Proteinosis alveolar paru

Proteinosis alveolar paru (PAP) adalah penyakit yang jarang berlaku di mana sejenis protein menumpuk di kantung udara (alveoli) paru-paru, sehingga sukar bernafas. Sarana paru berkaitan dengan paru-paru.

Dalam beberapa kes, penyebab PAP tidak diketahui. Pada yang lain, ia berlaku dengan jangkitan paru-paru atau masalah imun. Ini juga dapat terjadi dengan kanker sistem darah, dan setelah terdedah kepada kandungan zat-zat lingkungan yang tinggi, seperti silika atau debu aluminium.

Orang yang berumur antara 30 hingga 50 tahun paling kerap terkena. PAP dilihat pada lelaki lebih kerap daripada pada wanita. Satu bentuk kelainan terdapat semasa kelahiran (kongenital).

Gejala PAP boleh merangkumi salah satu daripada yang berikut:

• Sesak nafas
• Batuk
• Keletihan
• Demam, sekiranya terdapat jangkitan paru-paru
• Kulit kebiruan (sianosis) dalam kes yang teruk
• Pengurangan berat

Kadang-kadang, tidak ada gejala.

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan mendengar paru-paru dengan stetoskop dan mungkin mendengar bunyi keretakan di paru-paru. Selalunya, pemeriksaan fizikal adalah normal.

Ujian berikut mungkin dilakukan:

• Bronkoskopi dengan mencuci garam paru-paru (lavage)
• X-Ray dada
• Imbasan CT dada
• Ujian fungsi paru-paru
• Biopsi paru terbuka (biopsi pembedahan)

Rawatan melibatkan pencucian zat protein dari paru-paru (lavage seluruh paru-paru) dari semasa ke semasa. Sebilangan orang mungkin memerlukan pemindahan paru-paru. Sebaiknya elakkan habuk yang mungkin menyebabkan keadaan ini.

Rawatan lain yang mungkin dicuba adalah ubat perangsang darah yang disebut faktor perangsang koloni granulosit-makrofag (GM-CSF), yang kurang terdapat pada beberapa orang dengan proteinosis alveolar.

Sumber-sumber ini dapat memberikan lebih banyak maklumat mengenai PAP:

• Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Yayasan PAP - www.papfoundation.org

Sebilangan orang dengan PAP mengalami pengampunan. Yang lain mengalami penurunan jangkitan paru-paru (kegagalan pernafasan) yang semakin teruk, dan mereka mungkin memerlukan pemindahan paru-paru.

Hubungi pembekal anda jika anda mengalami gejala pernafasan yang serius. Sesak nafas yang semakin teruk dari masa ke masa mungkin memberi isyarat bahawa keadaan anda sedang berkembang menjadi kecemasan perubatan.

PAP; Proteinosis alveolar; Fosfolipoproteinosis alveolar paru; Fosfolipidosis lipoproteinosis alveolar

• Penyakit paru-paru interstisial - orang dewasa - pelepasan

• Sistem pernafasan

Levine SM. Gangguan pengisian alveolar. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 85.

Trapnell BC, sindrom proteinosis alveolar pulmonari M. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Buku Teks Perubatan Pernafasan Murray dan Nadel. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 70.