Myelofibrosis

Myelofibrosis adalah gangguan sumsum tulang di mana sumsumnya digantikan oleh tisu parut berserabut.

Sumsum tulang adalah tisu lembut dan berlemak di dalam tulang anda. Sel stem adalah sel yang belum matang di sumsum tulang yang berkembang menjadi semua sel darah anda. Darah anda terbuat dari:

• Sel darah merah (yang membawa oksigen ke tisu anda)
• Sel darah putih (yang melawan jangkitan)
• Platelet (yang membantu pembekuan darah anda)

Apabila sumsum tulang parut, ia tidak dapat membuat sel darah yang mencukupi. Anemia, masalah pendarahan, dan risiko jangkitan yang lebih tinggi mungkin berlaku.

Akibatnya, hati dan limpa berusaha membuat sebilangan sel darah ini. Ini menyebabkan organ-organ ini membengkak.

Penyebab myelofibrosis sering tidak diketahui. Tidak ada faktor risiko yang diketahui. Apabila ia berlaku, ia sering berkembang secara perlahan pada orang yang berumur 50 tahun ke atas. Wanita dan lelaki turut sama terjejas. Terdapat peningkatan kejadian keadaan ini pada orang Yahudi Ashkenazi.

Kanser darah dan sumsum tulang, seperti sindrom myelodysplastic, leukemia, dan limfoma, juga boleh menyebabkan parut sumsum tulang. Ini dipanggil myelofibrosis sekunder.

Gejala boleh merangkumi salah satu perkara berikut:

• Kepenuhan perut, sakit, atau rasa kenyang sebelum selesai makan (kerana limpa membesar)
• Sakit tulang
• Pendarahan mudah, lebam
• Keletihan
• Peningkatan kemungkinan mendapat jangkitan
• Kulit pucat
• Sesak nafas dengan bersenam
• Pengurangan berat
• Berpeluh malam
• Demam kelas rendah
• Hati yang diperbesar
• Batuk kering
• Kulit gatal

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal dan bertanya mengenai simptomnya.

Ujian yang mungkin dilakukan merangkumi:

• Lengkapkan jumlah darah (CBC) dengan smear darah untuk memeriksa pelbagai jenis sel darah
• Mengukur kerosakan tisu (tahap enzim LDH)
• Ujian genetik
• Biopsi sumsum tulang untuk mendiagnosis keadaannya dan untuk memeriksa barah sumsum tulang

Transplantasi sumsum tulang atau sel induk dapat memperbaiki gejala, dan dapat menyembuhkan penyakit. Rawatan ini biasanya dipertimbangkan untuk orang yang lebih muda.

Rawatan lain mungkin melibatkan:

• Pemindahan darah dan ubat-ubatan untuk membetulkan anemia
• Sinaran dan kemoterapi
• Ubat yang disasarkan
• Pembuangan limpa (splenektomi) jika pembengkakan menyebabkan gejala, atau untuk membantu dengan anemia

Apabila penyakit ini bertambah buruk, sumsum tulang perlahan-lahan berhenti berfungsi. Kiraan platelet yang rendah menyebabkan pendarahan mudah. Pembengkakan limpa boleh bertambah teruk seiring dengan anemia.

Kelangsungan hidup orang dengan myelofibrosis primer adalah sekitar 5 tahun. Tetapi beberapa orang bertahan selama beberapa dekad.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Perkembangan leukemia myelogenous akut
• Jangkitan
• Berdarah
• Pembekuan darah
• Kegagalan hati

Buat janji temu dengan pembekal anda jika anda mengalami gejala gangguan ini. Segera dapatkan rawatan perubatan untuk pendarahan yang tidak terkawal, sesak nafas, atau penyakit kuning (kulit kuning dan putih mata) yang semakin teruk.

Myelofibrosis idiopatik; Metaplasia Myeloid; Metaplasia myeloid agnogenik; Myelofibrosis primer; Myelofibrosis sekunder; Sumsum tulang - myelofibrosis

Gotlib J. Polycythemia vera, thrombocythemia penting, dan myelofibrosis primer. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 157.

Long NM, Kavanagh EC. Myelofibrosis. Dalam: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Pengimejan Muskuloskeletal. Edisi ke-2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. myelofibrosis primer. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip dan Amalan Asas. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 70.