Penyakit Addison

Penyakit Addison adalah gangguan yang berlaku apabila kelenjar adrenal tidak menghasilkan hormon yang mencukupi.

Kelenjar adrenal adalah organ pelepasan hormon kecil yang terletak di atas setiap buah pinggang. Mereka terdiri dari bagian luar, disebut korteks, dan bagian dalam, disebut medula.

Korteks menghasilkan 3 hormon:

• Hormon glukokortikoid (seperti kortisol) mengekalkan kawalan gula (glukosa), menurunkan (menekan) tindak balas imun, dan membantu tubuh bertindak balas terhadap tekanan.
• Hormon mineralokortikoid (seperti aldosteron) mengatur keseimbangan natrium, air dan kalium.
• Hormon seks, androgen (lelaki) dan estrogen (wanita), mempengaruhi perkembangan seksual dan dorongan seks.

Penyakit Addison berpunca daripada kerosakan pada korteks adrenal. Kerosakan tersebut menyebabkan korteks menghasilkan tahap hormon yang terlalu rendah.

Kerosakan ini mungkin disebabkan oleh perkara berikut:

• Sistem kekebalan secara salah menyerang kelenjar adrenal (penyakit autoimun)
• Jangkitan seperti tuberkulosis, HIV, atau jangkitan kulat
• Pendarahan ke kelenjar adrenal
• Ketumbuhan

Faktor risiko untuk jenis penyakit Addison autoimun termasuk penyakit autoimun lain:

• Pembengkakan (keradangan) kelenjar tiroid yang sering mengakibatkan penurunan fungsi tiroid (tiroiditis kronik)
• Kelenjar tiroid menghasilkan terlalu banyak hormon tiroid (tiroid yang terlalu aktif, penyakit Graves)
• Ruam gatal dengan lebam dan lepuh (dermatitis herpetiformis)
• Kelenjar paratiroid di leher tidak menghasilkan hormon paratiroid yang mencukupi (hypoparathyroidism)
• Kelenjar hipofisis tidak menghasilkan sejumlah normal sebahagian atau semua hormonnya (hipopituitarisme)
• Gangguan autoimun yang mempengaruhi saraf dan otot yang mereka kendalikan (myasthenia gravis)
• Tubuh tidak mempunyai sel darah merah yang sihat (anemia yang merosakkan)
• Testis tidak dapat menghasilkan sperma atau hormon lelaki (kegagalan testis)
• Diabetes jenis I
• Kehilangan warna coklat (pigmen) dari kawasan kulit (vitiligo)

Kecacatan genetik yang jarang berlaku juga boleh menyebabkan kekurangan adrenal.

Gejala penyakit Addison boleh merangkumi salah satu daripada yang berikut:

• Sakit perut
• Cirit-birit kronik, loya, dan muntah
  
• Menggelapkan kulit
• Kekeringan
• Pening ketika berdiri
• Demam rendah
• Gula darah rendah
• Tekanan darah rendah
• Kelemahan, keletihan, dan pergerakan perlahan dan perlahan
• Kulit lebih gelap di bahagian dalam pipi dan bibir (mukosa bukal)
• Menginginkan garam (makan makanan dengan banyak garam tambahan)
• Mengurangkan berat badan dengan mengurangkan selera makan

Gejala mungkin tidak selalu ada. Ramai orang mempunyai beberapa atau semua gejala ini ketika mereka mengalami jangkitan atau tekanan lain pada badan. Pada masa lain, mereka tidak mempunyai gejala.

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal dan bertanya mengenai simptomnya.

Ujian darah kemungkinan akan diperintahkan dan mungkin menunjukkan:

• Kalium meningkat
• Tekanan darah rendah, terutamanya dengan perubahan kedudukan badan
• Tahap kortisol rendah
• Tahap natrium rendah
• PH rendah
• Tahap testosteron dan estrogen biasa, tetapi tahap DHEA rendah
• Kiraan eosinofil tinggi

Ujian makmal tambahan boleh dipesan.

Ujian lain mungkin termasuk:

• X-ray perut
• Imbasan CT perut
• Ujian rangsangan Cosyntropin (ACTH)

Rawatan dengan penggantian kortikosteroid dan mineralokortikoid akan mengawal gejala penyakit ini. Ubat-ubatan ini biasanya perlu diambil seumur hidup.

Jangan sekali-kali membuang dos ubat anda untuk keadaan ini kerana reaksi yang mengancam nyawa mungkin berlaku.

Pembekal anda mungkin memberitahu anda untuk meningkatkan dos anda dalam masa yang singkat kerana:

• Jangkitan
• Kecederaan
• Tekanan
• Pembedahan

Semasa bentuk kekurangan adrenal yang melampau, yang disebut krisis adrenal, anda mesti segera menyuntik hidrokortison. Rawatan untuk tekanan darah rendah biasanya diperlukan juga.

Sebilangan orang dengan penyakit Addison diajar untuk memberi suntikan hidrokortison secara kecemasan semasa berada dalam keadaan tertekan. Sentiasa bawa kad pengenalan perubatan (kad, gelang, atau kalung) yang mengatakan bahawa anda mempunyai kekurangan adrenal. ID juga harus menyatakan jenis ubat dan dos yang anda perlukan sekiranya berlaku kecemasan.

Dengan terapi hormon, banyak orang dengan penyakit Addison dapat menjalani kehidupan yang hampir normal.

Komplikasi boleh berlaku jika anda mengambil terlalu banyak atau terlalu banyak hormon adrenal.

Hubungi pembekal anda sekiranya:

• Anda tidak dapat menyimpan ubat anda kerana muntah.
• Anda mengalami tekanan seperti jangkitan, kecederaan, trauma, atau dehidrasi. Anda mungkin perlu menyesuaikan ubat anda.
• Berat badan anda meningkat dari masa ke masa.
• Pergelangan kaki anda mula membengkak.
• Anda mengalami gejala baru.
• Semasa rawatan, anda mengalami tanda-tanda gangguan yang disebut sindrom Cushing

Sekiranya anda mempunyai simptom krisis adrenal, berikan ubat suntikan kecemasan kepada diri sendiri. Sekiranya tidak tersedia, pergi ke bilik kecemasan terdekat atau hubungi 911.

Gejala krisis adrenal termasuk:

• Sakit perut
• Kesukaran bernafas
• Pening atau pening
• Tekanan darah rendah
• Tahap kesedaran berkurang

Hipofungsi adrenokortikal; Kekurangan adrenokortikal kronik; Kekurangan adrenal primer

• Kelenjar endokrin

Barthel A, Benker G, Berens K, et al. Kemas kini mengenai penyakit Addison. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis dan rawatan kekurangan adrenal primer: garis panduan amalan klinikal Masyarakat Endokrin. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Korteks adrenal. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 227.