IgA vaskulitis - Henoch-Schönlein purpura

IgA vaskulitis adalah penyakit yang melibatkan bintik-bintik ungu pada kulit, sakit sendi, masalah gastrointestinal, dan glomerulonefritis (sejenis gangguan buah pinggang). Ia juga dikenali sebagai Henoch-Schönlein purpura (HSP).

Vaskulitis IgA disebabkan oleh tindak balas sistem imun yang tidak normal. Hasilnya adalah keradangan pada saluran darah mikroskopik di kulit. Saluran darah di sendi, ginjal, atau usus juga mungkin terjejas. Tidak jelas mengapa ini berlaku.

Sindrom ini sering dijumpai pada kanak-kanak berumur antara 3 hingga 15 tahun, tetapi ia mungkin dilihat pada orang dewasa. Ia lebih biasa pada kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan. Ramai orang yang menghidap penyakit ini mengalami jangkitan pernafasan atas pada minggu-minggu sebelumnya.

Gejala dan ciri vaskulitis IgA mungkin termasuk:

• Tompok ungu pada kulit (purpura). Ini berlaku pada hampir semua kanak-kanak dengan keadaan tersebut. Ini paling kerap berlaku di bahagian punggung, kaki bawah, dan siku.
• Sakit perut.
• Sakit sendi.
• Air kencing tidak normal (mungkin tidak mempunyai gejala).
• Cirit-birit, kadang-kadang berdarah.
• Hives atau angioedema.
• Pening dan muntah.
• Bengkak dan sakit pada skrotum kanak-kanak lelaki.
• Sakit kepala.

Penyedia penjagaan kesihatan akan melihat badan anda dan melihat kulit anda. Pemeriksaan fizikal akan menunjukkan luka pada kulit (purpura, luka) dan kelembutan sendi.

Ujian mungkin merangkumi:

• Urinalisis harus dilakukan dalam semua kes.
• Kiraan darah lengkap. Platelet seharusnya normal.
• Ujian pembekuan: ini mestilah normal.
• Biopsi kulit, terutama pada orang dewasa.
• Ujian darah untuk mencari penyebab lain dari keradangan saluran darah, seperti lupus eritematosus sistemik, vaskulitis yang berkaitan dengan ANCA atau hepatitis.
• Pada orang dewasa, biopsi buah pinggang harus dilakukan.
• Ujian pengimejan perut jika terdapat rasa sakit.

Tidak ada rawatan khusus. Sebilangan besar kes hilang dengan sendirinya. Sakit sendi boleh bertambah baik dengan NSAID seperti naproxen. Sekiranya gejala tidak hilang, anda mungkin diberi ubat kortikosteroid seperti prednison.

Penyakit ini sering sembuh dengan sendirinya. Dua pertiga kanak-kanak dengan vaskulitis IgA hanya mempunyai satu episod. Sepertiga kanak-kanak mempunyai lebih banyak episod. Orang harus menjalani pemeriksaan perubatan selama 6 bulan selepas episod untuk mencari tanda-tanda penyakit buah pinggang. Orang dewasa mempunyai risiko lebih besar terkena penyakit buah pinggang kronik.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Pendarahan di dalam badan
• Menyekat usus (pada kanak-kanak)
  
• Masalah buah pinggang (dalam kes yang jarang berlaku)

Hubungi pembekal anda sekiranya:

• Anda mengalami gejala vaskulitis IgA, dan ia berlanjutan selama lebih dari beberapa hari.
• Anda mempunyai air kencing berwarna atau pengeluaran air kencing yang rendah selepas episod.

Immunoglobulin A vaskulitis; Vaskulitis leukositoklastik; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Henoch-Schonlein purpura pada kaki bawah
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein
• Henoch-Schonlein purpura di kaki bayi
• Henoch-Schonlein purpura pada kaki bayi
• Henoch-Schonlein purpura pada kaki bayi
• Henoch-Schonlein purpura pada kaki

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematosus sistemik dan vaskulitida. Dalam: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Perubatan Kecemasan Rosen: Konsep dan Amalan Klinikal. Edisi ke-9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 108.

Dinulos JGH. Sindrom hipersensitiviti dan vaskulitis. Dalam: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Penyakit Kulit: Diagnosis dan Rawatan. Edisi ke-4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulin A nefropati dan vaskulitis IgA (Henoch-Schönlein purpura). Dalam: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologi Klinikal Komprehensif. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Campur tangan untuk mencegah dan merawat penyakit buah pinggang di Henoch-Schönlein purpura (HSP). Pangkalan Data Cochrane Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Perbandingan antara orang dewasa dan kanak-kanak dengan nefritis Henoch-Schönlein purpura. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Corak tindak balas vaskulopatik. Dalam: Patterson JW, ed. Patologi Kulit Weedon. Edisi ke-4. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: bab 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenklatur vaskulitis kulit: Tambahan dermatologi pada 2012 Penamaan Persidangan Konsensus Bukit Chapel Antarabangsa yang disemak semula untuk Nomenklatur Vaskulitida. Rheumatol Arthritis. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.