Semua Mengenai Eksaserbasi Idiopatik Pulmonari Fibrosis (IPF)

Kandungan

• Apa itu fibrosis paru idiopatik (IPF)?
• Apakah eksaserbasi akut?
• Apakah faktor risiko?
• Adakah saya akan mengalami eksaserbasi akut?
• Bagaimana eksaserbasi akut dirawat?
• Terapi ubat
• Apa yang ada di cakrawala?

Apa itu fibrosis paru idiopatik (IPF)?

Fibrosis paru idiopatik (IPF) adalah penyakit paru-paru kronik yang menunjukkan pembentukan tisu parut di antara dinding kantung udara paru-paru. Oleh kerana tisu parut ini menebal dan mengeras, paru-paru tidak dapat mengambil oksigen dengan cekap.

IPF bersifat progresif, yang bermaksud bahawa parut semakin teruk dari masa ke masa.

Gejala utama adalah sesak nafas. Ia juga menyebabkan pengurangan oksigen dalam aliran darah, yang dapat menyebabkan keletihan.

Apakah eksaserbasi akut?

Kerosakan IPF yang teruk adalah keadaan yang lebih teruk dan tidak dapat dijelaskan. Pada asasnya, parut di paru-paru seseorang menjadi lebih teruk, dan orang itu mengalami kesukaran bernafas. Sesak atau sesak nafas ini lebih teruk dari sebelumnya.

Seseorang dengan eksaserbasi mungkin mengalami keadaan perubatan, seperti jangkitan atau kegagalan jantung. Walau bagaimanapun, keadaan lain tidak akan cukup teruk untuk menjelaskan masalah pernafasan mereka yang melampau.

Berbeza dengan penyakit paru-paru lain seperti penyakit paru-paru obstruktif kronik (COPD), di IPF bukan masalah sukar bernafas. Kerosakan yang disebabkan oleh IPF adalah kekal. Istilah "akut" bermaksud bahawa kemerosotan berlaku agak cepat, biasanya dalam masa 30 hari.

Apakah faktor risiko?

Setakat ini, hanya sedikit yang diketahui mengenai faktor risiko pemburukan IPF.

Eksaserbasi akut untuk IPF sepertinya tidak ada kaitan dengan faktor risiko biasa untuk peningkatan penyakit paru-paru. Ini termasuk:

• umur
• jantina
• panjang penyakit
• status merokok
• fungsi paru-paru sebelumnya

Adakah saya akan mengalami eksaserbasi akut?

Tanpa memahami faktor risiko, mengetahui jika anda akan mengalami eksaserbasi akut sukar untuk diramalkan. Penyelidik tidak semestinya bersetuju dengan kadar pemburukan akut.

Satu kajian menentukan bahawa sekitar 14 peratus orang dengan IPF akan mengalami eksaserbasi akut dalam satu tahun diagnosis dan sekitar 21 persen dalam tiga tahun. Dalam ujian klinikal, kejadiannya kelihatan jauh lebih rendah.

Bagaimana eksaserbasi akut dirawat?

Terdapat sedikit kaedah rawatan berkesan untuk pemburukan akut.

IPF adalah keadaan yang kurang difahami dalam bidang perubatan, malah semakin teruk. Tidak ada kajian yang dibutakan, secara rawak, atau terkawal yang bertujuan untuk merawat eksaserbasi akut.

Secara amnya, rawatan menyokong atau paliatif. Tujuannya bukan untuk memulihkan kerosakan, tetapi untuk membantu orang itu bernafas lebih mudah dan merasa lebih baik selama mungkin.

Penjagaan mungkin merangkumi oksigen tambahan, ubat kecemasan, dan kaedah lain untuk memastikan orang itu tenang dan bernafas lebih kerap.

Terapi ubat

Dalam beberapa kes, terapi ubat boleh digunakan.

Pada masa ini, dua ubat telah diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah A.S. (FDA) untuk merawat IPF:

• nintedanib (Ofev), ubat antifibrotik
• pirfenidone (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), ubat antifibrotik dan anti-radang

Sekiranya doktor tidak dapat sepenuhnya menolak jangkitan yang menyebabkan berlakunya pemburukan, mereka mungkin mengesyorkan dos antibiotik spektrum luas.

Sekiranya disyaki tindak balas autoimun, doktor boleh menetapkan ubat untuk menekan sistem imun. Ini mungkin termasuk kortikosteroid, imunosupresan lain, atau bahkan ubat antikanker seperti siklofosfamid.

Apa yang ada di cakrawala?

Penyelidikan yang menjanjikan sedang muncul yang meneliti beberapa rawatan berpotensi untuk eksaserbasi akut IPF:

• pengantara fibrogenik dan kesannya terhadap melambatkan pembentukan tisu parut
• percambahan fibroblast, proses normal tubuh yang terlibat dalam penyembuhan luka
• ubat dan antibiotik imunosupresan baru dan berbeza
• penyingkiran sel-sel sistem imun tertentu untuk melihat bagaimana ini dapat memperlambat perkembangan IPF atau mengurangkan risiko eksaserbasi akut

Walaupun terlalu awal untuk mengetahui sama ada mana-mana penyelidikan ini akan menghasilkan rawatan yang berkesan untuk eksaserbasi akut, adalah menggalakan untuk mengetahui bahawa lebih banyak perhatian diberikan kepada keadaan yang agak tidak diketahui ini. Ketahui lebih lanjut mengenai masa depan rawatan IPF di sini.