Myasthenia gravis

Myasthenia gravis adalah gangguan neuromuskular. Gangguan neuromuskular melibatkan otot dan saraf yang mengawalnya.

Myasthenia gravis dipercayai jenis gangguan autoimun. Gangguan autoimun berlaku apabila sistem kekebalan tubuh secara salah menyerang tisu yang sihat. Antibodi adalah protein yang dibuat oleh sistem imun badan apabila mengesan bahan berbahaya. Antibodi boleh dihasilkan apabila sistem kekebalan tubuh secara keliru menganggap tisu sihat sebagai bahan berbahaya, seperti dalam kes myasthenia gravis. Pada orang dengan myasthenia gravis, tubuh menghasilkan antibodi yang menyekat sel otot daripada menerima mesej (neurotransmitter) dari sel saraf.

Dalam beberapa kes, myasthenia gravis dikaitkan dengan tumor timus (organ sistem imun).

Myasthenia gravis boleh menyerang orang pada usia berapa pun. Ia paling biasa pada wanita muda dan lelaki tua.

Myasthenia gravis menyebabkan kelemahan otot sukarela. Ini adalah otot yang boleh anda kendalikan. Otot jantung dan saluran pencernaan biasanya tidak terjejas. Kelemahan otot myasthenia gravis bertambah buruk dengan aktiviti dan bertambah baik ketika berehat.

Kelemahan otot ini boleh menyebabkan pelbagai gejala, termasuk:

• Kesukaran bernafas kerana kelemahan otot dinding dada
• Kesukaran mengunyah atau menelan, menyebabkan penyumbatan, tercekik, atau air liur yang kerap
• Kesukaran menaiki tangga, mengangkat objek, atau naik dari posisi duduk
• Kesukaran bercakap
• Kepala dan kelopak mata yang terkulai
• Kelumpuhan muka atau kelemahan otot muka
• Keletihan
• Suara serak atau berubah
• Penglihatan berganda
• Kesukaran mengekalkan pandangan yang stabil

Penyedia perkhidmatan kesihatan akan melakukan pemeriksaan fizikal. Ini termasuk pemeriksaan sistem saraf (neurologi) terperinci. Ini mungkin menunjukkan:

• Kelemahan otot, dengan otot mata biasanya terjejas terlebih dahulu
• Refleks normal dan perasaan (sensasi)

Ujian yang mungkin dilakukan merangkumi:

• Antibodi reseptor asetilkolin yang berkaitan dengan penyakit ini
• Imbasan CT atau MRI dada untuk mencari tumor
• Kajian konduksi saraf untuk menguji seberapa cepat isyarat elektrik bergerak melalui saraf
• Elektromiografi (EMG) untuk menguji kesihatan otot dan saraf yang mengawal otot
• Ujian fungsi paru-paru untuk mengukur pernafasan dan seberapa baik paru-paru berfungsi
• Ujian Edrophonium untuk melihat apakah ubat ini membalikkan simptom untuk waktu yang singkat

Tidak ada penawar yang diketahui untuk myasthenia gravis. Rawatan mungkin membolehkan anda mengalami tempoh tanpa gejala (pengampunan).

Perubahan gaya hidup sering dapat membantu anda meneruskan aktiviti harian anda. Perkara berikut mungkin disyorkan:

• Rehat sepanjang hari
• Menggunakan penutup mata jika penglihatan berganda mengganggu
• Mengelakkan tekanan dan pendedahan haba, yang boleh memburukkan lagi gejala

Ubat-ubatan yang boleh diresepkan termasuk:

• Neostigmine atau pyridostigmine untuk meningkatkan komunikasi antara saraf dan otot
• Prednisone dan ubat lain (seperti azathioprine, cyclosporine, atau mycophenolate mofetil) untuk menekan tindak balas sistem imun jika anda mempunyai simptom yang teruk dan ubat-ubatan lain tidak berfungsi dengan baik.

Situasi krisis adalah serangan kelemahan otot pernafasan. Serangan ini boleh berlaku tanpa amaran apabila pengambilan ubat terlalu banyak atau terlalu sedikit. Serangan ini biasanya tidak lebih dari beberapa minggu. Anda mungkin perlu dimasukkan ke hospital, di mana anda mungkin memerlukan bantuan pernafasan dengan ventilator.

Prosedur yang disebut plasmapheresis juga dapat digunakan untuk membantu mengakhiri krisis. Prosedur ini melibatkan penyingkiran bahagian darah (plasma) yang jelas, yang mengandungi antibodi. Ini diganti dengan plasma yang disumbangkan yang bebas daripada antibodi, atau dengan cairan lain. Plasmapheresis juga dapat membantu mengurangkan gejala selama 4 hingga 6 minggu dan sering digunakan sebelum pembedahan.

Ubat yang disebut imunoglobulin intravena (IVIg) juga boleh digunakan

Pembedahan untuk membuang timus (thymectomy) boleh menyebabkan pengampunan kekal atau kurang memerlukan ubat-ubatan, terutamanya apabila terdapat tumor.

Sekiranya anda mempunyai masalah mata, doktor anda mungkin mencadangkan prisma lensa untuk meningkatkan penglihatan. Pembedahan juga disyorkan untuk merawat otot mata anda.

Terapi fizikal dapat membantu mengekalkan kekuatan otot anda. Ini sangat penting bagi otot yang menyokong pernafasan.

Sebilangan ubat boleh memburukkan lagi gejala dan harus dielakkan. Sebelum mengambil sebarang ubat, tanyakan kepada doktor anda sama ada anda boleh mengambilnya.

Anda boleh meredakan tekanan penyakit dengan menyertai kumpulan sokongan myasthenia gravis. Berkongsi dengan orang lain yang mempunyai pengalaman dan masalah bersama dapat membantu anda tidak merasa sendirian.

Tidak ada penawar, tetapi pengampunan jangka panjang adalah mungkin. Anda mungkin perlu menyekat beberapa aktiviti harian. Orang yang hanya mempunyai simptom mata (myasthenia gravis okular), mungkin mengalami myasthenia umum dari masa ke masa.

Seorang wanita dengan myasthenia gravis boleh hamil, tetapi penjagaan pranatal yang berhati-hati adalah penting. Bayi mungkin lemah dan memerlukan ubat-ubatan selama beberapa minggu selepas kelahiran, tetapi biasanya tidak akan mengalami gangguan tersebut.

Keadaan ini boleh menyebabkan masalah pernafasan yang mengancam nyawa. Ini disebut krisis myththenic.

Orang dengan myasthenia gravis berisiko lebih tinggi untuk gangguan autoimun lain, seperti tirotoksikosis, rheumatoid arthritis, dan lupus erythematosus sistemik (lupus).

Hubungi penyedia perkhidmatan kesihatan anda jika anda mengalami gejala myasthenia gravis.

Pergi ke bilik kecemasan atau hubungi nombor kecemasan setempat (seperti 911) jika anda mengalami masalah pernafasan atau masalah menelan.

Gangguan neuromuskular - myasthenia gravis

• Otot anterior cetek
• Ptosis - terkulai kelopak mata
• Sistem saraf pusat dan sistem saraf periferal

Chang CWJ. Myasthenia gravis dan sindrom Guillain-Barré. Dalam: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Perubatan Penjagaan Kritikal: Prinsip Diagnosis dan Pengurusan pada Orang Dewasa. Edisi ke-5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 61.

Sanders DB, Guptill JT. Gangguan penularan neuromuskular. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Amalan Klinikal. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Panduan konsensus antarabangsa untuk pengurusan myasthenia gravis: ringkasan eksekutif. Neurologi. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.