Gangguan imunodefisiensi

Gangguan imunodefisiensi berlaku apabila tindak balas imun badan berkurang atau tidak ada.

Sistem kekebalan tubuh terdiri daripada tisu limfoid di dalam badan, yang merangkumi:

• Sumsum tulang
• Kelenjar limfa
• Bahagian limpa dan saluran gastrousus
• Thymus
• Tonsil

Protein dan sel dalam darah juga merupakan sebahagian daripada sistem imun.

Sistem kekebalan tubuh membantu melindungi tubuh daripada bahan berbahaya yang disebut antigen. Contoh antigen termasuk bakteria, virus, racun, sel barah, dan darah atau tisu asing dari orang atau spesies lain.

Apabila sistem kekebalan tubuh mengesan antigen, ia bertindak balas dengan menghasilkan protein yang disebut antibodi yang memusnahkan bahan berbahaya. Tindak balas sistem imun juga melibatkan proses yang disebut fagositosis. Semasa proses ini, sel darah putih tertentu menelan dan memusnahkan bakteria dan bahan asing lain. Protein yang disebut sebagai pelengkap membantu proses ini.

Gangguan imunodefisiensi boleh mempengaruhi mana-mana bahagian sistem imun. Selalunya, keadaan ini berlaku apabila sel darah putih khas yang disebut limfosit T atau B (atau kedua-duanya) tidak berfungsi secara normal atau badan anda tidak menghasilkan antibodi yang mencukupi.

Gangguan imunodefisiensi yang diwarisi yang mempengaruhi sel B termasuk:

• Hypogammaglobulinemia, yang biasanya membawa kepada jangkitan pernafasan dan gastrousus
• Agammaglobulinemia, yang mengakibatkan jangkitan teruk pada awal usia, dan sering mematikan

Gangguan imunodefisiensi yang diwarisi yang mempengaruhi sel T boleh menyebabkan jangkitan Candida (yis) berulang. Kekurangan imunodefisiensi yang diwarisi mempengaruhi sel T dan sel B. Ia mungkin mematikan pada tahun pertama kehidupan jika tidak dirawat lebih awal.

Orang dikatakan mengalami imunosupresi ketika mereka mengalami gangguan imunodefisiensi kerana ubat-ubatan yang melemahkan sistem kekebalan tubuh (seperti kortikosteroid). Imunosupresi juga merupakan kesan sampingan kemoterapi yang biasa diberikan untuk merawat barah.

Kekurangan imunodefisiensi mungkin merupakan komplikasi penyakit seperti HIV / AIDS dan kekurangan zat makanan (terutamanya jika orang tersebut tidak makan cukup protein). Banyak barah juga boleh menyebabkan kekurangan imuniti.

Orang yang telah mengeluarkan limpa mereka mempunyai kekurangan imunodefisiensi, dan berisiko lebih tinggi untuk dijangkiti oleh bakteria tertentu yang biasanya membantu limpa melawannya. Orang yang menghidap diabetes juga berisiko lebih tinggi untuk jangkitan tertentu.

Apabila anda semakin tua, sistem imun menjadi kurang berkesan. Tisu sistem imun (terutamanya tisu limfoid seperti timus) menyusut, dan jumlah dan aktiviti sel darah putih menurun.

Keadaan dan penyakit berikut boleh menyebabkan gangguan imunodefisiensi:

• Ataxia-telangiectasia
• Selesaikan kekurangan
• Sindrom DiGeorge
• Hypogammaglobulinemia
• Sindrom pekerjaan
• Kecacatan lekatan leukosit
• Agammaglobulinemia
• Sindrom Wiskott-Aldrich

Penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin menganggap anda mengalami gangguan imunodefisiensi jika anda mempunyai:

• Jangkitan yang terus berulang atau tidak hilang
• Jangkitan teruk dari bakteria atau kuman lain yang biasanya tidak menyebabkan jangkitan teruk

Tanda-tanda lain termasuk:

• Tindak balas yang lemah terhadap rawatan jangkitan
• Kelewatan atau pemulihan yang tidak lengkap dari penyakit
• Jenis kanser tertentu (seperti sarkoma Kaposi atau limfoma bukan Hodgkin)
• Jangkitan tertentu (termasuk beberapa bentuk radang paru-paru atau jangkitan yis berulang)

Gejala bergantung pada gangguan. Contohnya, mereka yang mengalami penurunan tahap IgA digabungkan dengan tahap rendah subkelas IgG tertentu cenderung menghadapi masalah yang melibatkan paru-paru, sinus, telinga, tekak, dan saluran pencernaan.

Ujian yang digunakan untuk membantu mendiagnosis gangguan imunodefisiensi mungkin termasuk:

• Melengkapkan tahap dalam darah, atau ujian lain untuk mengukur bahan yang dikeluarkan oleh sistem imun
• Ujian HIV
• Tahap imunoglobulin dalam darah
• Elektroforesis protein (darah atau air kencing)
• Kiraan limfosit T (turus timus)
• Kiraan sel darah putih

Tujuan rawatan adalah untuk mencegah jangkitan dan merawat penyakit dan jangkitan yang berkembang.

Sekiranya anda mempunyai sistem kekebalan tubuh yang lemah, anda harus mengelakkan hubungan dengan orang yang mempunyai jangkitan atau penyakit berjangkit. Anda mungkin harus mengelakkan orang yang telah divaksinasi dengan vaksin virus hidup dalam 2 minggu terakhir.

Sekiranya anda mengalami jangkitan, penyedia anda akan merawat anda secara agresif. Ini mungkin melibatkan penggunaan jangka panjang ubat-ubatan antibiotik atau antijamur untuk mencegah jangkitan daripada kembali.

Interferon digunakan untuk merawat jangkitan virus dan beberapa jenis barah. Ini adalah ubat yang menjadikan sistem imun berfungsi dengan lebih baik.

Orang dengan HIV / AIDS boleh mengambil kombinasi ubat untuk mengurangkan jumlah HIV dalam sistem imun mereka dan meningkatkan imuniti mereka.

Orang yang akan menjalani pembuangan limpa yang dirancang harus diberi vaksin 2 minggu sebelum pembedahan melawan bakteria seperti Pneumonia Streptococcus dan Haemophilus influenzae. Orang yang belum pernah diberi vaksin atau tidak mempunyai imuniti yang diketahui juga harus menerima vaksin MMR dan cacar air. Di samping itu, disarankan agar orang mendapatkan siri vaksin DTaP atau penggalak yang diperlukan.

Pemindahan sumsum tulang boleh digunakan untuk merawat keadaan kekurangan imuniti tertentu.

Kekebalan pasif (menerima antibodi yang dihasilkan oleh orang atau haiwan lain) kadang-kadang disyorkan untuk mencegah penyakit setelah anda terdedah kepada bakteria atau virus tertentu.

Orang dengan tahap imunoglobulin tertentu yang rendah atau tidak ada boleh dibantu dengan imunoglobulin intravena (IVIG), yang diberikan melalui vena.

Beberapa gangguan imunodefisiensi ringan dan menyebabkan penyakit dari semasa ke semasa. Yang lain parah dan mungkin membawa maut. Imunosupresi yang disebabkan oleh ubat-ubatan sering hilang setelah ubat dihentikan.

Komplikasi gangguan imunodefisiensi mungkin termasuk:

• Penyakit yang kerap atau berterusan
• Peningkatan risiko barah atau tumor tertentu
• Risiko jangkitan meningkat

Hubungi pembekal anda dengan segera sekiranya anda menjalani kemoterapi atau kortikosteroid dan anda mengalami:

• Demam 100.5 ° F (38 ° C) atau lebih tinggi
• Batuk dengan sesak nafas
• Sakit perut
• Gejala baru yang lain

Pergi ke bilik kecemasan atau hubungi nombor kecemasan tempatan anda (seperti 911) jika anda mengalami leher yang kaku dan sakit kepala kerana demam.

Hubungi pembekal anda sekiranya anda mengalami jangkitan yis berulang atau sariawan.

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah gangguan imunodefisiensi yang diwarisi. Sekiranya anda mempunyai riwayat keluarga gangguan imunodefisiensi, anda mungkin ingin mendapatkan kaunseling genetik.

Mempraktikkan seks yang lebih selamat dan mengelakkan perkongsian cecair badan dapat membantu mencegah HIV / AIDS. Tanyakan kepada pembekal anda jika ubat yang disebut Truvada sesuai untuk anda mencegah jangkitan HIV.

Pemakanan yang baik dapat mencegah kekurangan imuniti yang disebabkan oleh kekurangan zat makanan.

Imunosupresi; Immunodepressed - imunodefisiensi; Immunosuppressed - imunodefisiensi; Hypogammaglobulinemia - kekurangan imuniti; Agammaglobulinemia - kekurangan imuniti

• Antibodi

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Kongenital dan memperoleh kekurangan imuniti. Dalam: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Imunologi Selular dan Molekul. Edisi ke-9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Vaksinasi yang disyorkan untuk pesakit dewasa asplenik dan hiposplenik. Vaksin Hum Tidak Sihat. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Penyakit imunodefisiensi primer. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Edisi ke-26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 236.