Amiloidosis jantung

Amiloidosis jantung adalah gangguan yang disebabkan oleh deposit protein yang tidak normal (amiloid) pada tisu jantung. Deposit ini menyukarkan jantung untuk berfungsi dengan baik.

Amyloidosis adalah sekumpulan penyakit di mana sekumpulan protein yang disebut amiloid terbentuk di tisu badan. Lama kelamaan, protein ini menggantikan tisu normal, yang menyebabkan kegagalan organ yang terlibat. Terdapat banyak bentuk amiloidosis.

Amiloidosis jantung ("sindrom jantung kaku") berlaku apabila deposit amiloid menggantikan otot jantung normal. Ia adalah jenis kardiomiopati yang paling khas. Amiloidosis jantung boleh mempengaruhi cara isyarat elektrik bergerak melalui jantung (sistem pengaliran). Ini boleh menyebabkan degupan jantung yang tidak normal (aritmia) dan isyarat jantung yang salah (sekatan jantung).

Keadaan itu boleh diwarisi. Ini dipanggil amiloidosis jantung keluarga. Ia juga boleh berkembang akibat penyakit lain seperti sejenis barah tulang dan darah, atau akibat masalah perubatan lain yang menyebabkan keradangan. Amiloidosis jantung lebih kerap berlaku pada lelaki berbanding wanita. Penyakit ini jarang berlaku pada orang di bawah usia 40 tahun.

Sebilangan orang mungkin tidak mempunyai gejala. Apabila ada, gejala mungkin termasuk:

• Kencing berlebihan pada waktu malam
• Keletihan, keupayaan senaman berkurang
• Palpitasi (sensasi merasakan degupan jantung)
• Sesak nafas dengan aktiviti
• Pembengkakan perut, kaki, pergelangan kaki, atau bahagian badan yang lain
• Masalah bernafas semasa berbaring

Tanda-tanda amiloidosis jantung boleh dikaitkan dengan beberapa keadaan yang berbeza. Ini boleh menjadikan masalah sukar didiagnosis.

Tanda-tanda mungkin merangkumi:

• Bunyi tidak normal di paru-paru (keretakan paru-paru) atau gumaman jantung
• Tekanan darah yang rendah atau turun ketika anda berdiri
• Urat leher yang membesar
• Hati bengkak

Ujian berikut mungkin dilakukan:

• Imbasan CT dada atau perut (dianggap "standard emas" untuk membantu mendiagnosis keadaan ini)
• Angiografi koronari
• Elektrokardiogram (ECG)
• Echocardiogram
• Pengimejan resonans magnetik (MRI)
• Imbasan jantung nuklear (MUGA, RNV)
• Tomografi pelepasan positron (PET)

ECG mungkin menunjukkan masalah dengan degupan jantung atau isyarat jantung. Mungkin juga menunjukkan isyarat rendah (disebut "voltan rendah").

Biopsi jantung digunakan untuk mengesahkan diagnosis. Biopsi kawasan lain, seperti perut, ginjal, atau sumsum tulang, sering dilakukan juga.

Penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin memberitahu anda untuk membuat perubahan pada diet anda, termasuk mengehadkan garam dan cairan.

Anda mungkin perlu mengambil pil air (diuretik) untuk membantu badan anda membuang lebihan cecair. Pembekal mungkin memberitahu anda untuk menimbang berat badan anda setiap hari. Peningkatan berat badan sebanyak 3 paun atau lebih (1 kilogram atau lebih) selama 1 hingga 2 hari boleh bermakna terdapat terlalu banyak cecair di dalam badan.

Ubat-ubatan termasuk digoxin, penyekat saluran kalsium, dan beta-blocker boleh digunakan pada orang dengan fibrilasi atrium. Walau bagaimanapun, ubat mesti digunakan dengan berhati-hati, dan dosnya mesti dipantau dengan teliti. Orang dengan amiloidosis jantung mungkin lebih sensitif terhadap kesan sampingan ubat ini.

Rawatan lain termasuk:

• Kemoterapi
• Cardioverter-defibrillator yang boleh ditanam (AICD)
• Pacemaker, jika ada masalah dengan isyarat jantung
• Prednisone, ubat anti-radang

Pemindahan jantung boleh dipertimbangkan untuk orang dengan beberapa jenis amiloidosis yang mempunyai fungsi jantung yang sangat buruk. Orang dengan amiloidosis keturunan mungkin memerlukan pemindahan hati.

Pada masa lalu, amiloidosis jantung dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat diubati dan membawa maut. Namun, bidang ini berubah dengan pantas. Jenis amiloidosis yang berlainan boleh mempengaruhi jantung dengan cara yang berbeza. Beberapa jenis lebih parah daripada yang lain. Banyak orang sekarang boleh mengharapkan untuk bertahan dan mengalami kualiti hidup yang baik selama beberapa tahun setelah diagnosis.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Fibrilasi atrium atau aritmia ventrikel
• Kegagalan jantung kongestif
• Penumpukan cecair di perut (asites)
• Peningkatan kepekaan terhadap digoxin
• Tekanan darah rendah dan pening akibat kencing berlebihan (kerana ubat)
• Sindrom sinus yang sakit
• Penyakit sistem konduksi jantung simptomatik (aritmia yang berkaitan dengan pengaliran impuls yang tidak normal melalui otot jantung)

Hubungi pembekal anda jika anda mengalami gangguan ini dan mengalami gejala baru seperti:

• Pening ketika anda menukar kedudukan
• Pertambahan berat badan (cecair) yang berlebihan
• Berat badan berlebihan
• Jampi pengsan
• Masalah pernafasan yang teruk

Amyloidosis - jantung; Amiloidosis jantung primer - jenis AL; Amiloidosis jantung sekunder - jenis AA; Sindrom jantung kaku; Amiloidosis Senile

• Jantung - bahagian hingga tengah
• Kardiomiopati dilatasi
• Kateter biopsi

Falk RH, Hershberger RE. Kardiomiopati yang melebar, menyekat, dan menyusup. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Penyakit miokardium dan endokardium. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 54.