Hipogonadisme hipogonadotropik

Hipogonadisme adalah keadaan di mana testis lelaki atau ovari wanita menghasilkan sedikit atau sedikit hormon seks.

Hipogonadisme hipogonadotropik (HH) adalah bentuk hipogonadisme yang disebabkan oleh masalah dengan kelenjar pituitari atau hipotalamus.

HH disebabkan oleh kekurangan hormon yang biasanya merangsang ovari atau testis. Hormon-hormon ini termasuk hormon pelepasan gonadotropin (GnRH), hormon perangsang folikel (FSH) dan hormon luteinizing (LH).

Biasanya:

• Hipotalamus di otak melepaskan GnRH.
• Hormon ini merangsang kelenjar pituitari untuk melepaskan FSH dan LH.
• Hormon ini memberitahu ovari wanita atau testis lelaki untuk melepaskan hormon yang membawa kepada perkembangan seksual yang normal pada masa baligh, kitaran haid normal, tahap estrogen dan kesuburan pada wanita dewasa, dan pengeluaran testosteron normal dan pengeluaran sperma pada lelaki dewasa.
• Sebarang perubahan dalam rantai pelepasan hormon ini menyebabkan kekurangan hormon seks. Ini menghalang kematangan seksual yang normal pada kanak-kanak dan fungsi normal testis atau ovari pada orang dewasa.

Terdapat beberapa penyebab HH:

• Kerosakan pada kelenjar pituitari atau hipotalamus akibat pembedahan, kecederaan, tumor, jangkitan, atau radiasi
• Kecacatan genetik
• Dos tinggi atau penggunaan jangka panjang ubat opioid atau steroid (glukokortikoid)
• Tahap prolaktin tinggi (hormon yang dikeluarkan oleh hipofisis)
• Tekanan yang teruk
• Masalah pemakanan (kenaikan berat badan atau penurunan berat badan yang cepat)
• Penyakit perubatan jangka panjang (kronik), termasuk keradangan atau jangkitan kronik
• Penggunaan dadah, seperti heroin atau penggunaan atau penyalahgunaan ubat opiat yang diresepkan
• Keadaan perubatan tertentu, seperti besi berlebihan

Sindrom Kallmann adalah bentuk HH yang diwarisi. Sebilangan orang dengan keadaan ini juga mengalami anosmia (kehilangan deria bau).

Kanak-kanak:

• Kurangnya perkembangan semasa akil baligh (perkembangan mungkin sangat lewat atau tidak lengkap)
  
• Pada kanak-kanak perempuan, kekurangan perkembangan payudara dan haid
• Pada kanak-kanak lelaki, tidak ada perkembangan ciri seks, seperti pembesaran testis dan zakar, pendalaman suara, dan rambut wajah
• Ketidakupayaan untuk berbau (dalam beberapa kes)
• Perawakan pendek (dalam beberapa kes)

Dewasa:

• Kehilangan minat terhadap seks (libido) pada lelaki
• Kehilangan haid (amenorea) pada wanita
• Menurunkan tenaga dan minat dalam aktiviti
• Kehilangan jisim otot pada lelaki
• Penambahan berat badan
• Mood berubah
• Kemandulan
  

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal dan bertanya mengenai gejala anda.

Ujian yang mungkin dilakukan merangkumi:

• Ujian darah untuk mengukur tahap hormon seperti FSH, LH, dan TSH, prolaktin, testosteron dan estradiol
• Tindak balas LH terhadap GnRH
• MRI kelenjar pituitari / hipotalamus (untuk mencari tumor atau pertumbuhan lain)
• Ujian genetik
• Ujian darah untuk memeriksa tahap zat besi

Rawatan bergantung pada sumber masalah, tetapi mungkin melibatkan:

• Suntikan testosteron (pada lelaki)
• Patch kulit testosteron pelepasan perlahan (pada lelaki)
• Gel testosteron (pada lelaki)
• Pil Estrogen dan progesteron atau tompok kulit (pada wanita)
• Suntikan GnRH
• Suntikan HCG
  

Rawatan hormon yang betul akan menyebabkan akil baligh bermula pada kanak-kanak dan boleh mengembalikan kesuburan pada orang dewasa. Sekiranya keadaan bermula selepas akil baligh atau dewasa, gejala sering akan bertambah baik dengan rawatan.

Masalah kesihatan yang mungkin disebabkan oleh HH termasuk:

• Akil baligh
• Menopaus awal (pada wanita)
• Kemandulan
• Ketumpatan dan keretakan tulang yang rendah di kemudian hari
• Rasa rendah diri kerana permulaan akil baligh (sokongan emosi mungkin bermanfaat)
• Masalah seksual, seperti libido rendah

Hubungi pembekal anda sekiranya:

• Anak anda tidak memulakan akil baligh pada waktu yang sesuai.
• Anda adalah wanita di bawah umur 40 tahun dan kitaran haid anda berhenti.
• Anda kehilangan rambut ketiak atau kemaluan.
• Anda seorang lelaki dan anda telah menurun minat seks.

Kekurangan gonadotropin; Hipogonadisme sekunder

• Kelenjar endokrin
• Kelenjar hipofisis
• Gonadotropin

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et al. Terapi testosteron pada lelaki dengan hipogonadisme: garis panduan amalan klinikal Masyarakat Endokrin. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Fisiologi dan gangguan akil baligh. Dalam: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Buku Teks Endokrinologi Williams. Edisi ke-13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 25.

PC Putih. Perkembangan dan identiti seksual. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 220.