Ventrikel kiri masuk dua kali

Ventrikel kiri masuk dua kali (DILV) adalah kecacatan jantung yang wujud sejak lahir (kongenital). Ia mempengaruhi injap dan ruang jantung. Bayi yang dilahirkan dengan keadaan ini hanya mempunyai satu ruang mengepam (ventrikel) yang berfungsi di jantungnya.

DILV adalah salah satu daripada beberapa kecacatan jantung yang dikenali sebagai kecacatan ventrikel tunggal (atau biasa). Orang dengan DILV mempunyai ventrikel kiri besar dan ventrikel kanan kecil. Ventrikel kiri adalah ruang pam jantung yang menghantar darah kaya oksigen ke badan. Ventrikel kanan adalah ruang pam yang menghantar darah kekurangan oksigen ke paru-paru.

Di jantung normal, ventrikel kanan dan kiri menerima darah dari atria kanan dan kiri. Atria adalah ruang atas jantung.Darah miskin oksigen yang kembali dari badan mengalir ke atrium kanan dan ventrikel kanan. Ventrikel kanan kemudian mengepam darah ke arteri pulmonari. Ini adalah saluran darah yang membawa darah ke paru-paru untuk mengambil oksigen.

Darah dengan oksigen segar kembali ke atrium kiri dan ventrikel kiri. Aorta kemudian membawa darah kaya oksigen ke seluruh badan dari ventrikel kiri. Aorta adalah arteri utama yang keluar dari jantung.

Pada orang dengan DILV, hanya ventrikel kiri yang dikembangkan. Kedua-dua atria mengosongkan darah ke ventrikel ini. Ini bermakna darah kaya oksigen bercampur dengan darah yang kekurangan oksigen. Campuran kemudian dipam ke badan dan paru-paru.

DILV boleh berlaku sekiranya saluran darah besar yang timbul dari jantung berada pada kedudukan yang salah. Aorta timbul dari ventrikel kanan kecil dan arteri pulmonari timbul dari ventrikel kiri. Ia juga boleh berlaku ketika arteri berada dalam kedudukan normal dan timbul dari ventrikel biasa. Dalam kes ini, darah mengalir dari ventrikel kiri ke kanan melalui lubang di antara ruang yang disebut defect septal ventrikel (VSD).

DILV sangat jarang berlaku. Punca sebenarnya tidak diketahui. Masalahnya kemungkinan besar berlaku pada awal kehamilan, ketika jantung bayi membesar. Orang yang menghidap DILV juga sering mengalami masalah jantung yang lain, seperti:

• Penyelarasan aorta (penyempitan aorta)
• Atresia paru (injap paru jantung tidak terbentuk dengan betul)
• Stenosis injap paru (penyempitan injap paru)

Gejala DILV mungkin termasuk:

• Warna kebiruan pada kulit dan bibir (sianosis) kerana oksigen rendah dalam darah
• Gagal menambah berat badan dan bertambah
• Kulit pucat (pucat)
• Makanan yang lemah kerana mudah letih
• Berpeluh
• Kaki atau perut bengkak
• Masalah bernafas

Tanda-tanda DILV mungkin termasuk:

• Irama jantung yang tidak normal, seperti yang dilihat pada elektrokardiogram
• Penumpukan cecair di sekitar paru-paru
• Kegagalan jantung
• Gumam jantung
• Denyutan jantung yang cepat

Ujian untuk mendiagnosis DILV mungkin termasuk:

• X-Ray dada
• Pengukuran aktiviti elektrik di jantung (elektrokardiogram, atau EKG)
• Pemeriksaan ultrabunyi jantung (echocardiogram)
• Melewaskan tiub nipis dan fleksibel ke jantung untuk memeriksa arteri (kateterisasi jantung)
• MRI jantung

Pembedahan diperlukan untuk meningkatkan peredaran darah melalui badan dan ke paru-paru. Pembedahan yang paling biasa untuk merawat DILV adalah satu siri dua hingga tiga operasi. Pembedahan ini serupa dengan yang digunakan untuk merawat sindrom jantung kiri hipoplastik dan atresia tricuspid.

Pembedahan pertama mungkin diperlukan ketika bayi baru berusia beberapa hari. Dalam kebanyakan kes, bayi boleh pulang dari hospital selepas itu. Kanak-kanak paling kerap perlu minum ubat setiap hari dan diikuti oleh doktor jantung pediatrik (pakar kardiologi). Doktor kanak-kanak akan menentukan kapan pembedahan kedua perlu dilakukan.

Pembedahan seterusnya (atau pembedahan pertama, jika bayi tidak memerlukan prosedur seperti bayi baru lahir) disebut prosedur Glenn shunt atau Hemifontan dua arah. Pembedahan ini biasanya dilakukan ketika anak berusia 4 hingga 6 bulan.

Walaupun selepas operasi di atas, kanak-kanak itu mungkin masih kelihatan biru (sianotik). Langkah terakhir dipanggil prosedur Fontan. Pembedahan ini paling kerap dilakukan ketika anak berumur 18 bulan hingga 3 tahun. Selepas langkah terakhir ini, bayi tidak lagi berwarna biru.

Operasi Fontan tidak membuat peredaran normal di badan. Tetapi, ia meningkatkan aliran darah yang cukup untuk anak itu hidup dan membesar.

Seorang kanak-kanak mungkin memerlukan lebih banyak pembedahan untuk kecacatan lain atau untuk melanjutkan hidup sementara menunggu prosedur Fontan.

Anak anda mungkin perlu mengambil ubat sebelum dan selepas pembedahan. Ini termasuk:

• Antikoagulan untuk mengelakkan pembekuan darah
• Inhibitor ACE untuk mengurangkan tekanan darah
• Digoxin untuk membantu jantung mengecut
• Pil air (diuretik) untuk mengurangkan pembengkakan pada badan

Pemindahan jantung mungkin disyorkan, jika kaedah di atas gagal.

DILV adalah kecacatan jantung yang sangat kompleks yang tidak mudah dirawat. Seberapa baik bayi bergantung pada:

• Keseluruhan keadaan bayi pada masa diagnosis dan rawatan.
• Sekiranya terdapat masalah jantung yang lain.
• Betapa teruknya kecacatan itu.

Selepas rawatan, banyak bayi dengan DILV hidup menjadi dewasa. Tetapi, mereka memerlukan tindak lanjut seumur hidup. Mereka juga mungkin menghadapi komplikasi dan mungkin membataskan aktiviti fizikal mereka.

Komplikasi DILV merangkumi:

• Kelenturan (penebalan tempat tidur kuku) pada jari kaki dan jari (tanda lewat)
• Kegagalan jantung
• Pneumonia yang kerap
• Masalah irama jantung
• Kematian

Hubungi penyedia perkhidmatan kesihatan anda sekiranya anak anda:

• Nampaknya mudah letih
• Mengalami masalah bernafas
• Mempunyai kulit atau bibir kebiruan

Juga berbincang dengan pembekal anda jika bayi anda tidak membesar atau menambah berat badan.

Tidak ada pencegahan yang diketahui.

DILV; Ventrikel tunggal; Ventrikel biasa; Jantung univentrikular; Jantung univentrikular jenis ventrikel kiri; Kecacatan jantung kongenital - DILV; Kecacatan jantung sianotik - DILV; Kecacatan kelahiran - DILV

• Ventrikel kiri masuk dua kali

Kanter KR. Pengurusan sambungan ventrikel tunggal dan cavopulmonary. Dalam: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Pembedahan Dada Sabiston dan Spencer. Edisi ke-9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Penyakit jantung kongenital sianotik: lesi yang berkaitan dengan peningkatan aliran darah paru. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Jantung. Dalam: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Perubatan Janin: Sains Asas dan Amalan Klinikal. Edisi ke-3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 29.