Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot adalah sejenis kecacatan jantung kongenital. Kongenital bermaksud bahawa ia hadir semasa kelahiran.

Tetralogi Fallot menyebabkan kadar oksigen rendah dalam darah. Ini membawa kepada sianosis (warna ungu kebiruan pada kulit).

Bentuk klasik merangkumi empat kecacatan jantung dan saluran darah utamanya:

• Kecacatan septum ventrikel (lubang antara ventrikel kanan dan kiri)
• Penyempitan saluran aliran keluar paru-paru (injap dan arteri yang menghubungkan jantung dengan paru-paru)
• Mengatasi aorta (arteri yang membawa darah kaya oksigen ke badan) yang dialihkan ke atas ventrikel kanan dan cacat septum ventrikel, bukannya keluar hanya dari ventrikel kiri
• Dinding tebal ventrikel kanan (hipertrofi ventrikel kanan)

Tetralogi Fallot jarang berlaku, tetapi ia adalah bentuk penyakit jantung kongenital sianotik yang paling biasa. Ia berlaku sama seperti pada lelaki dan wanita. Orang dengan tetralogi Fallot lebih cenderung juga mengalami kecacatan kongenital yang lain.

Punca kebanyakan kecacatan jantung kongenital tidak diketahui. Banyak faktor nampaknya terlibat.

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko keadaan ini semasa kehamilan termasuk:

• Ketagihan alkohol pada ibu
• Diabetes
• Ibu yang berumur lebih dari 40 tahun
• Pemakanan yang lemah semasa mengandung
• Rubella atau penyakit virus lain semasa kehamilan

Kanak-kanak dengan tetralogi Fallot lebih cenderung mengalami gangguan kromosom, seperti sindrom Down, sindrom Alagille, dan sindrom DiGeorge (keadaan yang menyebabkan kecacatan jantung, tahap kalsium rendah, dan fungsi imun yang lemah).

Gejala termasuk:

• Warna biru ke kulit (sianosis), yang menjadi lebih teruk apabila bayi kesal
• Menggelecek jari (pembesaran kulit atau tulang di sekitar kuku)
• Kesukaran memberi makan (tabiat makan yang buruk)
• Gagal menambah berat badan
• Pengsan
• Perkembangan yang buruk
• Berjongkok semasa episod sianosis

Pemeriksaan fizikal dengan stetoskop hampir selalu mengungkap kerengsaan jantung.

Ujian mungkin merangkumi:

• X-Ray dada
• Kiraan darah lengkap (PJK)
• Echocardiogram
• Elektrokardiogram (ECG)
• MRI jantung (umumnya selepas pembedahan)
• CT jantung

Pembedahan untuk memperbaiki tetralogi Fallot dilakukan ketika bayi masih sangat muda, biasanya sebelum usia 6 bulan. Kadang-kadang, lebih daripada satu pembedahan diperlukan. Apabila lebih daripada satu pembedahan digunakan, pembedahan pertama dilakukan untuk membantu meningkatkan aliran darah ke paru-paru.

Pembedahan untuk membetulkan masalah tersebut mungkin akan dilakukan di lain waktu. Selalunya hanya satu pembedahan pembetulan dilakukan dalam beberapa bulan pertama kehidupan. Pembedahan pembetulan dilakukan untuk melebarkan sebahagian saluran paru yang menyempit dan menutup kecacatan septum ventrikel dengan tambalan.

Sebilangan besar kes dapat diperbaiki dengan pembedahan. Bayi yang menjalani pembedahan biasanya melakukannya dengan baik. Lebih daripada 90% bertahan hingga dewasa dan menjalani kehidupan yang aktif, sihat, dan produktif. Tanpa pembedahan, kematian sering berlaku pada saat orang itu mencapai usia 20 tahun.

Orang yang telah berlanjutan, kebocoran teruk injap paru mungkin perlu mengganti injap.

Amalan berkala dengan pakar kardiologi sangat digalakkan.

Komplikasi boleh merangkumi:

• Pertumbuhan dan perkembangan yang tertangguh
• Irama jantung yang tidak teratur (aritmia)
• Kejang dalam tempoh ketika oksigen tidak mencukupi
• Kematian akibat serangan jantung, walaupun selepas pembaikan pembedahan

Hubungi penyedia perkhidmatan kesihatan anda sekiranya gejala baru yang tidak dapat dijelaskan muncul atau anak mengalami episod sianosis (kulit biru).

Sekiranya kanak-kanak dengan tetralogi Fallot menjadi biru, segera letakkan anak di sisi atau belakang mereka dan letakkan lutut ke dada. Tenangkan anak dan dapatkan rawatan perubatan dengan segera.

Tidak ada kaedah yang diketahui untuk mencegah keadaan tersebut.

Tet; TOF; Kecacatan jantung kongenital - tetralogi; Penyakit jantung sianotik - tetralogi; Kecacatan kelahiran - tetralogi

• Pembedahan jantung pediatrik - pelepasan

• Jantung - bahagian hingga tengah
• Tetralogi Fallot
• Cyanotic 'Tet mantera'

Bernstein D. Penyakit jantung kongenital sianotik: penilaian neonatus yang sakit teruk dengan sianosis dan gangguan pernafasan. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Buku Teks Nelson Pediatrik. Edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 456.

CD Fraser, Kane LC. Penyakit jantung kongenital. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Sabiston Pembedahan: Asas Biologi Amalan Pembedahan Moden. Edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital pada orang dewasa dan pesakit kanak-kanak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.