Hemofilia

Hemofilia merujuk kepada sekumpulan gangguan pendarahan di mana pembekuan darah memerlukan masa yang lama.

Terdapat dua bentuk hemofilia:

• Hemofilia A (hemofilia klasik, atau kekurangan faktor VIII)
• Hemofilia B (Penyakit Krismas, atau kekurangan faktor IX)

Semasa anda berdarah, serangkaian reaksi berlaku di dalam badan yang membantu pembekuan darah terbentuk. Proses ini dinamakan koagulation cascade. Ia melibatkan protein khas yang disebut pembekuan, atau faktor pembekuan. Anda mungkin mempunyai kemungkinan pendarahan berlebihan jika satu atau lebih faktor ini hilang atau tidak berfungsi seperti yang sepatutnya.

Hemofilia disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan VIII atau IX dalam darah. Dalam kebanyakan kes, hemofilia diturunkan melalui keluarga (diwarisi). Selalunya, ia disampaikan kepada anak lelaki.

Gejala utama hemofilia adalah pendarahan. Kes ringan mungkin tidak dapat dikesan hingga kemudian, setelah pendarahan berlebihan setelah pembedahan atau kecederaan.

Dalam kes terburuk, pendarahan berlaku tanpa sebab. Pendarahan dalaman boleh berlaku di mana sahaja dan pendarahan pada sendi adalah perkara biasa.

Selalunya, hemofilia didiagnosis setelah seseorang mengalami episod pendarahan yang tidak normal. Ia juga dapat didiagnosis dengan ujian darah yang dilakukan untuk mengesan masalahnya, jika ahli keluarga lain mempunyai keadaan.

Rawatan yang paling biasa adalah untuk menggantikan faktor pembekuan darah yang hilang melalui urat (infus intravena).

Penjagaan khas semasa pembedahan perlu dilakukan sekiranya anda mengalami gangguan pendarahan ini. Oleh itu, pastikan anda memberitahu pakar bedah anda bahawa anda mengalami gangguan ini.

Adalah sangat penting untuk berkongsi maklumat mengenai gangguan anda dengan saudara-mara darah kerana mereka juga mungkin terjejas.

Bergabung dengan kumpulan sokongan di mana ahli berkongsi masalah biasa dapat melegakan tekanan penyakit jangka panjang (kronik).

Sebilangan besar penghidap hemofilia dapat melakukan aktiviti normal. Tetapi beberapa orang mengalami pendarahan pada sendi, yang mungkin membatasi aktiviti mereka.

Sebilangan kecil orang dengan hemofilia mungkin mati akibat pendarahan yang teruk.

Hemofilia A; Hemofilia klasik; Kekurangan faktor VIII; Hemofilia B; Penyakit Krismas; Kekurangan faktor IX; Gangguan pendarahan - hemofilia

• Pembekuan darah

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A dan B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip dan Amalan Asas. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 135.

Dewan JE. Hemostasis dan pembekuan darah. Di: Hall JE, ed. Buku Teks Guyton and Hall Fisiologi Perubatan. Edisi ke-13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 37.

Ragni MV. Gangguan hemoragik: kekurangan faktor pembekuan. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 174.