)
• Tahap kreatinin
• Tahap dehidrogenase laktat (LDH)
• Kiraan platelet
• Urinalisis
• Haptoglobin
• Ujian Coombs

Anda mungkin mempunyai rawatan yang disebut pertukaran plasma. Ia menghilangkan plasma tidak normal anda dan menggantikannya dengan plasma normal dari penderma yang sihat. Plasma adalah bahagian cairan darah yang mengandungi sel darah dan platelet. Pertukaran plasma juga menggantikan enzim yang hilang.

Prosedurnya dilakukan seperti berikut:

• Pertama, darah anda diambil seolah-olah menderma darah.
• Semasa darah disalurkan melalui mesin yang memisahkan darah ke bahagian yang berlainan, plasma yang tidak normal dikeluarkan dan sel darah anda disimpan.
• Sel darah anda kemudian digabungkan dengan plasma normal dari penderma, dan kemudian dikembalikan kepada anda.

Rawatan ini diulang setiap hari sehingga ujian darah menunjukkan peningkatan.

Orang yang tidak bertindak balas terhadap rawatan ini atau yang keadaannya sering kembali mungkin perlu:

• Lakukan pembedahan untuk membuang limpa mereka
• Dapatkan ubat-ubatan yang menekan sistem imun, seperti steroid atau rituximab

Sebilangan besar orang yang menjalani pertukaran plasma pulih sepenuhnya. Tetapi sebilangan orang mati kerana penyakit ini, terutamanya jika tidak segera didiagnosis. Pada orang yang tidak pulih, keadaan ini boleh menjadi jangka panjang (kronik).

Komplikasi boleh merangkumi:

• Kegagalan buah pinggang
• Kiraan platelet rendah (trombositopenia)
• Kiraan sel darah merah rendah (disebabkan oleh kerosakan sel darah merah pramatang)
• Masalah sistem saraf
• Pendarahan teruk (pendarahan)
• Pukulan

Hubungi penyedia perkhidmatan kesihatan anda jika anda mengalami pendarahan yang tidak dapat dijelaskan.

Kerana penyebabnya tidak diketahui, tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah keadaan ini.

TTP

• Sel darah

Abrams CS. Thrombositopenia. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 172.

Laman web Institut Jantung, Paru-paru, dan Darah Nasional. Purpura trombositopenik trombotik. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Diakses pada 1 Mac 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura trombositopenik trombosit dan sindrom uremik hemolitik. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip dan Amalan Asas. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 134.