Kardiomiopati hipertrofik

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) adalah keadaan di mana otot jantung menjadi pekat. Selalunya, hanya satu bahagian jantung yang lebih tebal daripada bahagian yang lain.

Penebalan boleh menjadikan darah lebih sukar untuk meninggalkan jantung, memaksa jantung bekerja lebih keras untuk mengepam darah. Ia juga boleh menyukarkan jantung untuk bersantai dan dipenuhi dengan darah.

Kardiomiopati hipertrofik paling sering diturunkan melalui keluarga (diwarisi). Ia dianggap berpunca daripada kecacatan pada gen yang mengawal pertumbuhan otot jantung.

Orang muda cenderung mempunyai bentuk kardiomiopati hipertrofik yang lebih teruk. Walau bagaimanapun, keadaan ini dilihat pada orang dari semua peringkat umur.

Sebilangan orang dengan keadaan ini mungkin tidak mempunyai gejala. Mereka pertama kali dapat mengetahui bahawa mereka menghadapi masalah semasa pemeriksaan perubatan rutin.

Pada banyak orang dewasa muda, gejala pertama kardiomiopati hipertrofik adalah keruntuhan secara tiba-tiba dan kemungkinan kematian. Ini boleh disebabkan oleh irama jantung yang sangat tidak normal (aritmia). Ia juga mungkin disebabkan oleh penyumbatan yang menghalang aliran darah dari jantung ke seluruh badan.

Gejala biasa termasuk:

• Sakit dada
• Pening
• Pengsan, terutamanya semasa bersenam
• Keletihan
• Ringan, terutamanya dengan atau selepas aktiviti atau senaman
• Sensasi merasakan degupan jantung cepat atau tidak teratur (berdebar-debar)
• Sesak nafas dengan aktiviti atau selepas berbaring (atau tertidur sebentar)

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal dan mendengar jantung dan paru-paru dengan stetoskop. Tanda-tanda mungkin merangkumi:

• Bunyi jantung tidak normal atau gumaman jantung. Bunyi ini mungkin berubah dengan kedudukan badan yang berbeza.
• Tekanan darah tinggi.

Nadi di lengan dan leher anda juga akan diperiksa. Penyedia mungkin merasakan degupan jantung yang tidak normal di dada.

Ujian yang digunakan untuk mendiagnosis ketebalan otot jantung, masalah dengan aliran darah, atau injap jantung bocor (regurgitasi injap mitral) mungkin termasuk:

• Ekokardiografi
• ECG
• Monitor Holter 24 jam (monitor irama jantung)
• Kateterisasi jantung
• X-Ray dada
• MRI jantung
• Imbasan CT jantung
• Echocardiogram transesophageal (TEE)

Ujian darah boleh dilakukan untuk mengesampingkan penyakit lain.

Anggota keluarga terdekat orang yang telah didiagnosis dengan kardiomiopati hipertrofik boleh diperiksa untuk keadaan tersebut.

Sentiasa ikuti nasihat pembekal anda mengenai senaman jika anda mempunyai kardiomiopati hipertrofik. Anda mungkin diberitahu untuk mengelakkan senaman yang berat. Juga, berjumpa dengan penyedia anda untuk pemeriksaan berjadual yang kerap.

Sekiranya anda mengalami simptom, anda mungkin memerlukan ubat-ubatan seperti beta-blocker dan calcium channel blocker untuk membantu jantung mengecut dan berehat dengan betul. Ubat ini boleh melegakan sakit dada atau sesak nafas semasa bersenam.

Orang yang mengalami aritmia mungkin memerlukan rawatan, seperti:

• Ubat untuk merawat irama yang tidak normal.
• Pengencer darah untuk mengurangkan risiko pembekuan darah (jika aritmia disebabkan oleh fibrilasi atrium).
• Perentak jantung kekal untuk mengawal degupan jantung.
• Defibrilator implan yang mengenali irama jantung yang mengancam nyawa dan menghantar nadi elektrik untuk menghentikannya. Kadang-kadang defibrilator diletakkan, walaupun pesakit tidak mengalami aritmia tetapi berisiko tinggi untuk aritmia yang mematikan (contohnya, jika otot jantung sangat tebal atau lemah, atau pesakit mempunyai saudara yang meninggal secara tiba-tiba).

Apabila aliran darah keluar dari jantung tersekat teruk, gejala boleh menjadi teruk. Operasi yang disebut pembedahan myectomy mungkin dilakukan. Dalam beberapa kes, orang mungkin diberi suntikan alkohol ke dalam arteri yang memberi makan bahagian jantung yang menebal (alkohol septal ablasi). Orang yang menjalani prosedur ini sering menunjukkan peningkatan.

Anda mungkin memerlukan pembedahan untuk memperbaiki injap mitral jantung jika bocor.

Sebilangan orang dengan kardiomiopati hipertrofik mungkin tidak mempunyai gejala dan akan mempunyai jangka hayat yang normal. Orang lain mungkin bertambah teruk secara perlahan atau cepat. Dalam beberapa kes, keadaan boleh berkembang menjadi kardiomiopati yang melebar.

Orang dengan kardiomiopati hipertrofik berisiko lebih tinggi untuk kematian secara tiba-tiba daripada orang yang tidak menghidap penyakit ini. Kematian mendadak boleh berlaku pada usia muda.

Terdapat pelbagai jenis kardiomiopati hipertrofik, yang mempunyai prognosis yang berbeza. Prospeknya mungkin lebih baik apabila penyakit ini berlaku pada orang tua atau ketika terdapat corak ketebalan tertentu pada otot jantung.

Kardiomiopati hipertrofik adalah penyebab terkenal kematian mendadak pada atlet. Hampir separuh kematian akibat keadaan ini berlaku semasa atau selepas beberapa jenis aktiviti fizikal.

Hubungi pembekal anda sekiranya:

• Anda mempunyai simptom kardiomiopati hipertrofik.
• Anda mengalami sakit dada, berdebar-debar, pingsan, atau gejala baru atau yang tidak dapat dijelaskan.

Kardiomiopati - hipertrofik (HCM); IHSS; Stenosis subaortik hipertrofik idiopatik; Hipertrofi septum asimetrik; ASH; HOCM; Kardiomiopati obstruktif hipertrofik

• Jantung - bahagian hingga tengah
• Pandangan hati - depan
• Kardiomiopati hipertrofik

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Kardiomiopati hipertrofik. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 78.

McKenna WJ, Elliott PM. Penyakit miokardium dan endokardium. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 54.