Penyakit membran bawah tanah anti-glomerular

Penyakit membran bawah tanah anti-glomerular (penyakit anti-GBM) adalah penyakit yang jarang berlaku yang boleh melibatkan kegagalan buah pinggang dan penyakit paru-paru dengan cepat.

Beberapa bentuk penyakit ini hanya melibatkan paru-paru atau buah pinggang. Penyakit anti-GBM dulu dikenali sebagai sindrom Goodpasture.

Penyakit anti-GBM adalah gangguan autoimun. Ia berlaku apabila sistem kekebalan tubuh secara salah menyerang dan merosakkan tisu badan yang sihat. Orang dengan sindrom ini mengembangkan bahan yang menyerang protein yang disebut kolagen di kantung udara kecil di paru-paru dan unit penyaringan (glomeruli) buah pinggang.

Bahan ini dipanggil antibodi membran basal antiglomerular. Membran bawah tanah glomerular adalah bahagian ginjal yang membantu menyaring sisa dan cecair tambahan dari darah. Antibodi membran basal antiglomerular adalah antibodi terhadap membran ini. Mereka boleh merosakkan membran bawah tanah, yang boleh menyebabkan kerosakan buah pinggang.

Kadang-kadang, gangguan ini dipicu oleh jangkitan virus pernafasan atau dengan bernafas dalam pelarut hidrokarbon. Dalam kes seperti itu, sistem kekebalan tubuh boleh menyerang organ atau tisu kerana menyalah anggap virus ini atau bahan kimia asing.

Tindak balas sistem imun yang salah menyebabkan pendarahan di kantung udara paru-paru dan keradangan pada unit penapisan buah pinggang.

Gejala boleh berlaku sangat perlahan selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, tetapi sering timbul dengan cepat dari hari ke minggu.

Kehilangan selera makan, keletihan, dan kelemahan adalah gejala awal yang biasa.

Gejala paru-paru mungkin termasuk:

• Batuk darah
• Batuk kering
• Sesak nafas

Ginjal dan gejala lain termasuk:

• Kencing berdarah
• Sensasi terbakar semasa membuang air kecil
• Pening dan muntah
• Kulit pucat
• Bengkak (edema) di mana-mana bahagian badan, terutamanya di kaki

Pemeriksaan fizikal dapat menunjukkan tanda-tanda tekanan darah tinggi dan kelebihan cairan. Penyedia perkhidmatan kesihatan mungkin mendengar bunyi jantung dan paru-paru yang tidak normal ketika mendengar dada dengan stetoskop.

Hasil urinalisis sering tidak normal, dan menunjukkan darah dan protein dalam air kencing. Sel darah merah yang tidak normal dapat dilihat.

Ujian berikut juga boleh dilakukan:

• Ujian membran ruang bawah tanah antiglomerular
• Gas darah arteri
• ROTI
• X-Ray dada
• Creatinine (serum)
• Biopsi paru-paru
• Biopsi buah pinggang

Matlamat utama adalah untuk menghilangkan antibodi berbahaya dari darah. Rawatan boleh merangkumi:

• Plasmapheresis, yang menghilangkan antibodi berbahaya untuk membantu mengurangkan keradangan pada buah pinggang dan paru-paru.
• Ubat kortikosteroid (seperti prednisone) dan ubat lain, yang menekan atau menenangkan sistem imun.
• Ubat-ubatan seperti penghambat angiotensin-converting enzyme (ACE) dan penghambat reseptor angiotensin (ARB), yang membantu mengawal tekanan darah.
• Dialisis, yang mungkin dilakukan sekiranya kegagalan buah pinggang tidak dapat dirawat lagi.
• Pemindahan buah pinggang, yang mungkin dilakukan apabila buah pinggang anda tidak lagi berfungsi.

Anda mungkin diberitahu untuk mengehadkan pengambilan garam dan cecair untuk mengawal pembengkakan. Dalam beberapa kes, diet protein rendah hingga sederhana mungkin disyorkan.

Sumber-sumber ini dapat memberikan lebih banyak maklumat mengenai penyakit anti-GBM:

• Institut Diabetes Nasional dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Yayasan Ginjal Nasional - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Pertubuhan Kebangsaan untuk Gangguan Rare - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Diagnosis awal sangat penting. Prospeknya jauh lebih buruk jika buah pinggang sudah rosak teruk semasa rawatan dimulakan. Kerosakan paru-paru boleh berkisar dari ringan hingga teruk.

Ramai orang memerlukan dialisis atau pemindahan buah pinggang.

Tidak dirawat, keadaan ini boleh menyebabkan salah satu perkara berikut:

• Penyakit buah pinggang yang kronik
• Penyakit buah pinggang peringkat akhir
• Kegagalan paru-paru
• Glomerulonefritis progresif yang cepat
• Pendarahan paru-paru yang teruk (pendarahan paru-paru)

Dapatkan janji temu dengan pembekal anda jika anda kurang mengeluarkan air kencing, atau anda mempunyai gejala penyakit anti-GBM yang lain.

Jangan sesekali menghidu lem atau petrol siphon dengan mulut anda, yang menyebabkan paru-paru menjadi pelarut hidrokarbon dan boleh menyebabkan penyakit ini.

Sindrom Goodpasture; Glomerulonefritis progresif yang cepat dengan pendarahan paru; Sindrom renal paru; Glomerulonefritis - pendarahan paru

• Bekalan darah buah pinggang
• Glomerulus dan nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Pendarahan alveolar dan penyakit infiltratif yang jarang berlaku. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Buku Teks Perubatan Pernafasan Murray dan Nadel. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 67.

Phelps RG, Turner AN. Penyakit membran bawah tanah anti-glomerular dan penyakit Goodpasture. Dalam: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologi Klinikal Komprehensif. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Penyakit glomerular sekunder. Dalam: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner dan Rektor Ginjal. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 32.