Pheochromocytoma

Pheochromocytoma adalah tumor tisu kelenjar adrenal yang jarang berlaku. Ini menghasilkan pelepasan terlalu banyak epinefrin dan norepinefrin, hormon yang mengawal degupan jantung, metabolisme, dan tekanan darah.

Pheochromocytoma boleh berlaku sebagai tumor tunggal atau lebih daripada satu pertumbuhan. Selalunya berkembang di tengah (medulla) salah satu atau kedua kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal adalah dua kelenjar berbentuk segitiga. Satu kelenjar terletak di atas setiap buah pinggang. Dalam kes yang jarang berlaku, pheochromocytoma berlaku di luar kelenjar adrenal. Apabila berlaku, biasanya di tempat lain di perut.

Sangat sedikit pheochromocytoma barah.

Tumor tersebut boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi ia paling biasa dari awal hingga pertengahan dewasa.

Dalam beberapa keadaan, keadaan ini juga dapat dilihat di kalangan ahli keluarga (turun temurun).

Sebilangan besar orang dengan tumor ini mengalami serangan dari sekumpulan gejala, yang berlaku ketika tumor melepaskan hormon. Serangan biasanya berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam. Kumpulan gejala termasuk:

• Sakit kepala
• Denyutan jantung
• Berpeluh
• Tekanan darah tinggi

Semasa tumor tumbuh, serangan sering meningkat dalam kekerapan, panjang, dan keparahan.

Gejala lain yang mungkin berlaku termasuk:

• Sakit perut atau dada
• Kerengsaan, kegelisahan
• Pucat
• Pengurangan berat
• Pening dan muntah
• Sesak nafas
• Kejang
• Masalah tidur

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal. Anda akan ditanya mengenai sejarah dan gejala perubatan anda.

Ujian yang dilakukan boleh merangkumi:

• Imbasan CT perut
• Biopsi adrenal
• Ujian darah katekolamin (katekolamin serum)
• Ujian glukosa
• Ujian darah metanephrine (metanephrine serum)
• Ujian pencitraan yang dipanggil MIBG scintiscan
• MRI perut
• Katekolamin air kencing
• Metanephrine air kencing
• Imbasan PET pada perut

Rawatan melibatkan pembuangan tumor dengan pembedahan. Penting untuk menstabilkan tekanan darah dan nadi anda dengan ubat-ubatan tertentu sebelum pembedahan. Anda mungkin perlu berada di hospital dan memantau tanda-tanda vital anda pada waktu pembedahan. Selepas pembedahan, tanda vital anda akan dipantau secara berterusan di unit rawatan rapi.

Apabila tumor tidak dapat dikeluarkan secara pembedahan, anda perlu minum ubat untuk mengatasinya. Gabungan ubat biasanya diperlukan untuk mengawal kesan hormon tambahan. Terapi radiasi dan kemoterapi tidak berkesan dalam menyembuhkan tumor jenis ini.

Sebilangan besar orang yang mempunyai tumor bukan kanker yang dikeluarkan dengan pembedahan masih hidup selepas 5 tahun. Tumor kembali pada beberapa orang. Tahap hormon norepinefrin dan epinefrin kembali normal selepas pembedahan.

Tekanan darah tinggi yang berterusan mungkin berlaku selepas pembedahan. Rawatan standard biasanya dapat mengawal tekanan darah tinggi.

Orang yang berjaya dirawat untuk pheochromocytoma harus menjalani ujian dari semasa ke semasa untuk memastikan tumor tidak kembali. Anggota keluarga terdekat juga mungkin mendapat manfaat daripada ujian, kerana beberapa kes diwarisi.

Hubungi pembekal anda jika anda:

• Mempunyai gejala pheochromocytoma, seperti sakit kepala, berpeluh, dan berdebar-debar
• Mengalami pheochromocytoma pada masa lalu dan gejala anda kembali

Tumor Chromaffin; Paraganglionoma

• Kelenjar endokrin
• Metastasis adrenal - imbasan CT
• Tumor Adrenal - CT
• Rembesan hormon kelenjar adrenal

Laman web Institut Kanser Nasional. Rawatan pheochromocytoma dan paraganglioma (PDQ) - versi profesional kesihatan. Kanser.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. Dikemas kini pada 23 September 2020. Diakses pada 14 Oktober 2020.

Pacak K, Timmers HJLM, Eisenhofer G. Pheochromocytoma. Dalam: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologi: Dewasa dan Pediatrik. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 110.

Brigode WM, Miraflor EJ, Palmer BJA. Pengurusan pheochromocytoma. Dalam: Cameron AM, Cameron JL, eds. Terapi Pembedahan Semasa. Edisi ke-13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 750-756.